Sem 8 / ПРзанятие Миокард КМП
.pdfг) гликогенозы; д) возвратный ревмокардит.
13. Для гипертрофической КМП характерно: а) наличие случаев заболевания в семье;
б) возможное сочетание с генетически обусловленными миопатиями и миодистрофиями;
в) гипертрофия межжелудочковой перегородки; г) частая трансформация в дилатационную КМП;
д) часто проявляется в молодом возрасте в форме внезапной смерти.
14.Прогностически неблагоприятными признаками при дилатационной кар - диомиопатии являются:
а) снижение ФВ левого желудочка менее 40%; б) наджелудочковые экстрасистолы; в) желудочковая тахикардия; г) присоединение перикардита;
д) явления острой сердечной недостаточности.
15.При гипертрофической КМП противопоказано назначение:
а) сердечных гликозидов; б) β-блокаторов; в) нитратов; г) диуретиков;
д) верапамила.
16. При дилатационной КМП в отличие от миокардита отсутствует: а) расширение границ относительной тупости сердца; б) снижение фракции выброса; в) появление острофазовых показателей; г) фибрилляция предсердий; д) гипертрофия миокарда.
17. Возможные тромбоэмболические осложнения при дилатационной КМП: а) тромбоэмболия легочной артерии; б) инфаркт почки; в) эмболия бедренных артерий;
г) инфаркт кишечника; д) инфаркт селезенки.
18. Наиболее частый этиологический фактор вторичной кардиомиопатии: а) тиреотоксикоз; б) алкогольная интоксикация;
в) амилоидоз сердца; г) системная склеродермия;
д) лучевое поражение миокарда.
19. Эндокринные заболевания, приводящие к вторичным кардиомиопатиям: а) тиреотоксикоз; б) гипотиреоз; в) сахарный диабет; г) акромегалия;
д) болезнь Кушинга.
20. При аритмогенной дисплазии правого желудочка происходит замещение миокарда:
а) жировой тканью; б) фиброзной тканью;
в) клетками рабдомиомы; г) клетками кардиомиосаркомы;
д) эпителиальными клетками.
Ответы на тесты итогового рейтинг-контроля
1.а, б, в, г, д. |
11. |
а, б, в, д. |
2.б, г, д. |
12. |
а, б, г. |
3.а, б, г. |
13. |
а, б, г, д. |
4.б, в. |
14. |
а, в, д. |
5.б. |
15. |
а, в, г. |
6.б. |
16. |
в. |
7.а, б, д. |
17. |
а, б, в, г, д. |
31
8.б. г, д. |
18. |
б. |
9.а, в, г. |
19. |
а, б, в, г, д. |
10. а, г. |
|
20. а, б. |
11.1.Идиопатической кардиомиопатией называют:
1. Специфические заболевания миокарда 2. Поражения миокарда, связанные с каким-либо системным заболеванием
3. Поражения миокарда неизвестной этиологии
4. Все перечисленное
11.2.Идиопатические формы поражения миокарда включают:
1.Гипертрофическую форму кардиомиопатии
2.Дилатационную форму кардиомиопатии
3.Рестриктивную форму кардиомиопатии
4.Аритмогенную дисплазию правого желудочка
5Все перечисленное
11.3.Для дилатационной кардиомиопатии характерна:
1. Левожелудочковая недостаточность
2. Правожелудочковая недостаточность 3. Одновременная недостаточность как левого, так и правого желудочков
11.4.При аускультации у больных с дилатационной кардиомиопатией часто выслушивается:
1. Дующий пансистолический шум
2. Поздний систолический шум
3. Четвертый тон
4. Диастолический шум
11.5.Клиническими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии являются:
1.Одышка
2.Стенокардия напряжения
3.Обмороки
4. Все перечисленное
5. Правильно 1 и 3
11.6.У больных гипертрофической кардиомиопатией в большей степени нарушена:
1. Систолическая функция левого желудочка
2. Диастолическая функция левого желудочка
3. Степень нарушения примерно одинакова
4. Правильного ответа нет
11.7.Основным механизмом обструкции выносящего тракта левого желудочка у больных с обструктивным вариантом гипертрофической кардиомиопатии является:
1. Соприкосновение во время систолы межжелудочковой перегородки и боковой стенки левого желудочка.
2. Движение передней створки митрального клапана во время систолы к межжелудочковой перегородке
3.Клапанный стеноз устья аорты
4.Все перечисленное
11.8.При аускультации больных гипертрофической кардиомиопатией характерно наличие: 1. Дующего пансистолического шума в точке Боткина 2. Грубого среднесистолического шума в точке Боткина 3. Позднего систолического шума в точке Боткина 4. Все перечисленное
11.9.Интенсивность шума у больных с обструктивным вариантом гипертрофической кардиомиопатии увеличивается
при:
1. Переходе в положение приседания
2. Быстром вставании из положения приседания
3. Натуживании
4. Правильно 2 и 3
11.10.Интенсивность шума у больных с обструктивным вариантом гипертрофической кардиомиопатии уменьшается: 1. В положении приседания
32
2.Во время быстрого вставания из приседания
3.Во время натуживания
4.После приема нитроглицерина
5.Правильного ответа нет
11.11.Для больных гипертрофической кардиомиопатией характерно наличие: 1. Нормальной пульсовой волны на сонных артериях 2. Медленного подъема пульсовой волны на сонных артериях
3. Быстрого подъема пульсовой волны на сонных артериях
11.12.У большинства больных гипертрофической кардиомиопатией границы сердечной тупости: 1. Расширены 2. Не изменены 3. Уменьшены
11.13.На ЭКГ у больных гипертрофической кардиомиопатией:
1. У части больных регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка
2.Чаще всего регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка
3.Обычно ЭКГ в пределах нормы
4.На ЭКГ обычно регистрируются признаки блокады левой ножки пучка Гиса
5.На ЭКГ обычно регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гиса
11.14.Для больных с «верхушечной» гипертрофической кардиомиопатией характерна регистрация на ЭКГ: 1. «Гигантских» отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях (V4-V6) - глубиной до 10 мм и более 2. Патологических зубцов Q
3. Признаков гипертрофии правого желудочка
4. Блокады левой ножки пучка Гиса
11.15.Фракция выброса левого желудочка у больных гипертрофической кардиомиопатией:
1. В пределах нормы
2. Увеличена
3. Снижена
11.16. Основными препаратами, применяемыми при лечении гипертрофической кардиомиопатии являются: 1. Сердечные гликозиды и диуретики 2. Бета-блокаторы и антагонисты кальция недигидропиридиновой группы
3.Периферические вазодилататоры (празозин, апрессин)
4.Правильно 1 и 2
5.Правильно 1 и 3
11.17.Миокардит при инфекционных заболеваниях может быть следствием: 1. Поражения миокарда возбудителем инфекции 2. Воздействия токсинов 3. Возникновения иммунопатологических реакций 4. Всего перечисленного
11.18.Среди инфекционных миокардитов наиболее часто встречаются:
1. Вирусные
2.Бактериальные
3.Паразитарные
4.Грибковые
11.19.Неинфекционные миокардиты возникают вследствие: 1. Аллергических реакций 2. Токсических воздействий 3. Химических воздействий
4. Воздействий физических факторов
5. Всего перечисленного
11.20.На фоне воздействия инфекции или неинфекционного этиологического фактора специфическими признаками миокардита являются:
1. Повышение температуры
2. Слабость
3. Артралгии
4. Все перечисленное
5. Ничего из перечисленного
11.21.На фоне инфекционного заболевания или воздействия неинфекционного этиологического фактора наиболее вероятными типичными признаками миокардита являются:
33
1.Лейкоцитоз
2.Ускорение СОЭ
3.Изменения ЭКГ
4.Все перечисленное
5.Правильного ответа нет
11.22.В научных исследованиях для верификации диагноза миокардита используют биопсию миокарда, после которой:
1. Положительные результаты биопсии миокарда подтверждают диагноз
2. Отрицательные результаты биопсии исключают диагноз миокардита
3. Оба ответа правильны
11.23.Для выявления воспалительных изменений миокарда подтверждение может быть получено с помощью:
1. Сцинтиграфии миокарда с таллием-201
2. Биопсии миокарда
3. Сцинтиграфии миокарда с пирофосфатом технеция
4. Радионуклидной вентрикулографии
5. Всего перечисленного
11.24.При установлении диагноза миокардита:
1. Обязательно назначение нестероидных противовоспалительных препаратов
2. Лечение в большинстве случаев симптоматическое
3.Обязательно назначение глюкокортикоидных гормонов
4.Обязательно назначение препаратов, «улучшающих метаболические процессы в миокарде»
5.Правильного ответа нет
11.25.При тяжелом прогрессирующем течении миокардита возможно применение:
1. Глюкокортикоидных гормонов
2. Азатиоприна
3. Оба ответа правильны
4. Правильного ответа нет
11.26.Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов при миокардитах:
1. Показано в остром периоде вирусной инфекции
2. Вообще противопоказано при вирусных миокардитах
3. Оба ответа правильны
4. Правильного ответа нет
11.27.При лечении миокардитов с тяжелым течением:
1. Очень эффективно применение глюкокортикоидных гормонов 2. Убедительных доказательств эффективности применения глюкокортикоидных гормонов пока не получено
3.Доказана высокая эффективность применения азатиоприна
4.Наиболее эффективно применение нестероидных противовоспалительных препаратов
5.Правильного ответа нет
11.28.Снижение сократительной способности левого желудочка наиболее характерно для:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии
3. Рестриктивной кардиомиопатии
4. Всего перечисленного
11.29.Тромбоэмболический синдром наиболее характерен для:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии
3.Только дилатационной кардиомиопатии
4.Встречается с одинаковой частотой при всех формах
11.30. Синдром стенокардии напряжения наиболее характерен для больных с:
1. Гипертрофической кардиомиопатией
2.Дилатационной кардиомиопатией
3.Рестриктивной кардиомиопатией
4.Встречается с одинаковой частотой при всех формах
11.31. Систолическое движение вперед передней створки митрального клапана характерно для:
1. Гипертрофичекой кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии
34
3.Рестриктивной кардиомиопатии
4.Правильно 1 и 3
5.Правильного ответа нет
11.32. В патогенезе так называемого «пивного» сердца основное значение имеет:
1.Избыточное потребление алкоголя
2.Избыточное потребление жидкости
3.Наличие кобальта в пиве
4.Наличие магния в пиве
11.33.Концентрическая симметричная гипертрофия левого желудочка:
1. Встречается у небольшого числа больных гипертонической болезнью
2. Встречается при гипертрофической кардиомиопатии
3. Встречается у подавляющего большинства больных артериальной гипертонией
4. Правильно 1 и 3
11.34.Гигантские отрицательные зубцы «Т» в прекардиальных отведениях характерны для:
1. Рестриктивной кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии
3. Особого варианта гипертрофической кардиомиопатии
4. Любых вариантов гипертрофической кардиомиопатии
11.35.Сужение выносящего тракта левого желудочка:
1.Всегда имеет место при гипертрофической кардиомиопатии
2.Никогда не встречается при гипертрофической кардиомиопатии
3.Встречается в части случаев гипертрофической кардиомиопатии
11.36.При ассиметричной форме гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки:
1. Обычно превышает толщину нижней стенки левого желудочка
2. Обычно уступает толщине нижней стенки левого желудочка
3. Обычно равна толщине нижней стенки левого желудочка
11.37.Риск внезапной смерти у больных молодого возраста с гипертрофической кар-диомиопатией, не
имеющих выраженного сужения выносящего тракта левого желудочка и клинических признаков заболевания: ■
1. Практически отсутствует
2. Незначителен
3. Довольно высок у лиц с наследственной отягощенностью
11.38.Ассимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки:
1.Встречается только при гипертрофической кардиомиопатии
2.Характерна также для дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии
3. Может встречаться не только при кардиомиопатиях, но и при пороках сердца
11.39.Для амилоидоза сердца характерно:
1. Увеличение толщины стенки желудочков
2. Уменьшение размеров полости желудочков
3. Дилатация предсердий
4. Все вышеперечисленное
5. Ничего из перечисленного
11.40.Для амилоидоза сердца не характерна:
1. Дилатация предсердий
2. Дилатация желудочков
3. Утолщение только межжелудочковой перегородки
4. Утолщение только нижней стенки левого желудочка
5. Правильно 2, 3, 4
11.41.При амилоидозе сердца толщина стенок левого желудочка:
1. Не изменена
2. Увеличена
3. Уменьшена
11.42.Для амилоидоза сердца характерна:
1. Систолическая дисфункция левого желудочка
35
2. Диастолическая дисфункция левого желудочка 3. Как систолическая, так и диастолическая дисфункция левого желудочка
11.43.Для аритмогенной дисплазии правого желудочка характерна:
1. Дилатация правого желудочка
2. Дилатация левого предсердия
3. Облитерация полости правого желудочка
4. Шпертрофия межжелудочковой перегородки
11.44.Выпот в перикард наиболее часто встречается при:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии
3. Рестриктивной кардиомиопатии
11.45. Эозинофилия нередко наблюдается при:
1.Гипертрофической кардиомиопатии
2.Дилатационной кардиомиопатии
3. Рестриктивной кардиомиопатии
4.Всех перечисленных видах кардиомиопатии
5.Правильного ответа нет
11.46.Фиброз эндокарда характерен для:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Рестриктивной кардиомиопатии
3. Дилатационной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных видах кардиомиопатии
5. Правильного ответа нет
11.47.Нарушение взаимной ориентации волокон миокарда наиболее характерно для
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии
3. Рестриктивной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных
11.48.Фибропластический эндокардит Леффлера наиболее вероятно имеет связь с:
1. Гипертрофической кардиомиопатией
2. Дилатационной кардиомиопатией
3. Рестриктивной кардиомиопатией
4. Правильного ответа нет
11.49.Дилатационная кардиомиопатия встречается среди населения:
1.Европы
2.Америки
3.Азии
4.Африки
5. Все ответы правильны
11.50.Гипертрофическая кардиомиопатия встречается в:
1. Европе
2. Австралии
3. Америке
4. Все ответы правильны
11.51.Рестриктивная кардиомиопатия встречается, главным образом, в:
1. Европе
2. Северной Америке
3. Азии
4. Африке
11.52.Митральная регургитация достаточно часто встречается при:
1.Гипертрофической кардиомиопатии
2.Дилатационной кардиомиопатии
36
3. Рестриктивной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных видах кардиомиопатии
5. Правильного ответа нет
11.53.Патологические зубцы Q, не связанные с инфарктом миокарда, могут встретиться при:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии 3. И в том, и в другом случае 4. Ни в одном из перечисленного
11.54.Дилатация предсердий достаточно часто встречается i
1.Гипертрофической кардиомиопатии
2.Дилатационной кардиомиопатии
3.Рестриктивной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных заболеваниях
11.55.Динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка свойственна:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Дилатационной кардиомиопатии
3. Рестриктивной кардиомиопатии
4. Всем перечисленным формам
5. Правильного ответа нет
11.56.Семейная распространенность наиболее характерна для:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2.Дилатационной кардиомиопатии
3.Рестриктивной кардиомиопатии
4.Всех перечисленных заболеваний
5.Правильного ответа нет
11.57.Диастолическая дисфункция желудочков свойственна:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Рестриктивной кардиомиопатии
3. И той, и другой форме
4. Правильного ответа нет
11.58.Алкогольное поражение сердца приходится, в основном, дифференцировать с: 1. Гипертрофической кардиомиопатией 2. Дилатационной кардиомиопатией 3. Рестриктивной кардиомиопатией
4. Ни с одной из перечисленных форм кардиомиопатии
11.59.Нарушения сердечной гемодинамики при послеродовой кардиомиопатии наиболее близки к имеющимся
при:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Рестриктивной кардиомиопатии
3. Дилатационной кардиомиопатии
4.Правильного ответа нет
5.Всем перечисленным
11.60.Нарушения ритма и проводимости сердца характерны для:
1. Гипертрофической кардиомиопатии
2. Рестриктивной кардиомиопатии
3. Дилатационной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных форм
11.61.Нарушение диастолической функции желудочков выражено у больных с:
1. Гипертрофической кардиомиопатией
2.Дилатационной кардиомиопатией
3.Рестриктивной кардиомиопатией
4. Характерно как для гипертрофической, так и для рестриктивной кардиомиопатии
11.62.В Европе наиболее распространенными видами кардиомиопатии являются:
1. Дилатационная и гипертрофическая
2. Гипертрофическая и рестриктивная
3. Дилатационная и рестриктивная
11.63.Утолщение эндокарда характерно для:
37
1.Гипертрофической кардиомиопатии
2.Дилатационной кардиомиопатии
3. Рестриктивной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных
11.64. Увеличение толщины стенки левого желудочка характерно для:
1. Гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии
2. Дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии
3. Гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии
4. Всех перечисленных форм
11.65. Усиление сократительной способности левого желудочка наиболее характерно для:
1.Дилатационной кардиомиопатии
2.Рестриктивной кардиомиопатии
3. Гипертрофической кардиомиопатии
4.Правильно 1 и 2
5.Правильно 2 и 3
Подчеркнут правильный ответ.
Всего 105 тестов рейтинг-контроля.
Эталоны ответов
1. Ответы на клиническую задачу 1
1.Основной диагноз: острый вирусный миокардит. Осложнение: НК I
(II ФК NYHA).
2.Показано проведение ЭхоКГ для определения размеров полостей сердца, оценки функционального состояния миокарда и исключения пролапса митрального клапана, который может иметься у пациентки с признаками гиперплазии соединительной ткани. Контроль ЭКГ. Контроль маркеров воспаления. Для исключения ревмокардита необходимо определение ти тров антистрептолизина-О, антистрептокиназы-О, антистрептогиалуронидазы, латекс-тест.
3.Золотым стандартом в диагностике миокардита и дифференциальной диагностике от поражения миокарда иной этиологии является биопсия миокарда, которая выявляет интерстициальную воспалительную реакциюразной степени выраженности, инфильтрацию мононуклеарными макрофагами в периваскулярных зонах, фибриноидный некроз стенок артериол миокарда, миоцитолиз и некроз кардиомиоцитов.
4.Прогноз у больных с вирусным миокардитом зависит от множества факторов: степени выраженности воспалительных явлений в миокарде, возрас та больных, наличия предшествующей кардиальной патологии. У молодой пациентки с относительно легким течением заболевания, без признаков активного воспалительного процесса, без явлений сердечной недостаточности прогноз благоприятный.
5.Показан постельный режим, возможны применение противовирусных препаратов (интерферон), витаминотерапия, противовоспалительная терапия негормональными противовоспалительными препаратами в течение 4— 6 недель: индометацином — 25 мг 3—4 раза в день или вольтареном — 50 мг 3—4 раза в день после еды и др. Отмена препаратов проводится постепенно со снижением суточной дозы на 1 драже в день. Но и без лечения исходом заболевания должно стать полное выздоровление больной.
Ответы на клиническую задачу 2
1.Основной диагноз: острый вирусный миокардит тяжелого течения.
2.Осложнения: НК ПБ ст. III ФК NYHA.
3.Синдром хронической сердечной недостаточности.
4.Золотым стандартом в диагностике миокардита и дифференциальной диагностике от поражения миокарда иной этиологии является биопсия миокарда.
5.Миокардит — поражение сердечной мышцы воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным (аутоиммунным) воздействием инфекционного агента. Морфологические изменения раз нообразны и включают интерстициальную воспалительную реакцию разной степени выраженности, инфильтрацию мононуклеарными макрофагами в периваскулярных зонах, фибриноидный некроз стенок артериол миокарда, миоцитолиз и некроз кардиомиоцитов.
6.Прогноз у больных с вирусным миокардитом зависит от множества факторов: степени выраженности воспалительных явлений в миокарде, возраста боль-
38
ных, наличия предшествующей кардиальной патологии. Больному с тяжелым миокардитом назначается строгий постельный режим доуменьшения клинических проявлений миокардита. Назначается ограничение жидкости до 1—1,5 л/сут. Бессолевая диета. Лечение сердечной недостаточности включает применение ингибиторов АПФ, начиная с небольших доз с последующим их увеличением (периндоприл — 2—4 мг/сут), диуретиков (в/в фуросемид — 80—40 мг/сут с последующим снижением дозы при уменьшении выраженности отечного синдрома) под контролем диуреза, измерение АД. Глюкокортикостероиды: преднизолон 50—60 мг/сут (2/з дозы утром, 1/з — в дневное время после еды). Для уменьшения синусовой тахикардии — кардиоселективные р- адренобло-каторы с постепенным титрованием разовых и суточных доз: бисопро-лол — 2 мг (начиная с 1/4 таблетки), метопролол — 50 мг (начиная с 1/8 таблетки). Применение сердечных гликозидов мало эффективно в связи с анатомической убылью миокардиальных волокон и их глубоки ми изменениями.
Ответы на клиническую задачу 3
1.Диагноз: вирусный (герпетический) миокардит с исходом в постмиокардитический кардиосклероз. Желудочковая экстрасистолия ША класса по
Lown.
2.Нарушение возбудимости, проводимости и инотропной функции сердца в виде снижения вольтажа, синусовой тахикардии, политопной желудочковой экстрасистолии.
3.Причиной возникновения клинической смерти у данной больной, вероятно, стало прогрессирование политопной желудочковой экстрасистолии до желудочковой тахикардии типа пируэт и фибрилляции желудочков.
4.Лечение включает в себя малые дозы |3-блокаторов и установку кардиовертерадефебриллятора. Установка кардиовертера-дефебриллятора показана у больной, перенесшей аритмическую клиническую смерть, независимо от наличия у нее в настоящее время желудочковых нарушений ритма.
5.Больной противопоказаны ингибиторы АПФ и другие препараты, обладающие гипотензивным эффектом, в т.ч. высокие дозы (3-блокаторов, ввиду исходной гипотонии, плохо переносимой пациенткой. Также противопоказаны сердечные гликозиды вследствие их низкой эффективности у больных с постмиокардитическим кардиосклерозом и способности провоцировать желудочковые нарушения ритма.
Ответы на клиническую задачу 4
1.Основной диагноз: идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Осложнения: НК IIБ—III ст.
III ФК NYHA. Правосторонний гидроторакс. Гидроперикард. Кардиальная кахексия.
2.Дополнительные методы обследования: радиовентрикулография, трансэзофагеальная ЭхоКГ для диагностики тромбоза предсердий, что высоко вероятно у больного с фибрилляцией предсердий. При перфузионновентиляционной сцинтиграфии легких выявляется треугольной формы де фект наполнения в нижней доле левого легкого.
3.В основе идиопатической дилатационной кардиомиопатии лежит генети ческий дефект в миокардиальном адренергическом комплексе β1-адрено- рецептор — протеин G-аденилатциклаз, уменьшение плотности β1-адре- норецепторов на 60—70%, а также снижение плотности рецепторов к вазоинтестинальному пептиду. При прогрессировании заболевания разви вается диффузный интерстициальный фиброз, образующий муфты вокруг отдельных кардиомиоцитов. Результатом этого является дилата - ция всех камер и нарушение инотропной функции сердца; оно и обуслов ливает основные клинические проявления заболевания.
4.Систолические шумы мягкого тембра, выслушиваемые на верхушке серд ца и на основании мечевидного отростка, связаны с дилатацией камер и от носительной недостаточностью митрального и трикуспидального клапана. Акцент II тона над a. pulmonalis свидетельствует о легочной гипертензии.
5.Больные с идиопатической дилатационной кардиомиопатией обречены на прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и, как следствие этого, на смерть от прогрессирующей сердечной недостаточно сти, нарушений ритма или тромбоэмболических осложнений. В на стоя щее время пятилетняя летальность составляет 40—80%.
39
Показаны госпитализация больного, ограничение физической активности, гепаринотерапия (10 000 ЕД болюсно, затем по 5000 ЕД х 4 р/сут) в течение 7 — 10 суток, под контролем АЧТВ (увеличивается в 1,5—2,5 раза относительно исходного), разгрузка малого круга кровообращения в/в введением нитроглицерина, 1—6 мг/ч под контролем АД с последующим переходом на пероральные периферические вазодилататоры (нитросорбид 10 мг х 4 раза в сут). Учитывая плохой естественный прогноз заболевания, высокий риск смертельных осложнений у. относительно молодого пациента, показана постановка больного в лист ожидания на трансплантацию сердца. В качестве базисной терапии сердечной недостаточности в предоперационный период: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (периндо-прил — 4 мг/сут); сердечные гликозиды (дигоксин — 0,25 мг/сут); диуретики (фуросемид — 40 мг/сут); аспирин — 300 мг/сут. Контроль электролитов, показателей свертываемости крови.
Для улучшения инотропной функции сердца возможно применение ресинхронизации левого и правого желудочков трехкамерным ЭКС.
Ответы на клиническую задачу 5
1.Основной диагноз: асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта. Желудочковая экстрасистолия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (?) с приступа ми Морганьи—Адамса—Стокса. Осложнения: НК 0.
2.На данной ЭКГ представлено большинство критериев ГЛЖ, включая увеличение ам-
плитуды QRS (SV2 + RV5 >35 мм), отклонение электрической оси сердца влево, изменения конечной части волны Р в отведениях V1—V3(изменения в левом предсердии),
расширение и расщепление QRS и инверсия волны Т в I, aVL, V4—V6. Увеличение времени внутреннего отклонения до 0,06 в V5—V6, расщепление зубца R в V4 и деформация QRS в V5—V6 свидетельствуют о неполной блокаде левой ножки пучка Гиса. Зафиксирована одиночная желудочковая экстрасистола. Обморочные и предобморочные состояния у больного (приступы Морга ньи—Адамса—Стокса) связаны, вероятно, с пароксизмами желудочковой тахикардии, доказать наличие которых можно в ходе проведения холтеровского мониторирования ЭКГ.
Определенное значение в диагностике заболевания приобрела сцинтигра-фия миокарда
с 201Т1, которая позволяет прямо определить толщину межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.
3.У больного имеется систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область — шум митральной недостаточности, подтвержденной при проведении ЭхоКГ. Митральная регургитация и нарушение функции митрального клапана у больного с асимметричной гипертрофией МЖП вызваны подтягиванием к массивной МЖП свободных стенок левого желудочка, вследствие чего происходит значительная деформация его камеры, смещение папиллярных мышц и разворот аппарата митрального кольца.
Систолический шум вдоль левого края грудины обусловлен субаортальным мышечным стенозом. Изменение интенсивности шума объясняется динамичностью стеноза, в основе которого лежит не столько гипертрофия, сколько парадоксальное смещение передней створки митрального клапана вплоть до полного смыкания ее с МЖП, обусловливая изменения градиента давления в левом желудочке.
4.Течение гипертрофической кардиомиопатии у больных варьирует. У большинства больных оно характеризуется стабильностью в течение 5—20 лет. Прогрессирование болезни с развитием сердечной недостаточности — относительно редкое явление. Смерть при гипертрофической кардиомиопатии чаще наступает внезапно. Механизм внезапной смерти связан с желудочковой аритмией (желудочковая тахикардия, переходя щая в фибрилляцию желудочков и асистолию). У нашего больного, по-ви димому, имеются желудочковые нарушения ритма, что является фактором неблагоприятного прогноза при отсутствии адекватной лечебной так тики.
Вкачестве вероятного осложнения заболевания может рассматриваться инфекционный эндокардит с вовлечением аортального и/или митрально го клапа-
нов.
5. Лечебная тактика данного больного должна включать госпитализацию, мониторинг ЭГК и холтеровское мониторирование ЭКГ. Медикаментозная терапия: блокаторы β-адренорецепторов (бисопролол — 5 мг/сут). С учетом имеющихся у больного приступов желудочковой тахикардии — решение вопроса об установке кардио- вертера-дефибриллятора.
40