Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
677
Добавлен:
17.07.2022
Размер:
2.34 Mб
Скачать

мышц проксимальных отделов ног, псевдогипертрофии икроножных мышц. На ЭНМГ – мышечный уровень поражения, уровень КФК в крови повышен в 4 раза.

Какой тип наследования заболевания?

Выберите один ответ:

a. Рецессивно-аутосомный

Какое исследование необходимо провести женщине, находящейся в группе риска развития патологии нейрональной трубки плода (повышение альфа-фетопротеина в 3 раза по данным скрининга), в сроке беременности 14 недель?

Выберите один ответ:

b. Амниоцентез

Для диагностики какой патологии цитогенетический метод является решающим:

Выберите один ответ:

e.Моногенной патологии с известным первичным биохимическим дефектом

Убольного 20 лет на коже туловища наблюдаются пятна цвета «кофе с молоком», на конечностях

– опухоли, имеющие округлую форму, диаметром 1-2см, безболезненные при пальпации. Врачом была заподозрена периферическая форма нейрофиброматоза.

Какой из нижеперечисленных симптомов можно дополнительно обнаружить у больного?

Выберите один ответ:

d. Узелок Лиша (гамартома)

Больной 38 лет, жалуется на непроизвольные движения в конечностях, снижение памяти, нарушение почерка, шаткость при ходьбе. В неврологическом статусе: хореиформный гиперкинетический синдром, снижение интеллекта, интенционное дрожание рук при проведении координаторных проб.

Какой диагноз можно заподозрить у больного?

Выберите один ответ:

a.Болезнь Коновалова – Вильсона

b.Паркинсонизм неправильный

c.Мышечная дистония

d.Хорея Гентингтона

e.Болезнь Галленвордена – Шпатца

Убольного после неврологического осмотра была заподозрена атаксия Фридрейха.

Какие скелетные аномалии могут быть обнаружены у больного?

Выберите один ответ:

e. «Полая» стопа с высоким сводом

Больной 48 лет, в течение последнего года жалуется на замедленность движений в правых конечностях, трудности при письме. После осмотра и обследования пациента врачом невропатологом был поставлен диагноз: «Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма».

Какой группы лекарственные препараты следует назначить в первую очередь?

Выберите один ответ:

a.Нейролептики неправильный

b.Глюкокортикоиды

c.Препараты L-дофы

d.Ганглиоблокаторы

e.D-пеницилламин

Больной 20 лет в течение 5 лет наблюдается у врача по поводу атаксии Фридрейха.

Какое лечение необходимо назначить больному?

Выберите один ответ:

c.Симптоматическое лечение

Убольного А., 23-х лет при осмотре выявлены высокие сухожильные рефлексы с рук и ног, расширение рефлексогенной зоны; положительные рефлексы Бабинского, Штрюмпеля с 2-х сторон, выраженное повышение мышечного тонуса в ногах по спастическому типу. Какие структуры нервной системы чаще всего поражаются при данном заболевании?

Выберите один ответ:

c. Боковые пирамидные тракты

Больная 40 лет обратилась к врачу с жалобами на шаткость при ходьбе. При осмотре выявлено: скандированная речь, промахивание при выполнении координационных проб, интенционный тремор, горизонтальный нистагм. Нарушений психики, парезов, экстрапирамидных и чувствительных нарушений нет. Мать больной страдает подобным заболеванием. Какой диагноз можно заподозрить у больной?

Выберите один ответ:

e. Семейная церебеллооливарная атрофия

Больной 9 лет жалуется на мышечную слабость, задержку моторного развития. Ребенок от здоровых родителей, не состоящих в близкородственном браке, рожден от 2-х нормальных родов. С рождения отмечалось снижение двигательной активности, кривошея, дисплазия тазобедренных суставов. При объективном осмотре: самостоятельно не ходит, не сидит, Множественные костно-суставные деформации, диффузная мышечная гипотония. Сухожильные

рефлексы снижены. На ЭМГ – мышечный уровень поражения. Какой метод обследования необходимо провести?

Выберите один ответ:

d. Молекулярно-генетический.

Больной 43 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса. Какой метод исследования следует провести для уточнения диагноза?

Выберите один ответ:

a. МРТ головного мозга

Больную 36 лет беспокоят судорожные приступы, миоклонические подергивания в руках, нарушение речи, нарушение координации в руках и ногах. В неврологическом статусе: тремор рук и ног, дизартрия, миоклония. Какие препараты необходимо назначить в данном случае?

Выберите один ответ:

Противосудорожные

Больной Л., 64 года, жалуется на слабость в руках и ногах. При осмотре: трофические изменения на коже кистей и стоп, атрофия мышц кистей и стоп. Снижена мышечная сила в дистальных отделах верхних и нижних конечностей. Карпорадиальные рефлексы утрачены с 2-х сторон, коленные рефлексы снижены D=S, ахилловы отсутствуют с 2-х сторон. Какой неврологический синдром имеет место у данного больного?

Выберите один ответ:

a. Периферический тетрапарез

У больного - ннижний центральный парапарез, оотсутствие нижних и средних брюшных рефлексов; задержка мочи и кала. Мышечная сила и рефлексы рук не изменены. Какие структуры поражены у больного?

Выберите один ответ:

a. Пирамидные пути с обеих сторон на уровне ThVIII - ThIX

У больного имеет место правосторонний гемипарез. При ходьбе - правая рука приведена к туловищу и согнута в локтевом и лучезапястном суставе. Правая нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, создается впечатление, что она несколько длиннее левой. При ходьбе правая нога «обводит» полукруг. Какое название носит такая походка?

Выберите один ответ:

c. Вернике-Манна

У больного периферическая плегия левой руки, центральная плегия левой ноги, отсутствуют брюшные рефлексы слева. Какой Ваш топический диагноз?

Выберите один ответ:

d. Шейное утолщение слева

Вопрос 5

Больной при ходьбе высоко поднимает левую ногу, так как у него отвисает стопа («петушиная походка»). Отмечается гипалгезия кожи в области задненаружной поверхности голени и тыла стопы. Коленный и ахиллов рефлексы не нарушены. Какой Ваш топический диагноз?

Выберите один ответ:

b. Малоберцовый нерв

Больной В., длительно страдающий сахарным диабетом, отмечает интенсивные болевые ощущения в кистях и стопах на протяжении 5 месяцев. При осмотре: выявлено снижение болевой, температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков», снижение мышечносуставного чувства в пальцах кистей и стоп. Имеются трофические изменения на коже кистей и стоп. Какой тип расстройства чувствительности имеет место у больного?

Выберите один ответ:

b. Дистальный

У больного 47 лет, появились «стреляющие боли» в руках при наклоне головы, шаткость при ходьбе в темное время суток. Врач обнаружил снижение глубокой чувствительности (мышечносуставного чувства) от D2 книзу, поверхностная чувствительность не нарушена. Выявлена шаткость при ходьбе с закрытыми глазами. Какой тип нарушений чувствительности выявлен у больного?

Выберите один ответ:

e. Проводниковый

У беременной 22 лет, в сроке беременности 26-28 недель появилось онемение и боль по наружной поверхности левого бедра в верхней трети. Усиливалось в вертикальном положении, уменьшалось в положении «лежа» на правом боку. Врач обнаружил гипестезию в зоне иннервации наружного кожного нерва бедра слева. Парезов, параличей нет, симптомы натяжения отрицательны. Какой тип нарушений чувствительности выявлен у пациентки?

Выберите один ответ:

b. Невральный

У больного 49 лет, после подъема тяжести появилась боль в пояснично-крестцовой области с иррадиацией по задненаружной поверхности левой ноги. Врач обнаружил гипестезию в зоне иннервации корешков L5-S1 справа. При наклоне головы к груди боль в ноге резко усилилась. Какой симптом натяжения положителен у больного?

Выберите один ответ:

a. Симптом Нери

У больной 47 лет, после подъема тяжести появилась боль в пояснично-крестцовой области с иррадиацией по передней поверхности правого бедра. При приведении пятки к ягодице (в положении – лежа на животе) появилась боль по передневнутренней поверхности бедра, выявлена гиперестезия в зоне иннервации корешков L1-L3 справа. Какой симптом натяжения положителен у больной?

Выберите один ответ:

a. Симптом Мацкевича

Больной 17 лет в течение последних двух лет отмечает повторные клонические сокращения конечностей и туловища по ночам без выключения сознания. Обратился к врачу в связи с тем, что мышечные сокращения стали чаще, усиливаются при эмоциональном напряжении и сопровождаются выключением сознания. При осмотре у больного выявлены миоклонии, слабо выраженные симптомы атаксии, снижение памяти и сужение круга интересов. Родители больного практически здоровы.

Какое заболевание можно предположить в данном случае?

c. Болезнь Унферрихта-Лундборга

Больного 45 лет беспокоят непроизвольные движения в конечностях, нарушение речи, глотания, неуверенность при ходьбе. В неврологическом статусе: гиперкинетический синдром, мышечная ригидность, дизартрия, дисфория, снижение интеллекта.

Какой диагноз можно заподозрить у больного?

d. Хорея Гентингтона

Больного 35 лет беспокоят непроизвольные движения в конечностях, нарушение речи, глотания, неуверенность при ходьбе, ощущение тяжести в правом подреберье. В неврологическом статусе: гиперкинетический синдром, мышечная ригидность, интеллектуально-мнестические нарушения.

Какой диагностический симптом характерен для данного заболевания?

Выберите один ответ:

a. Лейкоцитоз в крови

У больной 57лет, при проведении неврологического осмотра выявлены признаки очаговой неврологической симптоматики, на МРТ исследовании выявлен очаг в области левой надкраевой извилины.

Какой симптом возникает при локализации поражения в указанной зоне?

d. Апраксия

Больной Т., 70 лет в течение многих лет находится на Д-учете у врача с диагнозом церебральный атеросклероз. При очередном осмотре у врача предъявляет жалобы на невозможность стоять и ходить без поддержки. При осмотре были обнаружены астазия-абазия. Ограничения объема и силы произвольных движений не выявлено. Чувствительность не нарушена, интенционный тремор отсутствует, мышечный тонус не нарушен.

Какая клиническая форма атаксии наблюдается у больного?

Выберите один ответ:

a.Корковая

b.Мозжечковая

c.Сенситивная

d.Вестибулярная НЕПРАВИЛЬНО

e.Истерическая

В основные задачи медицинской генетики входит изучение:

e. Все перечисленное верно

Больной Ф, 10 лет, жалуется на мышечную слабость в конечностях. Ребенок от здоровых родителей, не состоящих в близкородственном браке, рожден от 2-х нормальных родов. С рождения отмечалось снижение двигательной активности, кривошея, дисплазия тазобедренных суставов. При объективном осмотре: самостоятельно не ходит, не сидит, Множественные костносуставные деформации, диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы снижены. На ЭМГ – мышечный уровень поражения.

Какое обследование необходимо провести?

Выберите один ответ:

e. Молекулярно-генетическое исследование

Укажите количество хромосом при диплоидном наборе в клетках человека?

Выберите один ответ:

a. 46

Больному установлен предварительный диагноз - наследственная атаксия Фридрейха. Дядя больного с 26 летнего возраста прикован к больничному креслу –каталке.

Какие методы исследования наиболее информативны для подтверждения наследственного характера данного заболевания?

Выберите один ответ:

a. Генеалогический

Какое исследование необходимо провести женщине, находящейся в группе риска развития патологии нейрональной трубки плода (повышение альфа-фетопротеина в 3 раза по данным скрининга), в сроке беременности 14 недель?

d. Амниоцентез

При осмотре у больного 19 лет врачом была выявлена атактическая походка, дизартрия, расстройство мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, сколиоз и полая стопа. Кардиологом была выявлена кардиомиопатия.

Какой диагноз можно предположить у больного?

Выберите один ответ:

a. Атаксия Фридрейха

У больных найдены мутация единичного гена, менделирующий характер наследования с риском появления в семье еще одного больного от 25 % до 50%.

К какой форме наследственной патологии можно отнести данную группу больных с таким типом наследования?

Выберите один ответ:

a. Моногенные болезни

Больной 50 лет, в течение последнего года жалуется на трудности при письме, дрожание рук, больше правой. Неврологическое обследование выявило маскообразное лицо, непроизвольное дрожание рук в покое, исчезающее при произвольных движениях, феномен «скатывания

пилюль», темп произвольных движений замедлен. Мышечный тонус в конечностях повышен, феномен «зубчатого колеса». Походка шаркающая, семенящая, с наклоном туловища. Данные КТ в пределах нормы. У брата отца было аналогичное заболевание, закончившееся полной обездвиженностью.

С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

d. Миастения, генерализованная форма

У больного после клинического осмотра и обследования врачом была заподозрена атаксия – телеангиэктазия Луи-Бар.

Какой тип наследования данного заболевания?

b. Аутосомно-рецессивный

К врачу обратилась мать 10 летней девочки с жалобами на замкнутость ребенка, снижение памяти, умственную отсталость, наличие бессудорожных приступов в виде отключения внимания длительностью до 1 мин. Объективно: гипопигментированные пятна в области живота и спины, розовые узелки диаметром до 5мм в области носогубных складок. На МРТ головного мозга выявлены глиозные бугорки, на УЗИ почек – кисты.

Какой предварительный диагноз можно поставить?

b. Туберозный склероз

Больному выставлен предварительный диагноз наследственная атаксия Фридрейха. Дядя больного с 26 летнего возраста прикован к больничному креслу–каталке. Какой тип наследования в данном случае?

Выберите один ответ:

d. Аутосомно-рецессивный

У двух братьев в возрасте 37 и 56 лет с интервалом в 5 лет появились жалобы на быструю утомляемость при ходьбе, скованность в ногах. В неврологическом статусе у обоих: отмечается повышение рефлексов рук, высокие рефлексы ног, положительные патологические стопные рефлексы, спастико-паретичная походка. Из анамнеза стало известно, что в детстве оба брата начали ходить самостоятельно после 3 лет. Какое заболевание можно заподозрить у этих пациентов?

b. Болезнь Штрюмпеля (наследственная спастическая параплегия)

Больной 44 лет предъявляет жалобы на шаткость при ходьбе, расстройство речи. Подобные нарушения были у отца больного. Врачом после осмотра и обследования была заподозрена семейная церебеллооливарная атрофия Холмса. Какое лечение необходимо назначить больному?

c. Симптоматическое лечение

Больной 15 лет поступил в отделение с жалобами на шаткость, неуверенность при ходьбе, нарушение координации. Первые признаки нарушения координации отмечены с трех летнего возраста. Они постепенно нарастают. Так же у ребенка отмечена повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям, особенно придаточных пазух носа. При осмотре отмечены множественные телеангиоэктазии. В неврологическом статусе: дисметрия, нистагм, неустойчивость в позе Ромберга, интенционный тремор и мимопопадание при колено - пяточной и пальце - носовой пробах. Какой неврологический синдром у больного?

d. Мозжечковая атаксия

Больного 35 лет беспокоят непроизвольные движения в конечностях, нарушение речи, глотания, неуверенность при ходьбе. В неврологическом статусе: гиперкинетический синдром, мышечная ригидность, дизартрия, дисфория, снижение интеллекта. Какой диагностический симптом характерен для данного заболевания?

c. Кольца Кайзера–Флейшера

Отклонение языка влево, атрофия и фибриллярные подергивания мышц левой половины языка, правосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц, гиперрефлексией, патологическими рефлексами. Как называется этот синдром?

c. Альтернирующий

У больного возникает двоение при взгляде под ноги, например, когда сходит вниз по лестнице. При осмотре выявляется слабость отведения глазного яблока вниз и кнаружи, сходящийся страбизм при взгляде вниз.

Какой Ваш топический диагноз?

c. Блоковый нерв

У больного затруднен поворот головы вправо; справа плечо опущено, лопатка нижним своим углом отходит от позвоночника наружу и вверх, ограничено поднимание правой руки выше горизонтального уровня.

Какой Ваш топический диагноз?

e. Добавочный нерв справа

У больного сглажена левая носогубная складка, опущен левый угол рта. Надбровный рефлекс слева сохранен; верхняя мимическая мускулатура слева не пострадала. Как называется этот синдром?

c. Центральный прозопарез

Отсутствуют движения левого глазного яблока вверх, вниз и кнутри. Глазное яблоко отведено кнаружи, верхнее веко не поднимается, правый зрачок расширен, не реагирует на свет. Справа центральный гемипарез.

Какие структуры нервной системы поражены?

Выберите один ответ:

a. Левая внутренняя капсула

У больной после осмотра и проведения дополнительных методов исследования был диагностирован симпатоадреналовый криз.

Препараты какой группы необходимо назначить в первую очередь для купирования криза?

d. Седативные препараты.

У больного развиваются приступы: слабость, ощущение нехватки воздуха, внутреннего напряжения, потливость, диарея, повышение артериального давления до 165/90 мм.рт.ст., брадикардия 58 уд. в мин. Приступ длится 2-3 часа с частотой 1- 2 раза в неделю.

Какое неотложное состояние развивается у больной?

e. Смешанный криз.

У больного отмечаются приступы сердцебиения, головной боли, повышения артериального давления до 160—170 мм рт. ст., повышенной потливости, ознобоподобного дрожания, повышения температуры тела, чувства тревоги и страха. В конце приступа иногда наблюдается обильное выделение мочи. Сознание больного не нарушено.

b. Симпатоадреналовый криз.

Больному была проведена проба Даньи-Ашнера: частота сердечных сокращений в покое - 78 ударов в мин., после давления на глазные яблоки – 50 ударов в 1 минуту.

Какова интерпретация проведенной пробы?

Выберите один ответ:

e. Повышенная парасимпатическая реактивность.

У больной приступы побледнения кончиков пальцев с последующим цианозом. Отмечаются в любое время гола и не связаны со временем суток. Для какого заболевания наиболее характерен этот синдром?

d. Болезнь (синдром) Рейно.

Больная 62 лет наблюдается по поводу сахарного диабета течение семи лет. Обратилась на прием к врачу в связи с появившемся онемением правой руки и правой половины языка, лица. Госпитализирована. Через 2 часа онемение регрессировало. АД 140/90 мм рт.ст. Какие препараты необходимо назначить первую очередь?

Выберите один ответ:

a. Антиагреганты

У больного 50 лет, страдающего атеросклерозом, во время сна развился паралич мимических мышц лица и руки слева. Движение восстановили стечение 5- 6 часов. Какие меры вторичной профилактики следует назначить больному?

Выберите один ответ:

b. Антиагреганты

У 43 летнего мужчины, в течение 5 лет отмечавшего периодическое повышение АД. Во время интенсивной физической работы возникли резкая головная боль, повторная рвота, развился первично генерализованный эпилептический припадок. В течение часа больной был без сознания. Госпитализирован. Объективные данные: заторможен, сознание сохранено, жалуется на интенсивную головную боль; АД – 180/100 мм рт. ст., пульс 64 уд. в мин., ритмичный, напряженный; ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского; произвольные движения в левых конечностях отсутствуют, гемигиперрефлексия слева, снижена чувствительность в левой половине туловища и лица. В ликворе – равномерная примесь крови в 3-х пробирках, белок – 1,2 г/л, температура тела 38º. Ваш предварительный диагноз?

c. Субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние

Больной 46 лет страдает хроническим пиелонефритом со вторичной артериальной гипертензией. Днем отметил появления резкой головной боли, несистемное головокружение, гиперемию лица, слабость в левых конечностях. АД повысилось до 220/120 мм рт.ст.. Через несколько часом симптоматика регрессировала. Какой Ваш предварительный диагноз?

Выберите один ответ:

a. Транзиторная ишемическая атака

Больная 53 лет госпитализирована с жалобами на онемение левой кисти, левой половины лица и языка. В неврологическом статусе астереогноз в левой кисти, гипестезия левой кисти, лица и языка. Симптоматика не регрессировала через сутки. Какой Ваш топический диагноз?

Выберите один ответ:

c. Правая задняя мозговая артерия

У больной выявлено: снижение объема активных движений и мышечной силы в руках и ногах. В руках снижен мышечный тонус и сухожильные рефлексы, D=S. В ногах отмечается повышение мышечного тонуса с феноменом «складного ножа» и повышение коленных и ахилловых рефлексов, D=S. Симптом Бабинского положительный с двух сторон. Укажите, на каком уровне поражен кортико-мускулярный путь?

Выберите один ответ:

c. Передние рога и боковые столбы спинного мозга на уровне С5-С8

Больной жалуется на периодически возникающие приступы онемения и «ползания мурашек», которые начинаются в левой стопе, затем распространяются на левую голень, бедро, левую половину туловища, левое плечо, предплечье и кисть. Данные приступы расценены как Джексоновские сенсорные эпиприступы. Укажите, где локализуется очаг поражения?

Выберите один ответ:

a.Верхний отдел предцентральной извилины слева

b.Верхний отдел постцентральной извилины слева

c.Верхний отдел предцентральной извилины справа НЕВЕРНО

d.Верхний отдел постцентральной извилины справа

e.Средний и нижний отделы постцентральной извилины справа

Убольной 52 лет, без видимой причины появилась боль в подвздошной области справа с иррадиацией по передневнутренней поверхности правого бедра. При приведении пятки к ягодице, при поднятии разогнутой правой ноги (в положении – лежа на животе) появилась боль в области крестца, боли по передневнутренней поверхности бедра не возникало. Какой симптом натяжения положителен у больной?

Выберите один ответ:

a.Симптом Мацкевича

b.Симптом Вассермана НЕВЕРНО

c.Симптом Ласега

d.Симптом Дежерина

e.Симптомы натяжения отрицательны