Консервативное лечение ГБН

Фототерапия. Свет проникает через кожу

иоказывает свое действие на глубине 2 см. Под влиянием облучения происходит фотохимический распад билирубина в коже, возможно и в сосудистом русле, а также образование водорастворимых метаболитов, которые выводятся с мочой

ижелчью.

Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной.

Возможно использование индукторов

ферментов (фенобарбитал, бутадион, D- пеницилламин). Эти препараты влияют на глюкуронилтрансферазную систему печени, усиливают синтез желчных кислот, которые участвуют в транспорте билирубина, а также усиливают и ускоряют экскрецию желчи.

Назначают препараты, адсорбирующие в кишечнике билирубин - холестирамин, агар- агар, сорбит, ксилит, сернокислая магнезия, активированный уголь и другие энтеросорбенты.

Очистительную клизму, свечи с глицерином ставят всем детям с желтухой в первые два часа жизни.

Профилактика ГБН

Гемотрансфузии девочкам - только по жизненным показаниям.

Разъяснение женщинам вреда аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус- отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин (200-250 мкг), который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

Профилактика ГБН

Женщинам с высоким титром резус- антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область лоскут размером 2 2 см);

на 16-32 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом в 4-6-8 недель проводят плазмаферез;

проводят родоразрешение на 37-39 неделе беременности путем кесарева сечения.

Профилактика ГБН

Беременным с высоким титром резус- антител проводят неспецифическое лечение: внутривенные вливания глюкозы с вит С, ККБ, назначают рутин, витамины Е, В6, глюконат кальция, кислородную и антианемическую терапию. За 3-5 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 0,1 г 3 раза в день.

Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения является и внутриутробное лечение ЗПК при отечных формах.

Наследственный сфероцитоз (или болезнь Минковского- Шоффара) – это наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением мембраны эритроцитов

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Распространенность наследственного сфероцитоза составляет 2,2 на 10 000 в популяции (Маккьюсик В.А., 1976).

Патогенез наследственного сфероцитоза

В патогенезе заболевания основным являются 2 положения:

1)наличие генетически детерминированного дефекта белков эритроцитарной мембраны;

2)элиминирующая роль селезенки в отношении сфероидально измененных клеток.