- •Заболевания сердечно-сосудистой системы и системные заболевания соединительной ткани
- •1. Гипертоническая болезнь: клиника, диагностика, лечение.
- •2. Этиология и патогенез гипертонической болезни, факторы риска, классификация
- •3. Гипертонические кризы: клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •4. Симптоматическая артериальная гипертония: классификация, схема обследования при почечной артериальной гипертонии.
- •5. Атеросклероз: этиология и патогенез, типы гиперлипидемии, лечение.
- •6. Ишемическая болезнь сердца: классификация, факторы риска, диагностика коронарной недостаточности.
- •7. Стенокардия: классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •8. Инфаркт миокарда: клинические варианты начала, лабораторная и экг диагностика.
- •9. Осложнения инфаркта миокарда, лечение, принципы реанимации при внезапной клинической смерти.
- •10. Острый коронарный синдром (нестабильная стенокардия, инфаркт миокарда без подъема сегмента sт): клиника, диагностика, лечение.
- •11. Лечение инфаркта миокарда на догоспитальном этапе.
- •12. Купирование болевого синдрома при инфаркте миокарда.
- •13. Кардиогенный шок при инфаркте миокарда: патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •14. Нарушение сердечного ритма при инфаркте миокарда: профилактика, лечение.
- •15. Отек легких при инфаркте миокарда: клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •17.Нейроциркуляторная дистония, этиология, патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.
- •18. Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •19. Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.
- •20. Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.
- •21. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •23. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.
- •24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному лечению.
- •27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.
- •28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.
- •29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.
- •30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.
- •31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.
- •32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты .
- •33. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •34. Синдром слабости синусового узла, асистолия желудочков: клинические проявления, диагностика, лечение.
- •35. Диагностика и лечение суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
- •36. Диагностика и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.
- •37. Клиническая электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады III степени. Лечение.
- •38. Клиническая и электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий. Лечение.
- •39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •40. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностические критерии, лечение.
- •41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.
- •42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •43. Деформирующий остеоартроз: клиника, лечение.
- •44. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Заболевания органов дыхания
- •1. Пневмония: этиология, патогенез, клиника.
- •2. Пневмония: диагностика, лечение.
- •3. Астма: классификация, клиника, диагностика, лечение во внеприступном периоде.
- •4. Бронхоастматический статус: клиника по стадиям, диагностика, неотложная помощь.
- •5. Хроническая обструктивная болезнь легкие: понятие, клиника, диагностика, лечение.
- •6. Рак легкого: классификация, клиника, ранняя диагностика, лечение.
- •7. Абсцесс легкого: этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •8. Абсцесс легкого: диагностика, лечение, показания к операции.
- •9. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.
- •10. Сухой плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •11. Экссудативный плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •12. Тромбоэмболия легочной артерии: этиология, основные клинические проявления, диагностика, лечение.
- •13. Острое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •14. Хроническое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •15. Купирование астматического статуса.
- •Болезни желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы
- •1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки: клиника, дифференциальная диагностика, осложнения.
- •2. Лечение язвенной болезни. Показания к операции.
- •3. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •4. Рак желудка: клиника, ранняя диагностика, лечение.
- •5. Болезни оперированного желудка: клиника, диагностика, возможности консервативной терапии.
- •6. Синдром раздраженной толстой кишки: современные представления о патогенезе, клиника, диагностика, лечение.
- •7. Хронические энтериты и колиты: клиника, диагностика, лечение.
- •8. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона: клиника, диагностика, лечение.
- •9. Рак толстой кишки: зависимость клинических проявлений от локализации, диагностика, лечение.
- •10. Понятие «острый живот»: этиология, клиническая картина, тактика терапевта.
- •11. Дискинезия желчных путей: диагностика, лечение.
- •12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.
- •13. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.
- •14.. Хронический гепатит: классификация, диагностика.
- •15. Хронический вирусный гепатит: клиника, диагностика, лечение.
- •16. Классификация циррозов печени, основные клинико-параклинические синдромы циррозов.
- •17. Диагностика и лечение циррозов печени.
- •18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.
- •19. Рак печени: клиника, ранняя диагностика, современные методы лечения.
- •20. Хронический панкреатит: клиника, диагностика, лечение.
- •21. Рак поджелудочной железы: клиника, диагностика, лечение.
- •Заболевания почек
- •1. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •2. Хронический гломерулонефрит: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
- •3. Нефротический синдром: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •4. Хронический пиелонефрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •5. Диагностическая и лечебная тактика при почечной колике.
- •6. Острая почечная недостаточность: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •7. Хроническая почечная недостаточность: клиника, диагностика, лечение.
- •Заболевания крови, васкулиты
- •1. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение
- •3. Апластическая анемия: этиология, клинические синдромы, диагностика, осложнения
- •4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.
- •5. Врожденные гемолитические анемии: клинические синдромы, диагностика, лечение.
- •6. Острые лейкозы: классификация, клиника острого миелобластного лейкоза, диагностика, лечение.
- •7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.
- •8. Хронический миелолейкоз: клиника, диагностика, лечение
- •10. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика.
- •11.Тромбоцитопеническая пурпура: клинические синдромы, диагностика.
- •12. Гемофилия: этиология, клиника, лечение.
- •13. Диагностическая и лечебная тактика при гемофилии
- •14. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение.
- •15. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера): этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.
- •17. Узелковый полиартериит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •18. Гранулематоз Вегенера: этиология, клинические синдромы, диагностика, лечение.
- •Болезни эндокринной системы
- •1. Сахарный диабет: этиология, классификация.
- •2. Сахарный диабет: клиника, диагностика, лечение.
- •3. Диагностика и неотложное лечение гипогликемической комы
- •4. Диагностика и неотложная терапия кетоацидотической комы.
- •5. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.
- •6. Диагностика и неотложная терапия тиреотоксического криза.
- •7. Гипотиреоз: клиника, диагностика, лечение.
- •8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •10. Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •11. Ожирение: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.
- •13.Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.
7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.
Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.
Причина хронического лимфолейкоза до настоящего времени остается неизвестной. Факторы внешней среды, такие как ионизирующая радиация, химические агенты (бензол и растворители в производстве резиновых изделий), лекарственные препараты, не играют явной роли в развитии этого заболевания. Хронический лимфолейкоз чаще встречается у родственников первой степени родства - отмечается не только более молодой возраст выявления болезни, но и большой процент других первичных опухолей. К сожалению, выздоровление при этом заболевании невозможно. Продолжительность жизни больных колеблется в очень широких пределах - в среднем 75 месяцев.
Клиническая картина хронического лимфолейкоза весьма разнообразна. Около 40 - 60 процентов пациентов выявляется при отсутствии симптомов, связанных с болезнью, даже с очень высоким числом циркулирующих в крови лейкоцитов (до 100 тысяч и более). Часто наличие увеличенных лимфатических узлов или повышение числа лейкоцитов при медицинском осмотре является единственной причиной предположить диагноз хронического лимфолейкоза. При осмотре обычно выявляются плотные, безболезненные и подвижные лимфатические узлы, увеличение селезенки, печени. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются в размерах, в первую очередь на шее, в подмышечных впадинах, затем в процесс вовлекаются узлы средостения, брюшной полости, паховой области.
У пациентов могут наблюдаться общие для всех лейкозов неспецифические проявления - слабость, утомляемость, ночная потливость, лихорадка, инфекционные и аутоиммунные болезни. Могут встречаться механические нарушения вследствие сдавливания опухолью (нарушения дыхания вследствие сдавления дыхательных путей). При диагностике у 15 процентов больных лимфолейкозом изначально выявляются признаки поражения костного мозга - выраженное снижение уровня гемоглобина (менее 11 г/л), тромбоцитов (менее 100 тысяч). Течение заболевания нередко осложняется присоединением аутоиммунных расстройств (гемолитическая анемия, тромбоцитопения), присоединением инфекций, появлением других опухолей.
При исследовании костного мозга выявляется увеличение лимфоцитов в миелограмме (свыше 30 процентов). Этот признак надежен для диагностики хронического лимфолейкоза. При проведении трепанобиопсии (исследование костного мозга, взятого из крыла тазовой кости) выявляется характерное диффузное разрастание лимфоидных клеток. Наиболее современным методом диагностики хронического лимфолейкоза является иммунофенотипирование клеток крови (исследуется венозная кровь). Данное исследование позволяет установить диагноз на ранней стадии с высоким уровнем достоверности.
Выделяется несколько форм течения хронического лимфолейкоза. При доброкачественной форме отмечается очень медленное, заметное лишь на протяжении 2 - 3 лет нарастание уровня лейкоцитов, редко превышающее 20 - 30 тысяч. Увеличение селезенки, периферических лимфоузлов или отсутствует, или минимальное. Больные с данной формой заболевания длительно обходятся без назначения химиотерапевтических препаратов либо им назначается сдерживающая программа лечения. Срок жизни сопоставим с общим в популяции.
Прогрессирующая форма характеризуется бурным ростом периферических лимфоузлов, селезенки, печени в течение нескольких месяцев. Уровень лейкоцитов в анализе крови достигает 100 - 200 тысяч и выше. При прогрессирующей форме лимфолейкоза больные нуждаются в интенсивной полихимиотерапии в условиях гематологического отделения с последующим переходом на постоянную поддерживающую амбулаторную терапию.
Селезеночная форма отличается изолированным ростом размеров селезенки при нормальных размерах периферических лимфоузлов и умеренном повышении уровня лейкоцитов в анализе крови. Основным методом лечения является хирургический - удаление селезенки с последующим проведением химиотерапии.
Опухолевая форма хронического лимфолейкоза отличается очень большими, образующими конгломераты лимфоузлами. Поражаются все группы лимфоузлов - периферические, внутригрудные, брюшной полости. Очень часто резко увеличены миндалины. Уровень числа лейкоцитов в анализе крови чаще невысокий - до 50 тысяч, нарастает в течение недель или месяцев. Без лечения отмечается быстрая прогрессия. При проведении 6 - 8 курсов лечения обычно удается достигнуть значительного уменьшения размеров лимфоузлов. При стабилизации процесса осуществляется переход на поддерживающее лечение. Лучевая терапия в настоящее время не используется.
Большое разнообразие методов лечения хронического лимфолейкоза, отсутствие единой схемы обусловлено выраженной неоднородностью патологии, наличием большого числа вариантов течения. На выбор программы лечения может оказывать влияние комплекс прогностических факторов. Отягощающими являются: молодой возраст (около 30 - 40 лет), раннее появление признаков интоксикации, быстрый рост опухолевой массы (лимфатические узлы, селезенка, печень), раннее снижение уровня гемоглобина, тромбоцитов в анализе крови, прогрессирующее похудание.
В настоящее время традиционный подход к терапии лимфолейкоза, где лозунг «не навреди» остается доминирующим. Нередко желание получить более ранний эффект за счет увеличения дозы препаратов, новых комбинаций лекарств таит риск развития осложнений, что при хроническом лимфолейкозе не оправданно. В связи с таким риском, с одной стороны, преимущественно пожилым возрастом больных, и возможностью существенно продлить им жизнь на нерадикальной терапии, с другой, основывается тактика сдерживающего лечения. Основная цель терапии - добиться социальной компенсации больных, сохраняя им привычный образ жизни, нередко - трудоспособность.
Основное лечение больных лимфолейкозом проводится вне стационара, где велика возможность контакта с агрессивной госпитальной инфекцией. Вопрос о госпитализации стоит при необходимости проведения курсов интенсивной химиотерапии, при подозрении на присоединение воспаления легких, подъемах температуры свыше 38 градусов, резком снижении уровня гемоглобина, тромбоцитов в анализе крови.
Лечение. Хронический лимфолейкоз является неизлечимым, однако медленнопрогрессирующим (индолентным) заболеванием.
Лечение не начинается сразу после подтверждения диагноза. Заболевание может сохранять стабильность годами, иногда в течение всей жизни больного. Часто наблюдается волнообразное течение с периодами увеличения и уменьшения опухолевого объема. Решение о необходимости начала терапии принимается обычно после периода более или менее длительного наблюдения.
Показания для начала лечения сформулированы в современных рекомендациях. Они отражают картину активной прогрессии заболевания, приводящей к ухудшению медицинского состояния больного и/или качества его жизни.
Из-за системного характера заболевания радиотерапия при ХЛЛ не применяется. Стандартом терапии являются химиотерапевтические режимы с включением нуклеотидных аналогов, алкилирующих препаратов и моноклональных антител.
Один из наиболее эффективных режимов — «FCR» (англ. fludarabine, cyclophosphamide, rituximab). Он позволяет получить полную ремиссию примерно у 85 % больных низкой группы риска. Однако этот режим имеет побочные эффекты, которые не позволяют использовать его для пациентов пожилого возраста. Кроме того, режим малоэффективен для больных группы высокого риска (например, имеющих делецию 17p.
Режим FCR
Флударабин 25 мг/м2 в/в или 40 мг/м2 р.о. 1—3 дни
Циклофосфамид 250 мг/м2 в/в 1—3 дни
Ритуксимаб 375 мг/м2 (1 курс) или 500 мг/м2 (2—6 курсы) 1 или 0 день
Активно исследуется возможность применения в терапии алкилирующего препарата бендамустин.