Первичные иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, причины, изменения в органах иммунной системы, осложнения.

Первичные иммунодефицитные (Ид) синдромы (ИДС) – проявления недостаточности иммунной системы, обусловленные недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы (наследственные ИД).

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности:

• Клеточного и гуморального иммунитета (Комбинированный Ид) – встречаются у детей, наследуются по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется развитием гипоплазии вилочковои железы и периферической лимфоидной ткани, что определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. У детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных ИДС часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). Клиника Луи Бар: Гипоплазия вилочковой железы и периферической лимфоидной ткани, лимфопения, атрофия коры мозжечка (атаксия), телеангиэктазия бульбарной конъюнктивы, мезенхимальные злокачественные опухоли, рецидивирующая пневмония.

• Клеточного иммунитета – наследуются по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией (синдром Мак-Кьюсика)), или являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковои железы (синдром Дайджорджа)). Клиника Дайджора: Отсутствие вилочковой железы и околощитовидных желез (тетания), отсутствие Т-лимфоцитов. Помимо агенезии или гипоплазии вилочковои железы и Тзависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития. Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

• Гуморального иммунитета – наследуется по Х-хромосоме. Болеют дети первых пяти лет жизни. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, (синдром Брутона) характеризуется потерей способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани (лимфатических узлах и селезенке). Клиника Брутона: Вилочковая железа сохранена. Отсутствие В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в лимфатических узлах и селезенке, частные инфекционные заболевания. Избирательный дефицит IgA (синдром Веста) характеризуется дефицитом только одного иммуноглобулина, тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Клиника Веста: Структура лимфоидной ткани сохранена. Проявления аллергии. Частые инфекции дыхательных путей и желудочнокишечного тракта в сочетании с аутоиммунными болезнями, синдром нарушенного всасывания, иногда с опухолями.

Помимо иммунодефицитных, известны синдромы недостаточности системы моноритарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные заболевания и синдромы - хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака-Хигаси и Джоба и тд.

Синдром приобретенного иммунодефицита: этиология, патогенез, патологическая анатомия органов иммуногенеза.

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты (ИД) возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения.

Этиология.

СПИД – самостоятельное заболевание, вызываемое ВИЧ-инфекцией. К развитию вторичных иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы, тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.

Патогенез.

Инкубационный период – длиться от нескольких недель до 10-15 лет. В этот период можно установить сам факт инфицирования при определении в крови антигена или анти-ВИЧ-антител. Количество антигена вируса в крови в первое время резко увеличивается, затем, начиная с 6-8-й недели, когда появляются анти-ВИЧ-антитела, снижается, т. е. происходит сероконверсия. В большинстве случаев симптомы не проявляются.

Период персистирующей генерализованной лимфоаденопатии – характеризуется стойким, в течение нескольких месяцев, увеличением различных групп лимфатических узлов. Длится 3-5 лет.

Период пре-СПИДа возникает на фоне умеренного иммунодефицита. Характеризуется лихорадкой, лимфоаденопатией, диарей, незначительной потерей массы тела. Длится несколько лет.

СПИД – продолжается около 2 лет, характеризуется оппортунистическими инфекциями и опухолями, истощением и деменцией. Снижается кол-во анти-ВИЧ-антител, а кол-во вирусных антигенов нарастает, что необходимо учитывать при диагностике СПИДа.

Патанатомия.

Лимфатические узлы резко уменьшаются, определяются с трудом. Поражение ЦНС представлено ВИЧ-энцефаломиелитом, при этом основные изменения находят главным образом в белом веществе и подкорковых узлах мозга.

Одна из самых частых и характерных инфекций при СПИДе вызывается пневмоцистами. Она приводит к развитию тяжелой пневмонии с образованием в альвеолах большого количества пенистых эозинофильных масс, в которых выявляются пневмоцисты. Довольно часто возникает и токсоплазменная инфекция. При криптоспоридиозе поражается кишечник, развиваются энтериты и колиты, проявляющиеся длительной профузной диареей.

Злокачественные опухоли при СПИДе встречаются в 40% случаев. Наиболее характерными являются саркома Капоши (у 30% больных) и злокачественные лимфомы.