Sem 8 / Острые и хронические лейкозы

Варианты ОЛЛ (классификация ВОЗ, 1999)

Острый лимфобластный лейкоз (247640, р, мутация со­ матических клеток) - 85% всех случаев, составляет до 90% всех лейкозов детского возраста

У взрослых развивается редко.

Цитохимические реакции: «+» на терминальную дезоксинуклеотидил трансферазу, « - » на миелопероксидозу, гликоген.

подвиды по маркёрам клеточной мембраны: ♦ В-клеточные — 75% всех случаев ♦ С отсутствием розеткообразования

♦Т-клеточые

♦Другие варианты (редко).

Дифф диагностика подвида важна для прогноза: Т-кл. варианты плохо поддаются лечению

21

Стадии ОЛ.

Первая атака (первично-активная стадия) - от первых клинико-лабораторных проявлений до результатов индукционной химиотерапии (ремиссия, резистентность).

Ремиссия - уменьшение или исчезновение клинических и лабораторных проявлений ОЛ на фоне лечения.

а) Полная ремиссия - более 4 недель нет клинические и гематологические признаки ОЛ (нет синдромов лейкемической пролиферации и инфекционных

осложнений; в периферической крови бластов нет, нейтрофилов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100x107л:

в миелограмме бластных клеток менее 5%, сумма бластов и лимфоцитов менее 40%).

При сохранении ПР более 5 лет пациент снимается с учета.

б) Частичная ремиссия (ЧР) - разнородная группа состояний с улучшением клинических и лабораторных показателей.

22

Стадии ОЛ

Рецидив: проявления ОЛ после ремиссии.

-Ранний - возникает в первые 6 месяцев ремиссии,

-Поздний - после 2 лет ремиссии.

Костномозговой рецидив (бластоз костного мозга более 15% даже при N показателях крови или бластоз костного мозга более 5% при лейкопении менее 3x107л и тромбоцитопении менее 150x107л,

Вне костнмозговой (нейролейкоз цитоз более 10 клеток, бласты в ликворе, лейкозная инфильтрация яичка и других органов).

Смешанный

Терминальная стадия - резистентность к проводимой терапии с ближайшим неблагоприятным прогнозом.

23

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (1)

Синдром опухолевой интоксикации: не связанным с инфекцией t тела выше 38°С, МТ более чем на 10% за 6 месяцев, ночные поты, боли в костях, общая астенизация ( работоспособности, сонливость, общая слабость).

Лейкемическая пролиферация:

периферических и висцеральных л/у, печени и селезенки; гипертрофический гингивит, лейкемиды кожи.

Анемический синдром: бледностью кожи и слизистых, общая слабость, утомляемость, головокружение, одышка (усиливаются при ФН), тахикардия. 24

25

26

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (2)

Геморрагический синдром: выраженность варьируют от единичных подкожных кровоизлияний и незначительно выраженной кровоточивости слизистых оболочек до кровоизлияний в головной мозг и профузных кровотечений различной локализации (ЖКТ, маточные, почечные).

ДВС-синдром возможен при любом варианте ОЛ (чаще при остром промиелоцитарном лейкозе).

Инфекционные осложнения: бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные. Чаще на фоне лечения (постцитостатический агранулоцитоз).

Инфекции в дебюте - плохой прогноз (неблагоприятные варианты течения ОЛ (гиперлейкоцитоз, массивная органомегалия, выраженный исходный агранулоцитоз и др.).

Возможно развитие других проявлений (менингеальный симптомокомплекс, желтуха, олигурия).

27

Только морфологические методы

Инфекции, геморрагический синдром

Дифф. дагностика: Агранулоцитозы, Гипопластические анемии, ДБСТ, инфекционный мононуклеоз, Хр. миелолейкоза (ХМЛ),

28

Острый миелоидный лейкоз

Геморрагический синдром

30