24. Патология липидогенных пигментов: виды, причины образования, примеры заболеваний. Макро- и микроскопические изменения в органах при липофусцинозе, исходы.

Виды липопигментов: 1. - Липофусцин, 2. - пигмент недостаточности витамина Е , 3.- цероид ,4.- липохромы.

Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных.

Липофусцин - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом.

Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание. В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечают при некрозе тканей, особенно при усилении окисления липидов кровоизлиянием, или при наличии липилов в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

Липохромы - липиды с каротиноидами - в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в случае:

• а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена).

• б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации липохромов).

Липофусциноз: В условиях патологии содержание липофусцина в клетках увеличено - липофусциноз, который бывает вторичным и первичньrм (наследственным).

1. Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов:

1. доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра)

2. нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение интеллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа)

2. Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях:

1. старость ("пигмент старения").

2. кахексия (бурая атрофия миокарда, печени).

3. увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сердца).

4. злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е.

Патогенез вторичного липофусциноза:

• Нарушается синтез окислительно восстановительных ферментов в цепи цитохромов

• Переключение метаболизма клеток на более «экономный» липофусциновый путь

• «Бурая атрофия органов»: печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.

25. Патология тирозиногенных пигментов: виды, роль в норме и при патологии. Нарушение обмена меланина: обмен меланина в норме, классификация.

1) Виды и происхождение протеиногенных (тирозиногенных) пигментов:

1. меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА

2. пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана

3. адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления адреналина