Sem 8 / Современные рекомендации по диагностике и лечения СКВ
.pdf
Терапия нейропсихиатрических проявлений СКВ
Рекомендации АРР
Тяжелые поражения ЦНС выявляются у 5-15% больных СКВ
При развитии судорожного синдрома, поперечного миелита, психоза, поражении зрительного нерва, цереброваскулита
незамедлительно назначаются высокие дозы ГК (0.5-1.0 мг/кг), Пульс-терапия 6-МП и инфузии циклофосфана (500-1000 мг) (А)
При недостаточной эффективности и состоянии угрожающем жизни
назначается Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4; 1000 мг х 2), ВВИГ (0.5-1.0 г/кг 3-5 дней), плазмаферез/иммуносорбция (С)
Терапия поражения легких при СКВ
Рекомендации АРР
Стандарт лечения волчаночного Пневмонита:
ГК в дозах от 0.5 до 1.0 мг/кг вдень + Циклофосфан 5001000 мг в инфузиях ежемесячно (C)
При развитии иммунодефицита, герпетической или бактериальной инфекции
ВИИГ (ОКТАГАМ) 0.5 г\кг ежемесячно
Геморрагический альвеолит
Редкое проявление поражения легких при СКВ - до 2%
Летальность от 50 до 90%
Симптомы: одышка, кашель, кровохаркание, лихорадка, гипоксемия
Рентгенологически – диффузные инфильтраты в нижних долях легких
Частое сочетание с нефритом - до 90%
•При появлении кровохаркания, лихорадки, снижения Нв
незамедлительно пульс-терапия,
ЦФ 1000 мг, (А) перевод в реанимацию, ИВЛ, антибиотики, ОКТАГАМ.
• При неэффективности Ритуксимаб
Рекомендации АРР
Терапия гематологических проявлений СКВ
Стандарт лечения гемолитической анемии, тромбоцитопении, лейкопении: ГК в дозах от 0.5 до 1.0 мг/кг в день +
азатиоприн 100-200 мг в день (C)
При недостаточном эффекте и обнаружении специфических антител может использоваться Циклофосфан (инфузии по 500-1000 мг), ВВИГ (0.5 мг/кг 1-3 дня), Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4 или 1000 мг 1-2 раза) (С)
При неэффективности у отдельных пациентов:
иммуносорбция, ММФ, Циклоспорин, Спленэктомия (С)
Стандарт для лечения ИТТП: высокие дозы ГК внутрь,
Пульс-терапия, Иммуносорбция, Плазмаферез, ЦФ или Ритуксимаб
Волчаночный нефрит – значимость проблемы
•Поражение почек одно из наиболее распространенных и серьезных проявлений СКВ
•Отрицательно влияет на общую выживаемость (83%-5 лет,74%-10 лет), увеличивает риск терминальной почечной недостаточности (33%-5 лет), ухудшает качество жизни
•От 45 до 30% больных СКВ имеют признаки активного ВН
•У 60% больных с минимальной протеинурией морфологически выявляется пролиферативный ВН
(NB! Биопсия почки в дебюте заболевания с минимальными изменениями анализов мочи)
Критерии диагноза ВН
ACR критерии
Dooley MA, et al. Review of ACR renal criteria in systemic lupus erythematosus. Lupus 2004;13:857–60.
1.Персистирующая протеинурия ≥ 0.5 г\24 часа
2.и\или
•Эритроцитурия ≥ 5 в поле зрения
• |
Лейкоцитурия |
≥ 5 в поле зрения При отсутствии мочевой инфекции |
• |
Цилиндрурия |
≥ 5 в поле зрения |
Вспомогательный критерий биопсия почки: наличие признаков иммунокомплексного нефрита по классификации ISN\RPS
(Международная ассоциация нефрологов и патологов)
Уровень доказательности А
Цели терапии активного ВН
1.Подавление активности в течение 3-6 месяцев
2.Достижение ремиссии через 6-12 месяцев
3.Предотвращение рецидивов и прогрессирования
4.Улучшение качества жизни, минимизация побочных эффектов лечения
Индукционная терапия ВН III\IV класса
При отсутствии противопоказаний ИТ начинается с проведения пульс-терапии 6-МП (3 дня по 1000 мг)
Варианты ИТ
|
|
«высокие дозы» |
ММФ 2-3 г\день мин. - 6 месяцев |
|
|
|
|
ЦФ инфузии по 1г + 6-МП 1г - 6 мес. |
|
|
«низкие дозы» |
|
|
|
|
|
по 500 мг 1 раз в 2 нед – 6 доз |
|
|
|
При |
|
|
|
Глюкокортикоиды 0.5-1.0 мг\кг |
|||
Неэффективности |
|
||
|
|
||
Ритуксимаб |
|
|
|
|
|||
|
|
|
Циклофосфан в индукционной терапии
исследования, проведенные Национальным Институтом Здоровья США подтверждают высокую эффективность «высоких доз» ЦФ, назначаемых ежемесячно 6 месяцев и далее ежеквартально в течение 2 лет. Такой режим лечения был более эффективен в отношении предотвращения обострения ВН, чем короткий 6-и месячный курс
Уровень доказательности А
ММФ в индукционной терапии ВН
Назначение ЦФ в инфузиях и ММФ 3 г внутрь эквивалентны по эффективности
Уровень доказательности В
ММФ может быть заменен при развитии тошноты\рвоты на микофеноловую к-ту или кишечно-растворимый микофенолат натрия