Sem 8 / Острые и хронические лейкозы
.pdfФГБОУ ВО "КубГМУ" Минздрава России
кафедра факультетской терапии
ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
лекция для студентов 4 курса лечебного факультета
2022
ГЕМОБЛАСТОЗЫ – ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ
строма
Кроветворная ткань – обновляющаяся клеточная популяция
Потомки СК –КОЕ – полипотентные клетки –
предшественники
Костный мозг лимфопоэза и миелопоэза
2
|
СК |
кроветворение |
последовательная |
||
дифференцировка |
|
|
от СК |
|
|
до зрелых клеток |
|
|
крови 8 линий |
|
|
Клональный рост
3
Маркёры: гемопоэтические клетки на любой стадии их развития (от |
стволовых до зрелых форм ) имеют специфические признаки, |
характеризующие их фенотип - маркёры: |
морфология клеток, их цитология, муномаркёры, цитогенетические |
признаки, молекулярные маркёры. |
гемопоэз регулируется
-факторами роста (ФСК, КСФ, IL, эритропоэтин, тромбопоэтин)
-факторами транскрипции
внорме динамическое равновесие
При гемобластозах постепенное замещение нормальных элементов злокачественными клетками, малигнизированного клона (автономный рост).
Лейкозы (лейкемии) - замещение N КМ кроветворения клональными пролифератами менее дифференцированных и функционально неактивных
клеток |
4 |
Классификация лейкозов
По течению: острые и хронические
По морфологии злокачественных клеток: миело- и лимфолейкозы.
без лечения - Острый лейкоз– смерть ч/з несколько недель/мес
- Хр. лейкоз – живут несколько месяцев и лет
Хр.лейкозы трансформируются в не поддающиеся лечению острые формы (властный криз).
5
Задача врача терапевта (не специалиста-гематолога)
Не диагностика заболевания Не лечение
скорейшее направление больного в специализированное гематологическое отделение или гематологический центр
6
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ОЛ - злокачественное новообразование, первично поражающее КМ, морфологический субстрат - неопластически трансформированные бластные клетки.
ОЛ делят на 2 подгруппы (ОЛЛ и ОНЛЛ)
7
Общие сведения
до применения ЦСТ и ГКС продолжительность жизни больных ОЛ не превышала 3-х месяцев.
современная ПХТ индуцирует полную клиникогематологическую ремиссию
у70-90% взрослых больных ОЛЛ
у50-70% - ОНЛЛ
5-летняя безрецидивная выживаемость у взрослых:
ОЛЛ - 30-40% ОНЛЛ - 20-25%
Трансплантация КМ: 5-летняя безрецидивная выживаемость ~ у 50% больных ОНЛЛ
8
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
|
Частота ОЛ ~ 3-4 случ на 100 000 населения/год |
|
У детей ОЛ - наиболее частое ЗН |
|
У взрослых - 10-12 место (с раком пищевода и |
|
меланомой) |
|
2 пика заболеваемости ОЛ: |
- |
у детей в 2-10 лет |
- |
у взрослых старше 60-70 лет. |
|
Преобладающая форма |
- |
у детей - ОЛЛ (85-90%), |
- |
у взрослых - ОНЛЛ (85-90%). |
9
Этиология - неизвестна
Факторы, способствующие развитию ОЛ:
1)хромосомные аномалии;
2)облучение;
3)токсические влияния загрязнений
внешней среды, лекарственной терапии;
4) предшествующие заболевания системы кроветворения (рефрактерные формы анемий, пароксизмальная ночная
гемоглобинурия, миелодисплазии). 10