Sem 8 / Современные рекомендации по диагностике и лечения СКВ
.pdfФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России Кафедра факультетской терапии
Современные рекомендации по диагностике и фармакотерапии
системной красной волчанки
Лекция для студентов 4 курса лечебного факультета
2022г
системная красная волчанка - utaratibu lupus erithematosu- systemic lupus erythematosus- -תיתכרעמ תיתנמדא תבאז-le lupus érythémateux
disséminé- lupus eritematoso sistemico- системний червоний вовчак--
Прототип
аутоиммунного
заболевания. В мире около 1.000.000 больных
Распространенность аутоиммунных заболеваний
Заболевания |
Частота/100.000 |
95% C.I. |
Аутоиммунный тиреоидит |
2619 |
2426-2824 |
Псориатический артрит |
939 |
824-1065 |
Ревматоидный артрит |
552 |
466-651 |
Диабет I типа |
464 |
384-554 |
Рассеянный склероз |
224 |
170-290 |
Неспецифический язвенный |
124 |
85-175 |
колит |
|
|
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ |
81 |
50-124 |
ВОЛЧАНКА |
|
|
Миастения гравис
Склеродермия
Синдром Шегрена
Болезнь Крона
35 |
16-66 |
35 |
16-66 |
31 |
13-61 |
15 |
4-40 |
Claudia Sardu et al., 2012
Клинико-иммунологическая гетерогенность СКВ
АНТИТЕЛА |
КЛИНИЧЕСКИЕ |
|
ПРОЯВЛЕНИЯ |
Анти-ДНК |
НЕФРИТ |
Анти Sm |
|
Анти –SSA/SSB |
Волчанка новорожденных |
|
Подострая красная волчанка |
Анти - RNP |
Overlap syndrome, миозит |
Антифосфолипидные |
Тромбозы |
антитела |
|
Антирибосомальные Р |
Нейролюпус |
Личное мнение
Критерии диагноза СКВ
•1969, В.А.Насонова
•ARA, 1971 предварительные
•ARA, 1982 (валидированы)
•ACR, пересмотр 1997 (не валидированы !)
•Boston, 2002
•SLICC, 2012
Derivation and Validation of the
Systemic Lupus International Collaborating Clinics
Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus
ARTHRITIS & RHEUMATISM
Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686
«SLICC»
•Новые критерии диагностики СКВ были подготовлены ведущими специалистами США, Канады, Европы, Южной Кореи.
•Разработка критериев продолжалась 8 лет с 2003 по 2011 г.
Systemic Lupus International Collaborating Clinics
SLICC
Критерии СКВ 2012
Клинические:
1.Свежие (острые, активные) поражения кожи
2.Хронические кожные изменения
3.Язвы в полости рта или носа
4.Алопеция (диффузное истончение и повышенная ломкость)
5.Синовиты 2 и более суставов, скованность~30 мин
6.Плеврит, перикардит (подтвержденные: рентген, ЭКГ, аускультация)
7.Протеинурия ≥ 0.5 г ИЛИ эритроцитурия + цилиндры
8.Психоневрологические нарушения
9.Гемолитическая анемия
10. |
Лейкопения < 4.000 ИЛИ лимфопения <1.000 |
однократно |
11.Тромбоцитопения < 100.000
Иммунологические:
1.АНФ > нормы
2.А-ДНК в 2 раза > нормы по ELIZA
3.A-SM +
4.Любые антифосфолипидные антитела
5.Низкий комплемент С3,С4,СН50
6.Coombs тест +
Критерии диагноза СКВ.
|
Поражение кожи. |
|
ACR, 1997 |
SLICC, 2012 |
|
Фиксированная эритема |
|
|
(верхние скулы) |
Некроз эпидермиса |
|
|
Макулопапулезная сыпь |
|
Фотодерматит |
Буллезная эритема |
|
|
|
|
|
|
Гипертрофия |
Дискоидные высыпания |
Панникулит |
|
|
|
Капилляриты |
Критерии диагноза СКВ.
Поражение нервной системы
ACR, 1997 |
SLICC, 2012 |
1.Судороги
2.Психоз
1.Судороги
2.Психоз
3.Моно\полиневрит
4.Миелит
5.Патология черепномозговых нервов/периферическая нейропатия
6.Острое нарушение сознания
Критерии диагноза СКВ. Иммунология.
Один из показателей:
ACR, 1997
•Sm
•А-ДНК
•АНФ
•а-КЛ/волчаночный антикоагулянт/RW+
SLICC, 2012
Дополнительно:
1.С3
2.С4
3.СН50
4.Direct Coombs тест
(при отсутствии гемолитической анемии)