
ИНТЕРНАТУРА ДО / Неврология / Неврология и мед.генетика
.pdfB.Хорея Гентингтона
C.Туберозный склероз (Болезнь Бурневилля)
D.Фуникулярный миелоз
E.Атакасия Фридрейха*
№ 116.
Больной 44 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра и обследования была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса.
Какое лечение необходимо назначить больному?
A.Симптоматическое лечение* B.Противосудорожные препараты C.Оперативное лечение D.Иммуномодулирующие препараты E. Нейролептики
№117
19-летний юноша в течении последнего года отмечал пошатывание при
ходьбе, неловкость в руках и некоторое замедление речи. Его дядя с 26-летнего
возраста прикован к больничному креслу каталке. При обследовании:
горизонтальный нистагм, речь с элементами скандирования, адиадохокинезу,
нарушение вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства в
ногах; интенционный тремор и мимопопадание при пальценосовой и
коленопяточной пробах; молоткообразное искривление пальцев стоп, «голая
стопа».
Выделите основной неврологический синдром?
А. Гиперкинетический.
В.Паркинсонический
*С. Сочетанная (мозжечковая и сенситивная) атаксия.
Д.Нижний центральный парез.
Е. Миопатический
№118
У 19-летнего юноши выявлена сочетанная (мозжечковая и сенситивная )
атаксия.
Определите преимущественную локализацию патологического процесса.
*А.Сочетанное поражение мозжечка и задних канатиков спинного мозга.
В.Пирамидные пути С. Экстрапирамидная система Д.Внутренняя капсула
Е.Поперечно-полосатая мускулатура
№119
У 19-летнего юноши определяется сочетанное поражение мозжечка и задних канатиков спинного мозга.
Какие дополнительные обследования помогут уточнить характер и локализацию процесса?
А. Рентгенография черепа В.Рентгенография позвоночника С.Электромиография Д. Электроэнцефалография
*Е.Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга.
№120
У 19-летнего юноши в течение последнего года нарастает симптоматика поражения мозжечка и задних канатиков спинного мозга. При МРТ выявлено:
атрофия мозжечка, истончение спинного мозга. Спинно-мозговая жидкость без патологии. Отмечается молоткообразное искривление пальцев стоп, «полая стопа». Установите предварительный диагноз.
А. Болезнь Паркинсона В.Хорея Гентингтона
С.Болезнь Вильсона –Коновалова
*Д. Наследственная атаксия Фридрейха.

Е. Рассеянный склероз
№121
Больному выставлен предварительный диагноз наследственная атаксия Фридрейха. Дядя больного с 26 летнего возраста прикован к больничному креслу –каталке.
Какие методы исследования наиболее информативны для подтверждения наследственного характера данного заболевания?
*А.Генеалогический В.Близнецовый С.Популяционно-статистический Д.Иммуногенетический Е.Цитогенетический
№122
Больному выставлен предварительный диагноз наследственная атаксия Фридрейха. Дядя больного с 26 летнего возраста прикован к больничному креслу –каталке.
Назовите тип наследования.
А.Домининтный аутосомный В.Доминантный, сцепленный с полон
*С.Рецессивный аутосомный Д.Рецессивный, сцепленный с полон Е.Спорадический случай
№123
Больная 45 лет жалуется на резкое нарушение ходьбы, нарушение речи,
шаткость и падение во время ходьбы. Считает себя больной с 28летнего возраста, когда появились эти симптомы, которые постепенно нарастали. При обследовании : речь по типу скандированной, грубый интенционный тремор головы. При пробе ромберга падает с открытыми и закрытыми глазами.
Выраженный интенционный тремор при пальценосовой и коленопяточной пробах. Мышечно-суставное чувство сохранено. Рефлекторных нарушений нет.
Выделите основной неврологический синдром.
А.Сенситивная атаксия В.Вестибулярная атаксия. *С.Мозжечковая атаксия Д. Паркинсонический синдром.
Е. Гиперкинетический синдром
№124
У больной 45 лет выявлена мозжечковая атаксия, преимущественно локомоторного типа, нарастающая с 28-летнего возраста.
Определите топический диагноз
*А.Поражение мозжечка В.Поражение задних канатиков спинного мозга.
С.Поражение ствола мозга Д.Поражение экстрапирамидной системы Е. Поражение коры больших полушарий
№125
У больной 45 лет выявлено поражение мозжечка, нарастающее последние 7 лет.
Какие дополнительные обследования позволят уточнить диагноз?
А. Люмбальная пункция.
*В.Компьютерная томография головного мозга С.Исследование церуплазмина в крови Д.Исследование радужки глазных яблок на щелевой лампе
Е.Электромиография
Задача №126
У больной 45 лет выявлено поражение мозжечка, нарастающее последние 7 лет. При компьютерной томографии головного мозга определяется атрофия мозжечка, нижних олив и в области спиномозжечковых путей.
Поставьте предварительный диагноз А.Атаксия Фридрейха В.Болезнь Вильсона –Коновалова С.Болезнь Паркинсона
*Д.Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари Е. Хорея Гентингтона
№127
У больной 45 лет выявлено поражение мозжечка, нарастающее последние 7 лет. При компьютерной томографии головного мозга определяется атрофия мозжечка, нижних олив и в области спиномозжечковых путей.
Бабушка, мать и старший брат больной страдают подобным заболеванием.
Какой метод исследования информативен в данном случае для подтверждения наследственного характера заболевания?
*А.Генеалогический В.Популяционно-статистический С.Голизнецовый Д.Иммуногенетический Е.Цитогенетический
№128
У больной 45 лет выявлено поражение мозжечка, нарастающее последние 7 лет. При компьютерной томографии головного мозга определяется атрофия мозжечка, нижних олив и в области спиномозжечковых путей.
Бабушка, мать и старший брат больной страдают подобным заболеванием.
Назовите тип наследования.
А. Доминантный, сцепленный с полон В.Рецессивный, сцепленный с полон С.Аутосомно-доминантный Д.аутосомно-рецессивный
*Е.Спорадический случай
№129.
Убольного при осмотре на коже туловища выявлены пятна «кофе с молоком», которые представляют собой участки гиперпигментации кожи.
Какой диагноз можно заподозрить у больного?
A.Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) B.Нейрофиброматоз*
C.Псориаз
D.Синдром Стерджа-Вебера E.Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
№130.
Убольного на коже наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком». Семейный анамнез свидетельствовал о потере слуха вследствие двусторонней невриномы слуховых нервов у отца больного. Врачом была заподозрена генная аномалия.
В какой хромосоме она может локализоваться?
A.5
B.13
C.17
D.21
E.22*
№131.
К врачу обратились родители ребенка 2 лет, у которого накануне наблюдался эпилептический припадок. Ребенок отстает в умственном развитии, на коже туловища обнаружены пятна депигментации, участки шагреневой кожи, на коже лица – множественные узелки желто-розового цвета по обе стороны носа в виде бабочки.
Какой диагноз можно заподозрить у больного?
A.Туберозный склероз (болезнь Бурневилля)*

B.Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)
C.Эпилепсия
D.Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
E.Врожденный сифилис
№ 132.
Ребенок 3 лет отстает в умственном развитии от сверстников, на коже лица определяются множественные узелки коричнево-красного цвета по обе стороны носа в виде бабочки. После осмотра врачом был заподозрен туберозный склероз (болезнь Бурневилля).
Какой тип наследования данного заболевания?
A.Аутосомно-доминантный * B.Аутосомно-рецессивный C.Х-сцепленный доминантный D.Х-сцепленный рецессивный E.Спорадический случай
№ 133.
На прием обратились родители ребенка 4 лет, у которого 2 дня назад наблюдался генерализованный судорожный припадок. Врачом был заподозрен туберозный склероз (болезнь Бурневилля).
Какой метод исследования следует провести для уточнения диагноза?
A.Исследование уровня креатининфосфокиназы в сыворотке крови B.Исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови C.МРТ головного мозга*
D.Люмбальная пункция, исследование ликвора E.Реоэнцефалография
№134.
Убольного на коже наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком», на шее и конечностях – многочисленные округлые опухоли, безболезненные при
пальпации. Врачом была заподозрена периферическая форма нейрофиброматоза.
В какой хромосоме локализуется генная аномалия?
A.5
B.13
C.17*
D.21
E.22
№135.
Убольного 20 лет на коже туловища наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком», на конечностях – опухоли, имеющие округлую форму, диаметром 1-
2 см, безболезненные при пальпации. Врачом была заподозрена периферическая форма нейрофиброматоза.
Какой из нижеперечисленных симптомов можно дополнительно обнаружить у больного?
A.Кольцо Кайзера-Флейшера B. Тельца Леви
C.Факома
D.Симптом «вишневой косточки» E.Узелок Лиша (гамартома)*
№136.
Убольного 26 на коже туловища наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком», на шее и конечностях – многочисленные округлые опухоли, диаметром 1-2 см, безболезненные при пальпации, на их вершине отмечается рост волос. При компьютернотомографическом исследовании головного мозга изменений не выявлено. Семейный анамнез свидетельствовал о наличии подобных изменений у отца больного.
Какое наследственное заболевание можно предположить у больного?
A.Периферическая форма нейрофиброматоза* B.Центральная форма нейрофиброматоза C.Туберозный склероз D.Атаксия-телеангиэктазия
E.Псориаз
№137.
Убольного после осмотра и обследования была диагностирована центральная форма нейрофиброматоза.
Какое лечение необходимо назначить больному?
A.Ноотропные препараты B.Седативные средства C.Антиагреганты D.Диуретики E.Оперативное лечение*
№138.
У ребенка 3 лет после осмотра врачом и проведения дополнительных исследований был диагностирован туберозный склероз.
Какие лекарственные препараты необходимо назначить больному?
A.Аналгетики B.Противосудорожные препараты* C.Антиагреганты D.Антиоксиданты
E.Нестероидные противовоспалительные препараты
№139.
Убольного 26 на коже туловища наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком», на шее и конечностях – многочисленные округлые опухоли, диаметром 1-2 см, безболезненные при пальпации, на их вершине отмечается рост волос. При компьютернотомографическом исследовании головного мозга изменений не выявлено. Семейный анамнез свидетельствовал о наличии подобных изменений у отца больного.
Какое наследственное заболевание можно предположить у больного?
A.Периферическая форма нейрофиброматоза* B.Центральная форма нейрофиброматоза C.Туберозный склероз D.Атаксия-телеангиэктазия
E.Псориаз
№140.
Убольного 17 лет на коже наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком», снижение слуха, эпилептические припадки 1-2 раза за последние полгода. При компьютерно-томографическом исследовании головного мозга выявлена двусторонняя невринома слуховых нервов. На глазном дне - полновкровие вен, начальный отек дисков зрительного нерва.
Какое наследственное заболевание можно предположить у больного?
A.Периферическая форма нейрофиброматоза B.Центральная форма нейрофиброматоза* C.Туберозный склероз D.Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) E.Эпилепсия
№141.
Убольного после осмотра и обследования была диагностирована центральная форма нейрофиброматоза.
В какое отделение необходимо госпитализировать больного для проведения лечения?
A.Дерматологическое B.Терапевтическое C.Наркологическое D.Нейрохирургическое* E.Глазное
№142
Больной К., 22 лет, обратился к врачу с жалобами на выраженную головную боль в лобно-височно-теменной области справа пульсирующего характера, которая сопровождается тошнотой. Малейшее движение, звуки и яркий свет усиливают головную боль. Утром после пробуждения отмечал в течение 30 минут «мелькание мушек» перед глазами, а затем возникла головная боль, которая удерживается в течение 4 часов. Из анамнеза: мать больного страдает
подобными приступами. Неврологический статус без особенностей. АД – 120/80 мм рт. ст. ЧСС – 70 уд. в мин.
Какое заболевание можно заподозрить в данном случае?
*А. Мигрень Б. Головная боль напряжения
В. Опухоль головного мозга Г. Транзиторная ишемическая атака Д. Синусит
№143
Больная М., 20 лет, отметила, что на протяжении 2 лет в период менструации у нее возникают жалобы на выраженную головную боль в левой лобно-височно- теменной области, которая обычно сопровождается тошнотой, светобоязнью и звукобоязнью и значительно ограничивает ее физическую активность. Прием анальгина и парацетамола незначительно уменьшает выраженность головной боли на короткий промежуток времени. Из анамнеза: у старшей сестры подобные приступы отмечались с 18 лет.
Какое заболевание можно заподозрить в данном случае?
А. Синусит Б. Опухоль головного мозга
В. Головная боль напряжения Г. Невралгия тройничного нерва *Д. Мигрень
№144
Больной Т., 26 лет, на протяжении 3 лет наблюдается у невролога по поводу мигрени. Поступил в отделение с жалобами на выраженную боль в правой половине головы, тошноту, многократную рвоту, свето- и звукобоязнь. Приступ продолжается около 78 часов, с короткими (1-2 часа) перерывами на сон, не купируется привычными для больного болеутоляющими препаратами. Больной адинамичен, состояние сознания легкое оглушение, слабо положительны менингеальные симптомы.
Какое осложнение развилось у данного больного?
А. Транзисторная ишемическая атака *Б. Мигренозный статус В. Разрыв аневризмы Г. Мигренозный инсульт
Д. Субарахноидальное кровоизлияние
№145