Sem 8 / СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

антинуклеарные антитела

(JFT на клетках Hep-2 положительные в > 95%)

•o анти-DNS-топоизомераза

•o анти-Centromer

•o анти-Fibrillarin

•o анти-Th (To)

•o анти-RNS I,II,III

•o анти-Pm Scl

•o анти-Ul-nRNP

•o анти-Ku

ССД = системный склероз

прогрессирующее полисиндромное заболевание с изменениями:

•кожи,

•опорно-двигательного аппарата,

•внутренних органов (легкие, сердце, ЖКТ,

почки) и распространенные вазоспастические нарушения

(синдром Рейно) .

Воснове заболевания - поражение соединительной

ткани с преобладанием фиброза и сосудистые изменения - облитерирующая микроангиопатия.

Рабочая классификация ССД

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Клинические формы:

•Диффузная ССД

• Лимитированная ССД или CREST-синдром

(С – кальциноз, R – синдром Рейно, Е – эзофагит, S – склеродактилия, Т – телеангиоэктазии)

•Перекрестный (overlap) синдром ССД с РА,

ДМ/ПМ. (ССД-РА, ССД-ДМ/ПМ, ССД-СКВ)

•Ювенильная ССД

•Висцеральная ССД

Течение:

• Острое, быстропрогрессирующее

(преобладает генерализованный фиброз)

• Подострое, умеренно

прогрессирующее: преобладает

сосудистая патология

• Хроническое, медленно

прогрессирующее: (преобладает

имунное воспаление).

Выделено 3 стадии ССД:

• I (начальная): синдром Рейно, суставной

синдром, плотный отек, редко – висцериты;

II (генерализованная): индурация,

контрактуры, поливисцеральная патология (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, реже – почки), сосудисто-трофические нарушения (синдром Рейно, изъязвления);

III (терминальная): далеко зашедшие

периферические и висцеральные поражения, часто – недостаточность органов (сердца, легких, ЖКТ, почек).

Клиника ССД

Поражение кожи, мышц, скелета

Трофические нарушения

Остеолиз ногтевых фаланг