Механизмы свертывания
I стадия – внутренний путь XII, XI, VIII, IX, IV 
Xа
I стадия – внешний путь
V, VII, IV |
|
Xа |
II стадия |
|
|
Ха |
II |
IIа |
III стадия |
|
|
IIа |
I |
Iа |
Клиника гемофилии
отсроченные кровотечения при травме слизистых, операциях, экстракции зуба
кровотечения при прорезывании, смене зубов
Клиника гемофилии
кровотечения из ЖКТ
почечные кровотечения
гематомы – местные деформация, боли, повышение температуры, распирание, флюктуация
Гемартрозы с последующим развитием хронического остеоартроза
диагностика
гемофилии
Время свертывания удлинено
Длительность кровотечения норма
Количество тромбоцитов норма
диагностика 
гемофилии
Коагулограмма
−АКТ - удлинено
(N – на 8 мин 8-11с) − АПТВ - удлинено (N – 40с)
− ПТВ - норма |
( N 12 – 14с) |
− ТВ – норма |
(N 15-20с) |
диагностика
гемофилии
Определение факторов свертывания - менее 20%
8 фактор – гемофилия А
9 фактор – гемофилия В
5 -20% - легкая
2 - 5 % - средняя
1 – 2% - тяжелая
0 – 1% - крайне тяжелая
Принципы терапии гемофилии
Заместительная терапия
Антигемофильный глобулин 10- 100 Ед/кг, в/в струйно (1 фл – 500, 1000 Ед)
Криопреципитат 10- 100 Ед/кг, в/ в струйно (1доза – 200Ед)
Антигемофильная плазма 10 мл/кг, в/в струйно (1мл – 0,6 ЕД)
Принципы терапии гемофилии
Эритромасса 10 мл/кг, при гемоглобине менее 60г/л
Ортопедическое лечение
Местно при кровотечении гемостатическая губка, губка с тромбином
дицинон, адроксон