Sem 8 / Современные рекомендации по диагностике и лечения СКВ

Systemic Lupus International Collaborating Clinics

SLICC

Достоверный диагноз СКВ:

-Наличие 4-х критериев

-Из них 1 клинический + 1 иммунологический

ИЛИ

- Морфологические признаки волчаночного нефрита + АНФ/А-ДНК

Значение новых критериев СКВ SLICC

•Новые критерии по сравнению с ACR-1997 более чувствительны и позволяют отобрать пациентов с более клинически-определенной СКВ.

•Использование новых критериев актуально для формирования групп пациентов для РКИ и проспективных исследований

Диагноз СКВ по критериям SLICC, 2012:

Без иммунологического подтверждения диагноз СКВ не может быть установлен

NB! Имеет принципиальное значение для клинических испытаний

Treatment of systemic lupus erythematosus is more art than science… Лечение системной красной волчанки больше искусство, чем наука… Dr. John L. Decker director and NIH Associate Director for Clinical Care

Лечение волчанки не только знания и опыт, но и интуиция…

Treatment of lupus not only knowledge and experience, but also intuition…

Академик В.А.Насонова

Тяжелые, угрожающие жизни проявления СКВ должны контролировать специалисты имеющие опыт в лечении аутоиммунных заболеваний.

Требуется междисциплинарный подход в специализированном центре «ACR recommendations category A»

Терапия СКВ

Рекомендации АРР

Общие принципы

1.Цель лечения – снижение активности болезни, предотвращение необратимых повреждений и смерти, улучшение качества жизни и социальной адаптации (D)

2.Уменьшение риска развития побочных эффектов, особенно при назначении ГК и ЦТ (С)

3.Цели лечения должны быть согласованы с пациентом в зависимости от индивидуальных проявлений СКВ (D)

Терапия СКВ Препараты утвержденные FDA

для лечения СКВ

•Аспирин

•Глюкокортикоиды ( конец 50-х)

•Гидроксихлорокин

•Белимумаб (2011)

Терапия СКВ + вторичный АФС

Рекомендации АРР

Выявляется у 26% больных СКВ, З.С.Алекберова и соавт

СТАНДАРТ ТЕРАПИИ – назначение антикоагулянтов с целью предотвращения тромбозов (А)

низкие дозы ГК, плаквенил

Катастрофическое течение АФС

тромботическая микроваскулопатия сопровождающаяся полиорганной недостаточностью с поражением жизненно-важных органов: легкие, почки ЦНС, кожа, ЖКТ)

•ПРИ РАЗВИТИИ КАТАСТРОФИЧЕСКОГО АФС дополнительно назначаются

высокие дозы ГК от 40 до 60 мг,

•Плазмаферез не менее 3-5 процедур с удалением 4-6 литров плазмы

•ВВИГ (ОКТАГАМ) 0.5-1.0 г\кг веса 1-3 дня

что позволяет снизить летальность на 50% (С)

Поражение ЦНС Некоторые клинические симптомы поражения нервной системы при СКВ

•Неврозы, астенические состояния

•Головные боли в т.ч. мигренеподобные

•Вегетативные синдромы

•Кардиоваскулярные, желудочно-кишечные, мочеполовые дисфункции

•Острые цереброваскулярные нарушения (ишемии, геморрагии, эмболии)

•Энцефалопатии, очаговые или многоочаговые или диффузное поражение мозга (парезы, параличи, гиперкинезы, эписиндром, сопор, кома)

•Миелопатии (периферические и центральные парапарезы, тетрапарезы, плегии, нарушения чувствительности)

•Психопатологические синдромы (фобии, аффективные состояния, шизофреноподобнфй синдром)

•Демиелинизируюшие невропатии (поли и моно невропатии)

•Миастенические синдромы (нарушение нервно-мышечной трансмиссии)