
ИНТЕРНАТУРА ДО / Неврология / Неврология и мед.генетика
.pdfВ. Рентгенографию черепа С. Рентгенографию шеи.
Д. Рентгенографию органов брюшной полости. Е. Люмбальную пункцию.
№52.
Больная 20 лет, страдающая миастенией с 29-летнего возраста, постоянно принимающая калимин (2 т. В сутки), отмечает прогрессирующий характер заболевания. Была заподозрена тимома.
К какому специалисту необходимо направить больную для возможного оперативного лечения?
А. К нейрохирургу В. К травматологу
*С. К торакальному хирургу. Д. К эндокринологу.
Е. К ЛОР - врачу.
№53.
Больной 18 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, затруднено вставание со стула без помощи рук, болеет с 12-летнего возраста, слабость нарастает. Дядя больного по линии отца страдал подобным заболеванием. При объективном обследовании: частичная атрофия мышц проксимальных отделов ног, ягодичных мышц, мышц спины, походка «утиная». Заподозрен диагноз: миопатия.
К какому специалисту необходимо направить больного для уточнения диагноза?
А. К нейрохирургу В. К травматологу
С. К торакальному хирургу. Д. К эндокринологу.
*Е. К неврологу.

№54.
Больная 19 лет жалуется на невозможность быстрого расслабления мышц после напряжения. У прадеда больной имелось аналогичное заболевание. При объективном обследовании: парезов, параличей, атрофии мышц, чувствительных расстройств не выявлено. Заподозрен диагноз: миатония.
К какому специалисту необходимо направить больную для уточнения диагноза? А. К нейрохирургу В. К травматологу
С. К торакальному хирургу. Д. К эндокринологу.
*Е. К неврологу.
№55.
Больная 23 лет жалуется на невозможность быстрого расслабления мышц после напряжения. У прадеда больной имелось аналогичное заболевание. Заподозрен диагноз: миатония.
Какой метод обследования поможет уточнить диагноз? *А. Электромиография.
В. Исследование глюкозы крови и мочи. С. Электроэнцефалография Д. АКТ головного мозга.
Е. Прозериновая проба.
№56.
Наиболее выраженные зоны дегенерации при болезни Фридрейха: A.Кора мозжечка
B.Ядро нижних олив C.Передние рога спинного мозга D.Спиноцеребеллярный тракт* E.Спиноталамический тракт
№ 57.
У больного после клинического осмотра и обследования врачом была заподозрена атаксия Фридрейха.
Какой тип наследования данного заболевания?
A.Аутосомно доминантный
B. Аутосомно-рецессивный* C.Х-сцепленный доминантный D.Х-сцепленный рецессивный E.Мультифакториальное заболевание
№ 58.
Скелетные аномалии у больных с атаксией Фридрейха могут проявляться: A. Брахицефалией, уплощением лица
B. Долихоцефалией
C. «Волчьей пастью» - расщелиной неба D. Арахнодактилией
E. «Полой» стопой с высоким сводом*
№ 59.
Наиболее частая жалоба при болезни Фридрейха на: A.Потерю зрения
B.Обмороки C.Затруднения походки* D.Головокружения E.Головную боль
№ 60.
Больная 42 лет обратилась к врачу с жалобами на шаткость при ходьбе. После осмотра и обследования врачом была заподозрена у больной семейная церебеллооливарная атрофия Холмса.
Какой тип наследования данного заболевания?
A.Аутосомно-доминантный* B.Аутосомно-рецессивный C.Х-сцепленный доминантный D.Х-сцепленный рецессивный E.Мультифакториальное заболевание
№ 61.
Больной 26 лет обратился к врачу с жалобами на неустойчивую походку, невозможность бегать и частые падения. При осмотре были выявлены горизонтальный нистагм, скандированная речь, промахивание при выполнении координаторных проб, интенционный тремор. Коленные и ахилловы рефлексы резко снижены с двух сторон. Отсутствует мышечно-суставная и вибрационная чувствительность в ногах. Кифосколиоз, изменение формы стопы по типу «полой». Отец и мать больного страдали подобным заболеванием.

Какой диагноз можно заподозрить у больного?
A.Семейная спастическая параплегия B.Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона) C.Мозжечковая диссинергия Ханта
D.Атаксия Фридрейха*
E.Рассеянный склероз
№ 62.
Больная 40 лет обратилась к врачу с жалобами на шаткость при ходьбе. При осмотре выявлено: скандированная речь, промахивание при выполнении координационных проб, интенционный тремор, горизонтальный нистагм. Нарушений психики, парезов, экстрапирамидных и чувствительных нарушений нет. Мать больной страдает подобным заболеванием.
Какой диагноз можно заподозрить у больной?
A.Семейна спастическая параплегия B.Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона) C.Семейная церебеллооливарная атрофия* D.Атаксия Фридрейха
E.Хорея Гентингтона
№ 63.
Больной 43 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса.
Какой метод исследования следует провести для уточнения диагноза?
A.Исследование уровня креатининфосфокиназы в сыворотке крови B.Исследование уровня церулоплазмина и меди в сыворотке крови C.Люмбальная пункция, исследование ликвора
D.МРТ головного мозга* E.Рентгенография позвоночника
№ 64.
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация часто развивается у лиц: A.Контактировавших с нейротоксинами
B.Наследственно предрасположенных*
C.С постэнцефалитной демиелинизацией D.С церебральным атеросклерозом
E.С пищевым дефицитом
№ 65.
При осмотре у больного 19 лет врачом была выявлена атактическая походка, дизартрия, расстройство мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, сколиоз и полая стопа. Кардиологом была выявлена кардиомиопатия.
Какой диагноз можно предположить у больного?
A.Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) B.Хорея Гентингтона
C.Туберозный склероз (Болезнь Бурневилля) D.Фуникулярный миелоз
E.Атакасия Фридрейха*
№66.
Больной 20 лет в течение 5 лет наблюдается у врача по поводу атаксии Фридрейха.
Какое лечение необходимо назначить больному?
A.Симптоматическое лечение* B.Противосудорожные препараты C.Оперативное лечение D.Иммуномодулирующие препараты E. Нейролептики
№67.
Убольного после клинического осмотра врачом была заподозрена атаксия Фридрейха.
Какой метод исследования позволит уточнить диагноз?
A.Люмбальная пункция, исследование ликвора B.Биохимический анализ крови
C.МРТ головного и спинного мозга* D.Электроэнцефалография (ЭЭГ) E.Электромиография (ЭМГ)
№68.
Больной 44 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра и обследования была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса.
Какое лечение необходимо назначить больному?
A.Симптоматическое лечение* B.Противосудорожные препараты C.Оперативное лечение D.Иммуномодулирующие препараты E. Нейролептики
№69.
Больной 18 лет жалуется на слабость рук, ног, усиливающуюся при физической нагрузке, болеет с 13-летнего возраста, когда появилась слабость ног при беге, испытывал затруднения при приседании, расценивал как общую слабость, переутомление.
Какие жалобы больного могут свидетельствовать о наследственном нервно-
мышечном заболевании? А. Общая слабость.
*В. Слабость мышц рук, ног. С. Недомогание.
Д. Головная боль. Е. Головокружение.
№70.
Больная 19 лет жалуется на двоение перед глазами, опущение век, затруднения жевания, общую мышечную слабость, которая появляется и усиливается вечером и после физической нагрузки, болеет около полугода, заболевание прогрессирует.
Какие данные анамнеза свидетельствуют о прогрессирующем нервно-
мышечном заболевании?
А. Остро развившаяся клиническая картина заболевания В. Отсутствие симптомов болезни утром и после отдыха.
*С. Прогрессирующий в течение полугода характер заболевания. Д. Нарастание симптомов болезни вечером.
Е. Наличие ремиссий в анамнезе заболевания.
№71.
Больной 42 лет жалуется на слабость мышц рук, ног, спины, затруднения при ходьбе. Неврологический осмотр выявил арефлексию глубоких рефлексов, атрофию мышц рук, ног, спины, снижение амплитуды М-ответа до 0,9 мВ. Чувствительность не нарушена.
Какие данные объективного обследования свидетельствуют о поражении нервно-мышечной системы?
*А. Все перечисленные симптомы В. Ничего из перечисленных симптомов С. Атрофия мышц рук, ног, спины Д. Снижение амплитуды М-ответа.
Е. Отсутствие расстройств чувствительности.
№72.
Больной 24 лет жалуется на прогрессирующую слабость мышц ног и спины. При объективном обследовании выявлено снижение коленных и ахилловых рефлексов, атрофия мышц ног, ягодичных мышц, мышц спины. Конфигурация позвоночного столба не изменена, паравертебральные точки безболезненны, чувствительность не нарушена.
Какой метод обследования будет наиболее информативным для уточнения диагноза?
А. Рентгенография позвоночного столба. В. Электроэнцефалография.
С. Компьютерная томография головного мозга. Д. МРТ головного и спинного мозга.
*Е. Электромиография, КФК крови и мочи.
№73.
Больная 25 лет через 4-5 месяцев после первых нормальных родов начала отмечать повышенную мышечную утомляемость, опущение век, осиплость голоса, которые появляются во второй половине дня и усиливаются после физической нагрузки. В неврологическом статусе снижение рефлексов, выражена реакция утомляемости мышц.
Какой предварительный диагноз можно поставить больной? *А. Миастения.
В. Энцефалит. С. Ботулизм.
Д. Дисциркуляторную энцефалопатию Е. Синдром Ламберта-Итона.
№74.
Больная 17 лет доставлена в травматологическое отделение с переломом правой ноги. Врачом обращено внимание на отсутствие движений в руках и ногах, несвязанное с травмой. Больная в сознании. Сообщила, что подобные приступы обездвиженности уже повторялись около двух лет. Такими же приступами страдает мать пациентки.
Какое неотложное состояние развилось у пациентки? А. Миастенический криз.
В. Холинэргический криз. С. Смешанный криз.
*Д. Миоплегический криз. Е. Эпилептический приступ.
№75.
Больная 29 лет, страдающая миастенией с 17-летнего возраста, после чрезмерной физической нагрузки отметила резкое усиление мышечной слабости, затруднение глотания, дыхания. При осмотре выявлены бульбарные нарушения с нарушениями дыхания, зрачки расширены.
Какова дальнейшая тактика ведения больной?
*А. В/м введение прозерина, транспортировка больной в отделение интенсивной терапии (оснащенное ИВЛ).
В. В/м введение прозерина, транспортировка в терапевтическое отделение.
С. Транспортировка больной в отделение интенсивной терапии (оснащенное ИВЛ) без предварительной медикаментозной терапии

Д. В/м введение преднизолона, госпитализация не показана. Е. П/к введение атропина, госпитализация не показана.
№76.
У больной 293 лет, страдающей миастенией с 17-летнего возраста, после чрезмерной физической нагрузки развилось резкое усиление мышечной слабости, затруднение глотания, дыхания. При осмотре выявлены бульбарные нарушения с нарушениями дыхания, зрачки расширены.
Какое угрожающее жизни осложнение миастении развилось у больной? *А. Миастенический криз.
В. Холинэргический криз. С. Смешанный криз.
Д. Миоплегический криз.
Е. Эпилептический приступ.
№77.
Больной 58 лет жалуется на слабость в руках и ногах, нарушение жевания, глотания, кашель. Болен около года, заболевание прогрессирует. Похудел на 10 кг. В неврологическом статусе: дисфония, дисфагия, арефлексия небных и глоточных рефлексов, снижена мышечная сила рук, ног, сухожильные рефлексы угнетены. В общеклиническом анализе крови – СОЭ - 26 мм/ч, при томографическом исследовании легких – картина центрального рака правого легкого.
Какой диагноз можно предположить в данном случае? А. Миастения.
В. Ботулизм.
*С. Синдром Ламберта-Итона. Д. Энцефалит.
Е. Дисциркуляторная энцефалопатия.
№78.

Больная 22 лет жалуется на двоение перед глазами, опущение век, затруднения жевания, общую мышечную слабость, которая появляется квечеру и после физической нагрузки, болеет около полугода, заболевание прогрессирует. Прозериновая проба положительна.
Какой диагноз можно предположить в данном случае? А. Пароксизмальная миоплегия.
В. Миопатия. С. Миатония. Д. Энцефалит.
*Е. Миастения.
№79.
Больная 18 лет после купания в холодном пруду отметила резкую мышечную слабость, которая через несколько минут перешла в обездвиженность рук и ног. Сознание было сохранено, отсутствие движений в конечностях длилось 20-30
мин, затем движения начали восстанавливаться, однако, слабость в руках и ногах удерживалась несколько часов.
Какой диагноз можно предположить в данном случае? *А. Пароксизмальная миоплегия.
В. Обморок. С. Миастения. Д. Миатония. Е. Эпилепсия.
№80.
У больной 20 лет с периодическими приступами обездвиженности при сохраненном сознании выставлен предварительный диагноз – пароксизмальная миоплегия.
Какой метод обследования не только поможет уточнить диагноз, но и определиться с формой заболевания и дальнейшей лечебной тактикой?