пропед билет

Хронический миелолейкоз. Симптоматология. Диагностика

ХМЛ - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором отмечают усиление образования гранулоцитов, служащих субстратом опухоли. В большинстве случаев закономерный исход болезни - бластный криз, характеризующийся образованием большого количества бластных клеток, рефрактерностью к лечению и заканчивающийся летально. Причина избыточного роста клеток – образование химерного гена в результате обмена генетическим материалом между 9-й и 22-й хромосомами или патологическая хромосома (филадельфийская)) в клетках миелоидного, эритроидного, моноцитарного и тромбоцитарного ряда.

ХМЛ чаще всего развивается у взрослых в возрасте 25-45 лет.

В течении заболевания выделяют 3 стадии: хроническая (начальная, относительно благоприятная), акселерации (промежуточная) и стадия бластного криза.

В большинстве случаев на начальных этапах заболевания ХМЛ протекает бессимптомно, и его диагностируют случайно, по результатам клинического исследования крови. Ряд пациентов жалуются на слабость, тяжесть в левом подреберье, обусловленную увеличенной селезенкой, снижение аппетита. Фаза акселерации и бластного криза характеризуются потерей массы тела, присоединением инфекционных, геморргагических осложнений, повышением температуры тела, прогрессирующим увеличением размеров печени и селезенки, нарастанием бластов в периферической крови.

На третьем этапе диагностического поиска в ОАК обнаруживают лейкоцитоз, гранулоциты на всех стадиях созревания (миелоциты, юные, палочковидные), эозинофильно-базофильную ассоциацию и бласты. При пункции увеличенной селезенки в развернутой стадии болезни обнаруживают преобладание миелоидных клеток. Диагноз ХМЛ может быть окончательно установлен только при выявлении специфической для данного заболевания генетической аномалии: химерного гена, возникающего в результате транслокации 9 и 22 хромосом.

Клиническая симптоматика при ХМЛ не является специфической, появление указанных синдромов наиболее характерно для продвинутых фаз заболевания (ФА и БК).

Его основными симптомами являются: слабость, раздражительность, головокружение, одышка, частые инфекционные заболевания, лихорадка

частые, длительные кровотечения, кровоточивость десен. кровоизлияния в кожу и слизистые, болезненность, воспаление десен, тяжесть в животе, увеличение лимфатических узлов, головные боли, тошнота, рвота, судороги