Рестриктивная кардиомиопатия (ркмп)

Редкое заболевание миокарда, которое характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.

Эпидемиология Заболевание встречается в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и у детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки, а также молодые мужчины, у которых заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП. Возможны семейные случаи заболевания.

 Классификация. Из выделенных в классификации ВОЗ (1995г.) двух форм РКМП, первая, первично миокардиальная, протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при ДКМП, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца. При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивается как фибропластический эндокардит Леффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Девиса.

Этиология. Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, опухолевая инфильтрация и др.). Предполагается генетическая детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесенными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями.

Синдром поражения перикарда

Перикардит — воспаление висцерального и париетального листков перикарда, проявляющееся фиброзными изменениями и/или накопле­нием в полости перикарда жидкости.

В клинике перикардит диагностируется в 0,1% случаев, частота его по данным аутопсии составляет приблизительно 5%. Мужчины забо­левают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Этиология. Перикардит чаще всего возникает как проявление или ослож­нение общего инфекционного заболевания, пневмонии, ИБС, некорона-рогенных болезней сердца, системных заболеваний соединительной ткани, аллергической реакции, опухолевого или аутоиммунного процесса.

Этиологическими факторами острого перикардита могут являться:

• инфекции

• вирусы: Коксаки, ECHO, гриппа, аденовирусы,

• бактерии: пневмококки, стафилококки, менингококки,

• другие: туберкулез, сифилис, СПИД,

 

•  острый инфаркт миокарда

•  метаболические нарушения

 

• уремия,

• микседема,

• гиперхолестеринемия,

 

•  новообразования

•  аутоиммунные заболевания или реакции гиперчувствительности

      • острая ревматическая лихорадка,ревматоидный артрит, склеродермия,

• повышенная чувствительность к лекарственным препаратам: прокаинамиду, гидралазину, миноксидилу,

• повреждения

• синдром Дресслера (после острого инфаркта миокарда),

• постперикардиотомический синдром (повреждение сердца кро­вью в полости перикарда после травмы),

• перфорация катетером,

• смешанные

• саркоидоз,

• радиационное поражение,

• амилоидоз

 

Патологическая физиология. Острый фибринозный (сухой) перикар­дит не сопровождается нарушениями гемодинамики. Медленное, посте­пенное увеличение количества жидкости не приводит к нарушениям кро­вообращения, поскольку вызывает постепенное растяжение наружного листка перикарда, в это время имеющиеся нарушения функции систем кровообращения и дыхания носят рефлекторный характер. При быстрой экссудации реализуется «опорная» функция перикарда, которая ограни­чивает пределы диастолического расширения камер сердца. Ткань пери­карда эластична при небольшом растяжении (диастола желудочков), но быстро теряет эластические свойства при большей степени расширения.

При накоплении экссудата в полости перикарда преобладающее влияние на гемодинамику начинает приобретать механическое огра­ничение насосной функции сердца из-за снижения диастолического объема желудочков. Нарушения кровообращения (снижение артери­ального давления, венозный застой) возникают, когда давление внут­ри перикардиальной полости достигает 50- 60 мм вод. ст. При этом ве­нозное давление повышается, на 20- 30 мм вод. ст. превышая внутри-перикардиальное и обеспечивая в новых условиях диастолическое наполнение камер сердца. Если объем экссудата достигает критичес­кого уровня, вызывающего существенное сдавление сердца, возникает расстройство гемодинамики, называемое тампонадой сердца. Ее раз­витие зависит от скорости накопления жидкости (при быстрой акку­муляции она возникает при накоплении 200 мл выпота).

При слипчивом (адгезивном, спаечном) перикардите различают два механизма сдавления сердца — первичный и вторичный. При первич­ном происходит истинная ретракция рубцовой капсулы, при вторич­ном сдавлении уменьшения исходного объема перикардиального меш­ка не наблюдается, но он утрачивает свою растяжимость, и при воз­никновении условий, требующих расширения сердца (формирование порока клапанов, гипертрофия), таковое оказывается невозможным, так как предельный размер сердца жестко ограничен.

При первичной констрикции нарушения гемодинамики наступа­ют в ранние сроки, чаще через несколько недель после начала заболе­вания, при вторичной — развиваются в течение ряда лет.

Изменения гемодинамики при сдавливающем перикардите зависят от нарушения способности желудочков к достаточному диастолическому расширению: они не могут вместить необходимое количество крови к концу диастолы, и ограничение диастолического объема ком­пенсируется только тахикардией. Одинаковый уровень давления в пра­вом желудочке, правом предсердии и полых венах устанавливается за­долго до конца диастолы, то есть полые вены и правое предсердие со­храняют достаточную пропускную способность, однако повышение венозного давления играет компенсаторную роль, поскольку от него зависит конечно-диастолическое давление в желудочках сердца.

Острый перикардит проявляется триадой клинических симптомов -болью в грудной клетке, шумом трения перикарда и изменениями на ЭКГ.

Боль в области сердца возникает внезапно, имеет различную интенсив­ность, носит постоянный характер, не купируется приемом нитроглицери­на, усиливается при кашле, чиханьи, глотании, дыхании, продолжается несколько часов, временно ослабевает при применении анальгетиков. В мозг импульсы кардиальной боли проводятся через те же сегменты (Т1 - Т5), ко­торые проводят импульсы из легких, плевры, пищевода и средостения. Боль локализуется, как правило, в центре грудной клетки с иррадиацией в об­ласть спины, а также в область верхушки сердца, может иррадиировать в шею, спину, левое плечо. Интенсивность боли зависит от дыхания, движе­ния, перемены положения тела, уменьшается в положении сидя с накло­ном туловища кпереди, атакже в коленно-локтевом положении. Больные не могут сделать глубокий вдох, дыхание поверхностное и частое.

Частыми жалобами являются приступы сердцебиения, сухой ка­шель, одышка, общее недомогание, познабливание. В результате раз­дражения диафрагмального нерва могут появляться икота и рвота. В некоторых случаях больные жалуются на потливость, субфебрильную температуру тела, снижение артериального давления.

Во время осмотра при надавливании над левым грудино-ключич-ным сочленением, где проходит диафрагмальный нерв, и у основания мечевидного отростка отмечается болезненность.

Шум трения перикарда можно обнаружить у большинства больных в острый период при динамической аускультации: он носит непостоянный характер, может исчезать в течение нескольких часов и появляться на сле­дующий день, но чаще постепенно распространяется и усиливается. Шум имеет скребущий характер (напоминает хруст снега), изменчивый, про­слушивается в систолу и в диастолу, иногда только в систолу или только в диастолу, лучше выслушивается в зоне абсолютной тупости сердца, как правило, никуда не проводится. Иногда шум трения может выявляться только при сильном надавливании стетоскопом на грудную клетку. Обычно шум трения перикарда имеет три фазы: систолический и ранний диастолический компоненты сопровождаются в более поздней диастоле третьим компонентом, связанным с предсердным сокращением.

ЭКГ-изменения присутствуют при большинстве форм острого пе­рикардита, особенно инфекционной этиологии, когда сопутствующее воспаление в поверхностном слое миокарда является ведущим.

На ЭКГ обнаруживаются следующие изменения:

• конкордантный подъем сегмента ST c одновременной выпукло­стью книзу в стандартных и грудных отведениях с переходом в вы­сокий положительный зубец Т;

•через 1-2 дня интервал S— Т опускается ниже изолинии, стано­вится выпуклым кверху, затем в течение нескольких дней возвра­щается к изоэлектрической линии, несмотря на продолжающий­ся воспалительный процесс в перикарде;

•   положительный зубец Т постепенно уплощается и через 10- 15 дней становится двухфазным или отрицательным в тех отведениях, в которых происходила динамика сегмента ST. В дальнейшем ЭКГ нормализуется;

• отсутствуют изменения комплекса QRS.

При рентгенологическом исследовании увеличения сердца не от­мечают.

При эхокардиографическом исследовании можно определить утол­щение листков перикарда.

Лабораторные данные определяются основным заболеванием, мо­гут отмечаться умеренное увеличение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной фор­мулы влево.

Необходимо дифференцировать острый фибринозный перикардит и острый инфаркт миокарда, а также острый диффузный миокардит. Диф­фузный характер повышения сегмента 5Ги отсутствие его реципрокной депрессии в противоположно ориентированных эпикардиальных отведе­ниях характерны для острого перикардита в отличие от острого инфаркта миокарда. При перикардите через несколько дней сегмент ^возвращается к изолинии, после чего происходит инверсия зубца Т. При инфаркте мио­карда происходят изменения комплекса QRS (появление патологического зубца Q, провал зубца R ил и уменьшение его амплитуды), инверсия зубца Т обычно происходит до того, как сегмент ST становится изоэлектричным.

При выраженном болевом синдроме дифференцируют острый пе­рикардит и стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии, в том чис­ле инфаркт легкого, плеврит, пневмонию, острый панкреатит, межре­берную невралгию.

Течение острого перикардита доброкачественное. Прогноз у боль­шинства больных благоприятный. Полное выздоровление наблюдает­ся даже без лечения. Однако возможны рецидивы, опосредованные аутоиммунными механизмами, и прогрессирование заболевания с раз­витием экссудативного перикардита.

 

Гидроперикард – скопление в полости перикарда транссудата в патологическом колическтве или экссудата в любом количестве.

В норме количество перикардиальной жидкости, относящейся к ультрафильтрату плазмы и выполняющей функции смазки между листками перикарда, составляет от 10 до 50 мл. При гидроперикарде ее объем может увеличиваться до 100, 500, 1000 мл и больше.

Наиболее частой причиной развития гидроперикарда является снижение реабсорбции нормальной перикардиальной жидкости вследствие повышения системного венозного давления при застойной сердечной недостаточности или лёгочной гипертензии.

Скопление экссудата является следствием воспаления перикардиальных листков – эксудативного перикардита.

В некоторых случаях кроме нормального содержимого в перикард может поступать лимфа или кровь. Этот процесс происходит без развития воспаления, образования гноя или другого патологического экссудата. Если это происходит, говорят уже об экссудативном перикардите.

Экссудативный перикардит чаще всего является следствием инфек­ционного, а в ряде случаев аллергического воспаления, обычно он осложняет течение ревматизма, туберкулеза, стафилококковой и стреп­тококковой инфекции. Повреждение перикарда с накоплением жид кости могут вызвать токсические состояния (уремия), механическое раздражение при трансмуральном инфаркте миокарда (синдром Дресслера), ранения и операции на сердце. Острый экссудативный пери­кардит значительно отягощает течение основного заболевания, высту­пая в клинической картине на первый план.

Клиническая картина острого экссудативного (выпотного) перикар­дита зависит от скопившегося в перикардиальной полости количества жидкости и тяжести инфекционного процесса. При остром экссудативном перикардите могут отмечаться следующие клинические симптомы:

•  синусовая тахикардия;

•  субфебрильная лихорадка;

•  выраженная постоянная одышка;

•  вынужденное положение больного — сидя с наклоном туловища вперед, нередко больной становится на колени и прижимается лицом к подушке;

•  при сдавливании экссудатом нижней полой вены увеличивается и становится болезненной печень, быстро нарастает асцит, появля­ются отеки на ногах;

•  выбухание грудной клетки в области сердца, в эпигастральной области;

•  ослабление или исчезновение верхушечного толчка;

•  расширение площади сердечной тупости во все стороны, а также увеличение ширины сосудистого пучка во втором межреберье, кон­фигурация сердца напоминает крышу с трубой;

•  расширение абсолютной тупости сердца и ее совпадение с отно­сительной;

•  в положении на спине зона сердечной тупости округляется, в вертикальном положении напоминает неравнобедренный треугольник в связи с перемещением жидкости под действием силы тяжести книзу;

•  при аускультации определяется глухость тонов сердца;

•  частые нарушения ритма сердца;

•  иногда ритм галопа;

При перкуссии легких в нижней доле слева возможно притупле­ние звука, при аускультации появляются бронхофония, бронхиальный оттенок дыхания в связи со сдавлением легочной ткани перикардиальной жидкостью; притупление звука уменьшается при наклоне вперед;

•  малый пульс;

•  снижение артериального давления.

Лабораторные исследования обнаруживают следующие сдвиги:

•  увеличение СОЭ и количества лейкоцитов

•  сдвиг лейкоцитарной формулы влево

•  повышение уровня альфа-глобулинов, фибриногена, гаптоглобина. При рентгенологическом исследовании выявляют:

 

1)   увеличение размеров тени сердца при накоплении в полости пе­рикарда 200- 300 мл жидкости;

2)  переход острого печеночно-сердечного угла в тупой;

3)  исчезновение талии сердца (приобретает форму крыши, иногда удается различить двойной контур сердца - внутренняя тень образу­ется сердцем, наружная — экссудатом);

4)  амплитуда пульсации контуров сердца резко снижена вплоть до полного ее исчезновения при сохранении пульсации крупных сосудов;

5)  легочный рисунок остается нормальным даже при значительных размерах сердечной тени.

Эхокардиографическое исследование позволяет обнаружить даже небольшое количество (50-100 мл) выпота в перикардиальной полос­ти. Могут также обнаруживаться:

•  «эхонегативное» пространство между стенками левого желудочка и оттесненным кзади париетальным листком перикарда; при боль­шом количестве выпота ширина этого пространства достигает 20 мм и более;

•  гиперкинезия всего контура сердца и межжелудочковой пере­городки;

•  нарушения движения предсердно-желудочковых клапанов;

•  феномен «плавающего», или «качающегося», сердца при двухмер­ной эхокардиографии.

Исследование перикардиальной жидкости (перикардиальный парацентез производят при подозрении на наличие гноя в полости или опухолевое поражение перикарда) помогает в дифференциальной диа­гностике:

• при воспалительном поражении перикарда обнаруживаются:

• относительная плотность перикардиальной жидкости состав­ляет 1,018-1,02 г/л;

• содержание белка превышает 30 г/л;

• реакция Ривальты положительная;

• среди лейкоцитов преобладают нейтрофильные гранулоциты (если перикардит развивается после перенесенной пневмонии или другой бактериальной инфекции) или лимфоциты (при хроническом течении перикардита туберкулезной этиологии);

• при опухолевых перикардитах в экссудате присутствуют атипич­ные клетки;

•при лимфогранулематозе выявляются клетки Березовского — Штернберга;

• при холестериновом выпоте при микроскопии видны кристаллы холестерина, детрит и отдельные клетки в стадии жирового перерождения;

•при волчаночном перикардите в выпоте обнаруживают LE-клетки.

Тампонада сердца. При быстром накоплении выпота в полости пе­рикарда в ряде случаев возникают нарушения кровообращения, развивается тампонада сердца. При быстром накоплении количество жид­кости, необходимое для возникновения тампонады сердца, может со­ставлять не более 250 мл, при медленном накоплении, когда перикард имеет возможность растягиваться и адаптироваться к увеличенному объему жидкости, тампонада сердца может возникать при количестве жидкости более 1000 мл. Объем жидкости, приводящий к развитию тампонады, находится в прямой зависимости от толщины миокарда и в обратной зависимости от толщины париетальной пластинки пери­карда. Клинические проявления тампонады сердца — это следствие уменьшения сердечного выброса и системного венозного застоя. К ха­рактерным признакам сдавления (тампонады) сердца и венозных ство­лов относятся:

•  резко выраженная одышка,

•  чувство страха смерти,

•  выраженная отечность лица и шеи,

•  распространенный цианоз,

•  холодный пот,

•  набухание шейных вен, которые не спадаются на вдохе,

•  быстро нарастающий асцит,

•  отеки ног,

•  увеличенная болезненная печень,

•  пульс малый — альтернирующий или нитевидный,

•  снижение артериального давления вплоть до коллапса,

•  периодическая потеря сознания,

• высокая гектическая температура тела и озноб при гнойном вы­ поте в полости перикарда.

Важнейшим признаком тампонады сердца является парадоксальный пульс (p. paradoxus) – уменьшение амплитуды пульсовых волн на вдохе или значительное (10 мм рт. ст.) снижение систолического арте­риального давления при вдохе. Для обозначения верхней границы нор­мального снижения уровня артериального давления при вдохе обычно используется уровень 10 мм рт. ст., однако это произвольное значение, которое не должно быть расценено как категорический критерий для подтверждения наличия тампонады сердца. Патологией является любая выраженность парадоксального пульса, выявляемого пальпаторно на a.radialis.

Механизм появления парадоксального пульса при тампонаде серд­ца достаточно сложен. Снижение артериального давления при дыха­нии отражает избирательное ухудшение диастолического наполнения левого желудочка, вероятно, вызванного действием двух факторов. Уве­личение отрицательной величины внутригрудного давления во время вдоха способствует увеличению наполнения правого желудочка и по­ступлению крови в легкие. Одновременно уменьшается венозный воз­врат к левым отделам сердца вследствие расширения легочных вен и снижения давление в них. При выдохе увеличиваются ударный объем сердца и артериальное давление благодаря притоку к левым отделам сердца дополнительного объема крови, который накопился в легких.

Наиболее существенным признаком тампонады сердца при эхокардиографическом исследовании является уменьшение диастолического объема левого желудочка на вдохе, а также выраженные дыха­тельные изменения скорости потока через митральный и трикуспидальный клапаны или дыхательные изменения выброса левого желудочка, обнаруженные при импульсном допплеровском исследовании.

Исходом экссудативного перикардита может быть либо рассасыва­ние, либо организация выпота с образованием перикардиальных спаек, сращений, частичной или полной облитерацией сердечной сорочки.