Sem 8 / ПРзанятие Миокард КМП

Ответы на клиническую задачу 6

1.Основной диагноз: рестриктивная кардиомиопатия (эндокардиальный фиброэластоз). Осложнение: НК ПБ, II ФК NYHA.

2.Заболевание, проявляющееся прогрессирующей сердечной недостаточ ностью, у молодого представителя негроидной расы, имеющего в семье случаи аналогичного заболевания с летальным исходом, имеет генетиче скую природу. Указанным критериям в наибольшей степени соответству ет эндокардиальный фиброэластоз. Патогномоничными для данного забо левания являются признаки поражения сердца по рестрикт ивному типу: утолщенный плотный эндокард, малые размеры камер, нарушение диа - столической функции желудочков.

3.Золотым стандартом в диагностике кардиомиопатий и миокардитов и дифференциальной диагностике от поражения миокарда иной этиологии является биопсия миокарда. У пациента следует ожидать утолщение эн докарда, уменьшение содержания эластина и увеличение содержания коллагена в эндокарде, а также дистрофические изменения миоцитов субэндокардиального слоя.

4.Данное заболевание является генетически детерменированным, чаще встречается у представителей негроидной расы. Дефект гена проявляет ся усилением синтеза коллагена в эндокарде, вызывающим утолщение и сморщивание последнего. При этом полости желудочков уменьшаются

в размерах (рестрикция), нарушается процесс диастолического наполне ния желудочков, появляются симптомы недостаточности кровообраще ния в малом и большом кругах кровообращения.

5.Показаны госпитализация больного, постельный режим, разгрузка мало го круга кровообращения в/в введением нитроглицерина, 1—6 мг/ч под контролем АД с последующим переходом на пероральные периферичес кие вазодилататоры: нитросорбид — 10 мг х 4 раза/сут, диуретики (фу-

росемид — 40 мг/сут). Учитывая плохой естественный прогноз заболева ния (прогрессирование ХСН), больному после устранения симптомов де компенсации показано хирургическое лечение — эндокардотомия.

Ответы на клиническую задачу 7

1. Основное: вторичная (токсическая, алкогольная) кардиомиопатия. Пароксизмальная тахисистолическая мерцательная аритмия. Сочет.: хронический диффузный бронхит курильщика. Пневмосклероз. Эмфизема легких. Осложнения: ХСН ПБ ст. (IV ФК NYHA). Застойная пневмония в нижних долях обоих легких. Асцит, двухсторонний гидроторакс, гидроперикард. Кроме поражения сердечно-сосудистой системы у больного имеется вовлечение экзокринных желез (околоушных слюнных — токсический алкогольный паротит, поджелудочной — панкреатит), печени — алкогольный гепатит, полинейропатия. Гинекомастия.

2.Причиной декомпенсации является, вероятно, очередной алкогольный эксцесс, который спровоцировал возникновение пароксизмов мерцатель ной аритмии и резкое прогрессирование симптомов хронической сердеч ной недостаточности, имевшейся у больного.

3.Диагностическим методом, обладающим максимальной чувствительно стью и специфичностью в данном случае является эндомиокардиальная биопсия миокарда с последующим окрашиванием на алкогольный гиалин. Однако данные анамнеза, ЭхоКГ, равновесной радиовентрикулографии с высокой вероятностью свидетельствуют в пользу вышеуказанного диагноза.

4.Лечение должно включать полный отказ от алкоголя. Симптоматическая терапия хронической сердечной недостаточности: уменьшение водной и солевой нагрузки, мочегонные средства (фуросемид — 40—80 мг/сут); блокаторы р-адренорецепторов в небольших дозах (карведилол, бисопролол — 5 мг/сут); ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (пе-

риндоприл — 4 мг/сут); сердечные гликозиды (дигоксин — 0,25 мг/сут); непрямые антикоагулянты (варфарин в индивидуально подобранной дозе — 0,5—3 мг/сут); средства, улучшающие метаболизм миокарда (триметазидин — 60 мг/сут). Назначение витаминов группы В для ликви дации дефицита тиамина. Лечение застойной пневмонии антибиотками широкого спектра действия — полусинтетическими пенициллинами (ам

пициллин, оксациллин — 1,0 х 4 раза/сут, в/м), муколитическими и отхаркивающими

41

средствами.

5.На фоне прекращения употребления алкоголя и стандартной терапии, как правило, отмечается исчезновение или уменьшение явлений сердечной недостаточности. Размеры сердца все же остаются увеличенными,

а сократительная способность миокарда — сниженной, что и служит субстратом для декомпенсации при возобновлении приема алкоголя. У части больных поддержание компенсации достигалось без приема медикамен

тов, исключительно за счет отказа от приема алкоголя. У пациента имеются далеко зашедшие структурно-функциональные изменения миокарда обоих желудочков, ве-

дение его без применения целого ряда лекарственных препаратов не представляется возможным.

42