содержание занятия (4)-đã gộp

затруднения при письме или приеме пищи. Характерным является возникновение тремора только во время движения или в менее значительной степени, при поддержании определенной позы, и его немедленное исчезновение в покое. Тремор существенно ус иливается при приближении к цели. Существуют противоречивые мнения по поводу механизма эссенциального тремора. Согласно одному из них, эссенциальный тремор представляет собой значительно усиленный физиологический тремор. Эссенциальный тремор в 50% случаев является семейным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Другой частой разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, отсутствующий в покое и в начале произвольного движения, но резко усиливающийся при приближении к цели. Интенционный тремор сочетается с атаксией, что отличает его от эссенциального, и возникает при поражении мозжечка и его связей, наиболее часто верхней мозжечковой ножки.

Некоторые виды высокоамплитудного тремора трудно классифицировать. К ним относится крупноразмашистый тремор верхних конечностей и туловища, возникающий при движении. Амплитуда колебаний может достигать нескольких сантиметров. Тремор появляется в начале произвольного движения и исчезает только при полном расслаблении. Этот вид тремора иногда не совсем точно называют «рубральным тремором». Особое место в патологии занимает астериксис, проявляющийся крупноразмашистыми, аритмичными, «порхающими» движениями. Астериксис может возникать в любых мышечных группах, находящихся в состоянии длительного сокращения, но наиболее легко выявляется при вытягивании рук вперед и тыльном сгибании кистей и пальцев рук, при этом кисти и пальцы рук совершают быстрые нерегулярные сгибательные движения, напоминающие порхание крыльев. Астериксис может сочетаться с постуральным тремором, но правильнее его считать не вариантом тремора, а формой миоклонии.

Миоклонии – аритмичные, толчкообразные сокращения отдельных мышц или мышечных групп, практически всегда асинхронные и асимметричные на разных половинах тела. Мышечные сокращения быстрые, значительно более короткие, чем при хорее. Миоклонии могут быть генерализованными, фокальными и сегментарными. Миоклония может быть нормальным явлением у здоровых лиц (физиологическая), как например гипническая миоклония во время засыпания или пробуждения. Икота тоже является разновидностью физиологической миоклонии.

Генерализованные миоклонии требуют дифференциации с эпилепсией.

Хорея – характеризуется беспорядочными непроизвольными

движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникающими в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных действий. Движения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утрированные, действия. В клинически выраженных случаях больной то зажмуривает глаза, то высовывает язык, то корчит гримасы, совершает сильные непроизвольные движения головой, руками, ногами. Произвольные движения могут искажаться из-за наложения непроизвольных движений. В легких случаях у пациентов могут отмечаться только постоянное беспокойство и неуклюжесть. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позы, что напоминает поясничание или танец (греч. chorea – пляска). Удержать в покое вытянутые вперед верхние конечности или высунутый язык больному не удается. Мышечный тонус снижен, сила обычно сохранена, но часто отмечаются затруднения в поддержании мышечного сокращения и определенной позы, например, сжатая кисть периодически расслабляется («доящие» движения). Походка становится аритмичной и неустойчивой, больной может неожиданно останавливаться, отклоняться то в одну, то в другую сторону, делать шаги назад, поэтому походку больных с хореей образно называют «танцующей». Речь становится непостоянной как по темпу, так и по громкости и может приобретать взрывной характер. У некоторых больных могут наблюдаться атетоидные движения.

Атетоз – вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические сокращения мышц, что напоминает «червеобразные» движения. Эти периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего возникают в дистальных отделах верхних конечностей, в покое и во время произвольных действий. Выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суставах. Кисть в это время принимает причудливую форму. От хореи атетоз отличается замедленностью движения и ограниченной распространенностью.

Гемибаллизм – редкий вариант гиперкинеза, который можно отнести к разновидностям односторонней хореи, и отличающийся особым размахом движений, что обусловлено вовлечением проксимальных отделов конечностей. Проявляется гиперкинез быстрыми, размашистыми движениями в большом объеме, напоминающими бросание мяча, одновременно возможны ротаторные движения туловища. Гемибаллизм чаще вызывается сосудистым поражением контралатерального субталамического ядра (Люисова тела) и в большинстве случаев спонтанно регрессирует в течение нескольких недель.

В ряду гиперкинезов особое место занимает деформирующая

мышечная дистония. К последней относят патологические позы, возникающие в результате медленных дистонических сокращений мышц, приводящих к деформации конечностей, туловища, шеи, лица, рта. По распространенности дистонии могут быть фокальными, сегментарными, односторонними (гемидистонии) и генерализованными. Отличительными особенностями всех мышечных дистоний является: зависимость от позы, появление при выполнении какого-либо действия или движения, наличие корригирующих жестов, парадоксальные кинезии, спонтанные ремиссии.

К фокальным мышечным дистониям относятся: спастическая кривошея, блефароспазм, тризм, оромандибулярная дистония, спастическая дисфония, спастическая дисфагия, писчий спазм, дистония стопы (стопа балерины), спастические тефозы и сколиозы. Примером сегментарной мышечной дистонии может быть сочетание спастической кривошеи и писчего спазма.

Генерализованная мышечная дистония проявляется множественными топическими феноменами, в результате чего туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси, голова отклоняется вперед, назад или набок, конечности неестественно сгибаются или разгибаются, все тело принимает вычурное, неестественное положение. Продолжительные сокращения отдельных мышц нередко сопровождаются их гипертрофией и возникновением интенсивных болей. Проявления гиперкинеза резко уменьшаются в положении лежа и исчезают во время сна. Типичны парадоксальные кинезии, проявляющиеся тем, что больной, передвигающийся с заметным трудом, свободно может танцевать, передвигаться боком или задом наперед и т.д.

Гемидистония часто наблюдается у больных, перенесших инсульт, и проявляется тоническими сокращениями мышц конечностей, чаще в дистальных отделах, что создает препятствия при движении, хотя признаки пареза конечностей у больных отсутствуют. Как и при всех мышечных дистониях, в покое проявления заболевания отсутствуют, поэтому исследование больного в положении лежа не позволяет выявить причину затруднений передвижения при нормальном объеме движений и силе соответствующих мышц.

Спастическая кривошея характеризуется изолированным отклонением головы или неправильными движениями в шее. Произвольные движения в сторону, противоположную направлению гиперкинеза, становится невозможным из-за сильного одновременного сокращения мышц антагонистов. Характерно, что больной может при помощи небольшого усилия – прикосновения пальца к щеке (корригирующие жесты) удержать голову и тем самым предотвратить ее

поворот или запрокидывание.

Писчий спазм и стопная дистония характеризуются локальными дистоническими явлениями в кисти и стопе, возникающими спонтанно или при соответствующей двигательной нагрузке (письмо, игра на музыкальном инструменте, физические упражнения и т.д.). Дистонический спазм, порой болезненный, может распространяться и на более проксимальные группы мышц. Эти состояния резко нарушают или полностью ограничивают профессиональную деятельность.

Лицевой параспазм (синдром Брейгеля) проявляется дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. В качестве клинических проявлений могут быть изолированный блефароспазм, оромандибулярная дискинезия или их сочетание. Блефароспазм начинается с вовлечения круговой мышцы: учащенное мигание, сужение глазных щелей, затем периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз. Впоследствии могут вовлекаться периоральные и жевательные (оромандибулярная дистония) мышцы с гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта и боковыми движениями челюсти. Как и при других формах отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы. Гиперкинез может полностью исчезать в положении лежа, при закрывании одного глаза, при взгляде вниз и, наоборот, усиливаться при ярком освещении, на улице при ходьбе, при чтении.

Спастическая дисфония характеризуется нарушение звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением речевой мускулатуры. При этом шепотная речь не нарушается, и кричать больным легче, чем говорить спокойно, пение также не нарушается.

К гиперкинезам, проявляющимся на лице, относится лицевой гемиспазм, являющийся сочетанием тонического и клонического компонентов гиперкинеза.

Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, иннервируемых лицевым нервом. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным или выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма.

Часто встречающимися в популяции являются тики и тикоподобные гиперкинезы.

Тик – это внезапное, отрывистое повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное координированное движение, варьирует по интенсивности и отличается

отсутствием ритмичности. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, непосредственно вызывающей данное движение, либо одновременная активация мышцы агониста и антагониста. Тик может временно подавляться усилием воли, и, благодаря однотипности рисунка, легко имитируется. Однако любая попытка подавить появление тика усилием воли неизбежно ведет к нарастанию напряжения и тревоги. В некоторых случаях тики вначале возникают как физиологическая реакция на определенный источник физического раздражения, но затем фиксируются и продолжают существовать самостоятельно, сохраняясь уже в виде неуместных, неловких, неадекватных действий.

Виды тиков также многообразны, как и произвольные движения, которые они имитируют. На лице – моргание, вращение глазами, закатывание глаз, фиксирование взгляда, поднятие бровей, движения скальпа, нахмуривание бровей, сморщивание носа, подергивание ноздрей, открывание рта, перекашивание лица, поднимание губ, выпячивание губ, сплевывание, щелкание языком, хватательные движения ртом, облизывание, прикусывание губы, скрежетание зубами, выпячивание челюсти, сокращения кожной мышцы шей, сосательные движения, потирание подбородка. На голове, шее, плечевом поясе – вскидывание головы, кивание головой, наклоны головы, покачивание головой, вращение, приподнимание плеч, вытягивание шеи.

На туловище – толчкообразные движения таза, подергивание мышц живота, выпячивание живота, сжимание ягодиц, распрямление плеч и выпячивание груди.

На руках – подергивания рук, сжимание пальцев в кулак, щелкание пальцами, движения пальцами, как при игре на пианино.

На ногах – подергивание стопы и большого пальца, сгибание бедра, отведение бедра, резкие выпады ногой вперед, сгибание и разгибание в коленном суставе, перекручивание пальцев.

Множественные тики, сопровождающиеся вокалиями широкого спектра (хрюкание, откашливание, шмыгание, фыркание, сплевывание, вздохи, придыхания, причмокивание, рычание), копролалией (выкрикивание бранных и вульгарных слов), копропраксией (вульгарные жесты и действия), эхоламией (повторение слов, только что сказанных другими), эхопраксией (имитация движений других людей), палилалией (повторением своих собственных слов или фраз) носит название синдрома Жиль де ля Туретта. Нередко у больных с этим синдромом тики приобретают аутоагрессивный характер, включая элементы членовредительства, например, обкусывание ногтей, губ или языка, выдергивание волос, царапанье кожи, грубое ковыряние в носу. У части больных возникают так называемые сенсорные тики, характеризующиеся

локальными ощущениями давления, щекотания, холода или тепла, которые вынуждают совершать движение связанное именно с этой частью тела, после чего они временно проходят. У многих пациентов с синдромом Туретта наблюдаются поведенческие расстройства, в том числе дефицит внимания с гиперактивностью, обессивно-компульсивный синдром.

В целом тики, по образному выражению Д.Лис, продолжают оставаться terra incognita, неуютно расположившейся между неисследованными пограничными областями неврологии и психиатрии, а сам термин зачастую служит обозначением всех дискинезий.

К тикоподобным гиперкинезам и близким по характеру патологическим состояниям относятся: манерные движения, привычные манипуляции, двигательные стереотипии, гиперэкплексия, акатизия.

Манерность – это причудливая вычурная форма выполнения целенаправленного действия, возникающая в результате включения стереотипного действия в целенаправленное поведение.

Привычные манипуляции – это приносящие самоудовлетворение и неприемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения координированные движения, возникающие чаще всего в момент тревоги, скуки, усталости или смущения.

Двигательные стереотипии – однообразно повторяющиеся, нецеленаправленные, бессмысленные движения, нередко продолжающиеся длительное время в ущерб всем другим формам активности.

Гиперэкплексия – патологически усиленный старт-рефлекс, проявляется вздрагиванием в ответ на обычные тактильные раздражители.

Акатизия – состояние крайнего двигательного беспокойства. Пациент не может сидеть спокойно, он постоянно двигается и изменяет позу, скрещивает и распрямляет ноги, ходит на одном месте и т.д. Внутренний дискомфорт, связанный с акатизией, отмечается лишь при движении.

Подводя итог сказанному о гиперкинезах, следует отметить, что правильная квалификация патологического движения – важный этап на пути установления клинического диагноза ввиду специфичности гиперкинезов при разных нозологически …минированных заболеваниях.

Синдром паркинсонизма Синдром паркинсонизма относится к гипокинезам, но сочетается к с

тремором, поэтому его синоним акинетикоригидный синдром полностью не охватывает все проявления патологии. Тем не менее, акинезия и ригидность

– ведущие и облигатные проявления синдрома. Гипокинезия и акинезия – снижение двигательной активности или полное ее отсутствие, что сочетается с брадикинезией (замедленностью движений) и олигокинезией (бедностью

движений). При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти явления определяют выразительность движений и не имеют прямой зависимости от сопутствующего им повышения мышечного тонуса, обозначаемого мышечной или экстрапирамидной ригидностью.

Ригидность при паркинсонизме имеет свои отличительные особенности и является неотъемлемым компонентом его. Под термином ригидность понимается постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующий ощущает неменяющееся, вязкое, образное сопротивление. Сам больной предъявляет жалобы на скованность. Основные дифференциально - диагностические критерии ригидности и спастичности следующие:

1. распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в сгибательной, так и в разгибательной группах мышц, хотя более выражена в сгибателях туловища, значительна в мелких мышцах лица, языка и глотки, в то время как спастичность сочетается с парезом или параличом и проявляется повышением тонуса преимущественно сгибательной или разгибательной групп мышц (рука согнута, нога разогнута);

2. качественные показатели гипертонуса: ригидность – сопротивление пассивным движениям постоянное, повышение тонуса создает феномен «свинцовой трубки», в то время как для спастического состояния мышц характерны симптом «складного ножа» и феномен отдачи;

3. ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ригидности не меняются, а при спастичности – повышаются, появляются клонусы и патологические рефлексы;

4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса», не наблюдающийся при спастичности.

Гипокинезия при паркинсонизме сопряжена с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Тем не менее, сила мышц сохраняется, хотя достижение ее максимума происходит с опозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая тем самым

манекен или больного, находящегося в ступорозном состоянии.

Проявления гипокинезии распространяются на все группы мышц, что сопровождается гипомимией (бедностью мимики), гипофонией (ослаблением звучности голоса), монотонностью речи и изменением почерка, который становится мелким (микрография).

Характерно нарушение осуществления физиологических, автоматизированных, содружественные движения рук при ходьбе, что носит название ахейрокинеза. Страдают и другие автоматизмы, такие как позно - тонические и постуральные рефлексы, что является одной из причин частых падений больных с паркинсонизмом. Больные с трудом встают с постели или кресла, а в вертикальном положении горбятся (поза просителя), испытывают затруднения в начале ходьбы и для того, чтобы начать движения им приходится наклоняться все дальше и дальше вперед, топчась на месте. Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами (микрогирия), ахейрокинезом, сопровождается наклоном туловища вперед, что и формирует позу манекена. Больному не только трудно начать ходьбу, но нередко бывает трудно мгновенно остановиться, что носит название пропульсии (латеропульсии). На поздней стадии больные вынуждены бывают идти, ускоряя шаг, чтобы предотвратить падение (догоняют свой центр тяжести). Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с паркинсонизмом похожими. У больных с паркинсонизмом нередко отмечается слюнотечение, частично обусловленное замедлением глотания, сальность кожных покровов, брадипсихия (торпидность психики). Иногда у больных наблюдаются парадоксальные кинезии: в момент эмоционального переживания, аффекта, в танце, проявления паркинсонизма могут уменьшаться по выраженности или полностью исчезать.

Гиперкинетический компонент синдрома (тремор) представляет собой тремор покоя, исчезающий или уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений. Обычно тремор начинается с дистальных отделов конечностей в виде ритмичного сгибания или разгибания пальцев кисти или стопы, либо ритмичной пронации и супинации предплечья. Тремор в конечностях имеет характерный рисунок, напоминающий счет монет или скатывание пилюль, но может распространяться на все конечности, часто вовлекается также периоральная область. Выраженность тремора варьирует, у некоторых пациентов он может отсутствовать. Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. В эксперименте показано, что

паркинсонический тремор может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим расторможенностью собственных холинергических нейронов стр иатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерноспинномозговых проводящих путей. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом уровня серотонина и гистамина с относительным преобладанием гистамина в экстрапирамидных структурах.

В целом возникновение синдрома паркинсонизма связано с нарушением баланса дофамина в структурах стриарной системы. Синтез дофамина представляет собой цепочку биохимических процессов, в которых каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента. В начале биохимического ряда стоит аминокислота фенилаланин, из которой образуется тирозин, затем диоксифенилаланин, затем дофамин, норадреналин и адреналин. Превращение тирозина в дофамин происходит с помощью фермента тирозингидроксилазы, на следующем этапе необходима дофадекарбоксилаза и т.д. Установлено, что дофамин продуцируется клетками черной субстанции. Аксоны этих нейронов по нигростриарному пути передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если в стриатум попадает недостаточное количество медиатора, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерным. Снижение функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимися акинезией. Таким образом, дофаминергические нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозное влияние на паллидум. В случае нарушения баланса между ацетилхолином и дофамином растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию акинетико-ригидного синдрома. Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией дофамина и ацетилхолина можно путем уменьшения уровня ацетилхолина или увеличения уровня дофамина, на чем и основана терапия паркинсонизма. Следует отметить, что избыток дофамина приводит к возникновению гиперкинезов вплоть до хореических, что наблюдается при лечении противопаркинсоническими препаратами дофаминомиметического действия.

Характеристика экстрапирамидных синдромов, приведенная выше показывает, что исследование функций этой системы включает в себя оценку движений в целом:

1. походки, мимики, жестов, голоса, речи, письма и выполнения любых целенаправленных действий

2. исследование мышечного тонуса и проведение дифференциации ригидного и спастического феноменов или дистонических проявлений в мышцах.

3. выявление и квалификация гиперкинезов с учетом особенностей условий их возникновения и приведенной характеристики.

В заключение следует отметить, что идентификация экстрапирамидного синдрома не всегда является простой задачей для невролога, особенно это относится к гиперкинезам, еще более трудной представляется топическая диагностика в плане идентификации конкретной структуры, относящейся к этой системе.