ИНТЕРНАТУРА ДО / Неврология / Неврология и мед.генетика

№1.

Больная 28 лет, страдающая миастенией с 20-летнего возраста, постоянно принимающая калимин (2 т. В сутки), самостоятельно начала снижать дозировку препарата, после интенсивной физической нагрузки отметила усиление мышечной слабости, нарушения глотания и фонации. При осмотре выявлены бульбарные нарушения с нарушениями дыхания, зрачки расширены.

Какое угрожающее жизни осложнение развилось у больной? *А. Миастенический криз В. Холинэргический криз

С. Пароксизмальная миоплегия, криз. Д. Симпатоадреналовый криз.

Е. Смешанный вегетативный криз.

№2.

Больная 19 лет, страдающая миастенией, постоянно применяющая калимин (2т/сутки), по ошибке дважды утром приняла калимин. Днем, во время отдыха, отметила усиление мышечной слабости, самостоятельно приняла таблетку прозерина, через 30 мин отметила гиперсоливацию, усиление слабости. Нарушения глотания, фонации, дыхания. Врач СП зафиксировал АД 115/80 мм рт ст, РС – 58 в минуту, зрачки сужены.

Какое угрожающее жизни осложнение развилось у больной? А. Миастенический криз *В. Холинэргический криз

С. Пароксизмальная миоплегия, криз. Д. Симпатоадреналовый криз.

Е. Смешанный вегетативный криз.

№3.

Больная 29 лет, страдающая миастенией, постоянно применяющая калимин (2т/сутки), самостоятельно увеличила дозировку препарата. Днем, во время

отдыха, у больной развился холинэргический криз (усиление мышечной слабости, гиперсоливация, нарушения глотания, фонации, дыхания, брадикардия, сужение зрачков).

Какой препарат необходимо ввести неотложно? А. Прозерин.

В. Диазепам. С. Фуросемид. Д. Баралгин. *Е. Атропин.

№4.

Больной 19 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, затруднено вставание со стула без помощи рук, болеет с 14-летнего возраста, когда появилась и нарастала слабость ног. Дядя больного страдал подобным заболеванием. При объективном обследовании: грудь «сапожника», «готическое небо», походка «утиная», атрофия мышц проксимальных отделов ног, псевдогипертрофии икроножных мышц. На ЭМГ – мышечный уровень поражения, уровень КФК в крови резко повышен.

Какой тип наследования заболевания? А. Доминантно-аутосомный *В. Рецессивно-аутосомный

С. Рецессивный, сцепленный с полом Д. Доминантный, сцепленный с полом Е. Спорадический случай

№5.

Больной 9 лет жалуется на мышечную слабость, задержку моторного развития. Ребенок от здоровых родителей, не состоящих в близкородственном браке, рожден от 2-х нормальных родов. С рождения отмечалось снижение двигательной активности, кривошея, дисплазия тазобедренных суставов. При

объективном осмотре: самостоятельно не ходит, не сидит, Множественные костно-суставные деформации, диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы снижены. На ЭМГ – мышечный уровень поражения.

Какой метод обследования необходимо провести? *А. Молекулярно-генетический.

В. Поясничную пункцию. С. МРТ спинного мозга. Д. МРТ головного мозга.

Е. Исследование уровня электролитов сыворотки крови.

№6.

Больной 17 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, затруднено вставание со стула без помощи рук, болеет с 13-летнего возраста, когда появилась и нарастала слабость ног. Дядя больного по линии отца страдал подобным заболеванием. При объективном обследовании: интеллект сохранен, частичная атрофия мышц проксимальных отделов ног, ягодичных мышц, мышц спины, походка «утиная», псевдогипертрофия икроножных мышц. Заподозрен диагноз: миопатия.

Исследование каких показателей крови помогут уточнить диагноз в данном случае?

А. Уровня билирубина В. Уровня белка

*С. Уровня креатинфосфокиназы Д. Уровня трансаминаз Е. Уровня ревмопроб

№7.

У больного 17 лет со слабостью мышц ног, нарушением ходьбы, которые прогрессируют с 13-летнего возраста, заподозрен диагноз: миопатия.

Какое дополнительное обследование поможет уточнить диагноз?

*А. Электромиография В. Люмбальная пункция С. МРТ головного мозга Д. АКТ спинного мозга

Е. УЗИ внутренних органов

№8.

Больная 20 лет, страдающая миастенией с 29-летнего возраста, постоянно принимающая калимин (2 т. В сутки), отмечает прогрессирующий характер заболевания.

Какое обследование необходимо провести для исключения опухоли вилочковой железы?

*А. Рентгенографию органов грудной клетки В. Рентгенографию черепа С. Рентгенографию шеи.

Д. Рентгенографию органов брюшной полости. Е. Люмбальную пункцию.

№9.

Больная 20 лет, страдающая миастенией с 29-летнего возраста, постоянно принимающая калимин (2 т. В сутки), отмечает прогрессирующий характер заболевания. Была заподозрена тимома.

К какому специалисту необходимо направить больную для возможного оперативного лечения?

А. К нейрохирургу В. К травматологу

*С. К торакальному хирургу. Д. К эндокринологу.

Е. К ЛОР - врачу.

№10.

Больной 18 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, затруднено вставание со стула без помощи рук, болеет с 12-летнего возраста, слабость нарастает. Дядя больного по линии отца страдал подобным заболеванием. При объективном обследовании: частичная атрофия мышц проксимальных отделов ног, ягодичных мышц, мышц спины, походка «утиная». Заподозрен диагноз: миопатия.

К какому специалисту необходимо направить больного для уточнения диагноза?

А. К нейрохирургу В. К травматологу

С. К торакальному хирургу. Д. К эндокринологу.

*Е. К неврологу.

№11.

Больная 19 лет жалуется на невозможность быстрого расслабления мышц после напряжения. У прадеда больной имелось аналогичное заболевание. При объективном обследовании: парезов, параличей, атрофии мышц, чувствительных расстройств не выявлено. Заподозрен диагноз: миатония.

К какому специалисту необходимо направить больную для уточнения диагноза? А. К нейрохирургу В. К травматологу

С. К торакальному хирургу. Д. К эндокринологу.

*Е. К неврологу.

№12.

Больная 23 лет жалуется на невозможность быстрого расслабления мышц после напряжения. У прадеда больной имелось аналогичное заболевание. Заподозрен диагноз: миатония.

Какой метод обследования поможет уточнить диагноз? *А. Электромиография.

В. Исследование глюкозы крови и мочи.

С. Электроэнцефалография Д. АКТ головного мозга.

Е. Прозериновая проба.

№13

Пациент Р., 34 года с детства наблюдается у невролога с жалобами на скованность в ногах при ходьбе, быструю утомляемость в них. Объективно в N. ST: Сух. р-сы с рук и ног высокие, повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу, с-м Бабинского с 2-х сторон. Походка спастикопаретическая , менинг. знаков, парезов нет.

Какой диагноз можно предположить в данном случае? *А. Болезнь Штрюмпеля В. Острый рассеянный энцефаломиелит С. Болезнь Фридрайха

D. Рассеянный склероз Е. Болезнь Паркинсона

№14

Б-ой В., 42 года, находится на стац. лечении в неврологическом отделении с жалобами на слабость в ногах, скованность в них при ходьбе, быструю утомляемость. Объективно в N. ST: Сух. р-сы с рук и ног высокие с расшир.

рефлексогенной зоной, клонусами, мыш. сила в ногах снижена, парезов нет. На МРТ-исследовании спинного мозга – атрофические изменения на всем протяжении.

Какой диагноз можно предположить в данном случае? *А. Болезнь Штрюмпеля

В. Острый рассеянный энцефаломиелит С. Болезнь Фридрайха

D. Рассеянный склероз Е. Болезнь Паркинсона

№15

Родители ребенка Н., 4 года, обратились к педиатру в связи с тем, что стали замечать изменения в походке ребенка: затруднение отрывания стоп от пола, затруднение сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах при ходьбе. Объективно в N. ST: Сух. р-сы с рук и ног высокие. Из анамнеза известно, что самостоятельно ходить ребенок начал в 2,5 года.

Какой диагноз можно предположить в данном случае? *А. Болезнь Штрюмпеля В. Острый рассеянный энцефаломиелит С. Болезнь Фридрайха

D. Рассеянный склероз Е. Болезнь Паркинсона

№16

Больной Д., 41 год, болеет в течение многих лет, с детства находится на

«Д» учете у невролога с жалобами на стягивающие судороги в мышцах ног,

слабость, быструю утомляемость ног при ходьбе, беге. Объективно в N. ST:

Сух. р-сы с рук и ног высокие. С-мы Бабинского, Штрюмпеля с 2-х сторон.

Резко выражен поясничный лордоз, деформации стоп, «стопа Фридрайха».

Какой диагноз можно предположить в данном случае?

*А. Болезнь Штрюмпеля В. Острый рассеянный энцефаломиелит С. Болезнь Фридрайха

D. Рассеянный склероз Е. Болезнь Паркинсона Правильный ответ: А

№17

Больной А., 31 год с детства наблюдается неврологом по поводу болезни

Штрюмпеля. Объективно в N. ST: Сух. р-сы с рук и ног высокие, с расширением рефлексогенной зоны. С-мы Бабинского, Штрюмпеля с 2-х

сторон, выраженное повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому

типу.

Укажите необходимое направление симптоматической терапии:

*А. Миорелаксанты

В. Антиагреганты

С. Кортикостероиды

D. Нооторопы

Е. Бензодиазепины

Правильный ответ: А

№18

Больной М., 20 лет, обратился к врачу с жалобами на выраженную скованность в ногах, затруднение сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах и быструю утомляемость при ходьбе. Объективно: походка спастико-паретичная, мышечная сила в ногах несколько снижена, рефлексы с рук повышены, с ног – высокие, положительны патологические стопные рефлексы с 2-х сторон, повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу. Из анамнеза известно, что ходить самостоятельно начал позже 2,5 лет.

Какой неврологический синдром имеет место у больного?

А. Нижний парапарез вялый Б. *Нижний парапарез спастический В. Тетрапарез центральный Г. Тетрапарез периферический Д. Гемипарез центральный

№19

Больной С., 37 лет наблюдается у невролога с детства с жалобами на скованность в ногах при ходьбе, быструю утомляемость в них. При осмотре: походка спастико-паретичная, высокие сухожильные рефлексы с рук и ног, выраженное повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу, с-м Бабинского с 2-х сторон. Четких расстройств чувствительности, менингеальных знаков, парезов нет. Отмечает, что в детстве самостоятельно ходить начал поздно.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

А. Рассеянный склероз Б. Острый рассеянный энцефаломиелит В. Болезнь Фридрайха

Г. *Болезнь Штрюмпеля (наследственная спастическая параплегия) Д. Болезнь Паркинсона

№20

Больной В., 34 года наблюдается у невролога по поводу Дз: изолированная наследственная спастическая параплегия. При осмотре: походка спастикопаретичная, высокие сухожильные рефлексы с рук и ног, повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу, с-м Бабинского с 2-х сторон.

Укажите, какой тип наследования наиболее характерен при данном заболевании?

А. *Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный В. Х-сцепленный Г. Все перечисленное

Д. Ничего из перечисленного

№21

Больной А., 29 лет с детства наблюдается у невролога по поводу болезни Штрюмпеля. При осмотре: сухожильные рефлексы высокие с рук и ног, с расширением рефлексогенной зоны. Положительные рефлексы Бабинского, Штрюмпеля с 2-х сторон, выраженное повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу.

Какие структуры нервной системы чаще всего поражаются при данном заболевании?

А. Предцентральная извилина Б. Задние рога спинного мозга

В. Передние рога спинного мозга Г. Спинноталамические пути Д. *Боковые пирамидные тракты

№22

Больной Ю., 45 лет, с детства находится на «Д» учете у невролога с жалобами на стягивающие судороги в мышцах ног, слабость, скованность в ногах, быструю утомляемость ног при ходьбе, беге. Объективно: сухожильные рефлексы с рук и ног высокие. Положительны патологические стопные рефлексы с 2-х сторон. Поясничный лордоз резко выражен, имеют место деформации стоп («стопы Фридрайха»). При МРТ исследовании выявлены атрофические изменения на всем протяжении спинного мозга

Какой диагноз наиболее вероятен у данного больного?

А. Болезнь Фридрайха Б. Рассеянный склероз

В. *Болезнь Штрюмпеля (наследственная спастическая параплегия) Г. Детский церебральный паралич Д. Боковой амиотрофический склероз

№23

Больной 33 лет с детства наблюдается у невролога по поводу болезни Штрюмпеля (изолированной наследственной спастической параплегии). Объективно: походка спастико-паретичная, выраженное повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу, сухожильные рефлексы с рук и ног высокие, с расширением рефлексогенной зоны. Положительны симптомы Штрюмпеля, Бабинского с двух сторон.

Препараты какой группы целесообразно назначить для лечения данного больного?

А. *Миорелаксанты Б. Кортикостероиды В. Бензодиазепины

Г. Иммуномодуляторы Д. Нооторопы

№24

Родители обратились к невропатологу в связи с тем, что у ребенка 7 лет появились изменения походки: при ходьбе затруднено сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах, затруднено отрывание стоп от пола. Отмечают, что ребенок начал ходить самостоятельно в 3 года. Объективно: рефлексы рук оживлены, рефлексы ног высокие с расширенной рефлексогенной зоной, положительный симптом Бабинского с 2-х сторон.

Какой диагноз можно предположить у данного больного?

А. Острый рассеянный энцефаломиелит Б. Рассеянный склероз В. Болезнь Фридрайха

Г. Детский церебральный паралич Д. *Болезнь Штрюмпеля (наследственная спастическая параплегия)

№25

Больной С., 19 лет, обратился к неврологу с жалобами на быструю утомляемость при ходьбе, скованность в ногах при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, частое спотыкание. Объективно: походка спастикопаретичная, резко повышен тонус мышц в ногах, рефлексы с рук оживлены, с ног – высокие, с расширенной рефлексогенной зоной, симптом Бабинского,