32. Интерстициальные болезни легких: определение, этиология, патогенез, морфогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения, клиническое значение.

Среди них основное значение имеет фиброзирующий (фиброзный) альвеолит — гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалением в межальвеолярном легочном интерстиции (пневмонитом) с развитием двустороннего диффузного пневмофиброза. Выделяют три нозологические формы фиброзирующего альвеолита.

Классификация

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит — проявление других заболеваний, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

• Экзогенный аллергический альвеолит

• Токсический фиброзирующий альвеолит

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагают его вирусную природу. Среди этиологических факторов экзогенного аллергического альвеолита велико значение ряда бактерий и грибов, пыли, содержащей антигены животного и растительного происхождения, медикаментозных препаратов. Токсический фиброзирующий альвеолит связан с пневмотропным действием лекарственных средств.

Основную роль в патогенезе фиброзирующего альвеолита играет иммунокомплексное повреждение капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз. Не исключают роль аутоиммунизации и наследственной несостоятельности коллагена стромы легких.

Патологическая анатомия. На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких:

• В стадии альвеолита, которая существует долгое время, происходит нарастающая диффузная инфильтрация интерстиция альвеол, альвеолярных ходов. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению капилляров, гипоксии.

• Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброза характеризуется глубоким повреждением — разрушением эндотелиальныхи эпителиальных мембран, эластических волокон, усилением клеточной инфильтрации альвеолярного интерстиция, которая распространяется за его пределы и поражает сосуды и периваскулярную ткань. В интерстиции альвеол усилено образование коллагеновых волокон, развивается диффузный пневмофиброз.

• В стадии формирования сотового легкого развиваются альвеолярно-капиллярный блок и панацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, на месте альвеол появляются кисты с фиброзно измененными стенками. Как правило, возникает гипертензия в малом круге кровообращения. Гипертрофия правого сердца, которая появляется еще во второй стадии, прогрессирует, в финале развивается сердечно-легочная недостаточность.

Пневмофиброз — разрастание в легком соединительной ткани, что завершает многие процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной тканях, в исходе пневмонита. При пневмофиброзе вследствие склероза сосудов и редукции капиллярного русла возникает гипоксия легочной ткани, которая активирует коллагенообразовательную функцию фибробластов, еще более способствует пневмофиброзу и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая завершается сердечной декомпенсацией.