Sem 8 / АМИЛОИДОЗ

почки и амилоидоз

AL-, АА-, AFib-, AApoAl- и др. вариантs

В клубочках амилоид в мезангии > вдоль базальной мембраны > в стенках крупных сосудов, > строме пирамид > капсуле почки.

Полного параллелизма между клиническими проявлениями, протеинурией и массивностью отложений амилоида в клубочках нет.

Особенность амилоидной нефропатии - НС

ибольшие/нормальные почки при ХПН

•Больные обращаются из-за отеков, слабости, ХПН, АГ, осложнений (диарея, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией).

•Протеинурия - при всех формах амилоидоза (особенно вторичного), гипопротеинемии (гипоальбуминемия), отеки.

•Диспротеинемия, СОЭ острофазовые пробы.

•Гиперлипидемия (ОХС, Р-липопротеиды, ТГ).

•В осадке мочи - цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

Условные стадии АМ почек

• 1. Доклиническая (латентная, бессимптомная) – (3-5 и более лет) -

амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Преобладают проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).

Амилоидоз печени - часто. увеличение и уплотнение печени, край ровный, безболезнный.

Нередко - портальная гипертензия, асцит. Редко боль в правом подреберье, диспепсия,

спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: диспротеинемия, гипербилирубинемия,активность ЩФ, трансаминаз

Диагностика - пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7 %)

Амилоидоз тонкой кишки чаще при вторичном (АА). !! при синдроме энтеральной недостаточности у лиц, страдающих остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, РА.

Амилоидоз кишки часто сочетается с признаками амилоидоза почек, печени, селезенки, надпочечников.

Амилоидоз кожи

25% больных - поражение кожи. Типичны параорбитальные подконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, при малейшем напряжении. Плотные отеки на пальцах рук и др.участков > атрофия мягких тканей (симулирует ССД, РА). Уплотнения, болезненность, атрофия мышц (мышцы, полирадикулиты, полинейропатии…)

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: М.С.Г. 59 лет,

жалобы: выраженная слабость, отеки всего тела, одышка при малейшей физической нагрузке, головокружение, уменьшение количества мочи.

анамнез: в конце 2 беременности АГ, отечность н/конечностей. Экстренное родоразрешение (кесарево сечение). Отеки регрессировали, АД не помнит. Не обследовалась.

Стойкая АГ ~ 15 лет (160/100). Не обследовалась. Регулярно не лечилась. С 2006 г – одышка, отечность н/конечностей.ОХС 14,4 ммоль/л, СОЭ – 54 мм/час, Hb–135г/л, фибриноген 5.7г/л, ОБ сыв 64г/л > 45 г/л, протеинурия 0,66г/л > 1,65г/л

Д-з: хронический пиелонефрит.АБ, статины,гипотензивные - без эффекта.

Повторное обследование ККП:+ ВПС: двустворчатый АК (умеренный стеноз и недостаточность АК). ГБ II стадия. Риск III (три) ст. ХСН Iст, III ФК . Данных за ДБСТ не выявлено. По УЗИ подковообразная почка. ОБ - 51,3г/л, ОХС 16,3ммоль/л, мочевая к-та 427мкмоль/л, ПУ 2.2г/л, СПУ 3,0г.

Пункционная нефробиопсия (10.06): 15 клубочков, в 6 - очаговое расширение стенок капилляров за счет накопления конго-позитивного вещества, конгофилия стенок артериол и очаговые отложения в интерстиции вдоль базальной мембраны канальцев. При ИФ: IgA, IgG, IgM – отр.; лямбда- и каппалегкие цепи +++; С3, С1q, фибриноген+. Заключение: амилоидоз клубочков, артериол, канальцев. Лямбда и каппа цепи иммуноглобулинов - требуется уточнение иммуногистохимическим методом. В динамике: сохранялась активность НС, кортизола в утренние часы, тяжелая

гипокальциемия, гипокалиемия, гипонатриемия, АД 115-105/60

Диагноз: первичный системный амилоидоз с поражением почек, надпочечников. Нефротический синдром. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Амилоидогенная полинейропатия н/конечностей. Тяжелые электролитные нарушения. Аномалия развития мочевой системы: подковообразная почка. ВПС: двустворчатый АК (умеренный стеноз и недостаточность АК). ХСН- 1 ст. Хронический вирусный гепатит «В» с минимальной степенью активности.

Лечение: ко-ренитек, пентоксифиллин, преднизолон 60мг/с со снижением дозы, ЦФ (3,4г), цефтриаксон, KCl, глюконат Са, церукал, верошпирон, альфакальцидол.

Уменьшились отеки, снизился вес (-5кг), АД 115-105/60-70 , K, Na норма, Са ~ нижняя граница. По м/ жит-ва ЦФ в/м 2 раза в неделю (200мг), преднизолон до 4,5 табл./сутки, белковых препаратов.

Самостоятельно прекратила лечение

Повторная госпитализация в ККБ

•белок крови 34 г/л – 34 г/л, альбумин 9,3 г/л, общий холестерин 18,64

– 15,38 ммоль/л, азотовыделительная функция почек - креатинин крови 76 мкмоль/л, мочевина 7,1 ммоль/л, клубочковая фильтрация 22 мл/мин., в общем анализе мочи – лейкоциты мочи – 6-8-10 в п/з, протеинурия 2,64 г/л – 7,84 г/л, суточная потеря белка 4,5 г, фибриноген крови 7,95 мг/дл.

•УЗИ - свободная жидкость в брюшной полости, плевральных полостях (слева 102 мм, справа – 94 мм); диффузные изменения поджелудочной железы, паренхимы почек,

•ЭХОКС - двусторонний гидроторакс, гипертрофии ЛЖ, кальциноза клапанов со стенозом АК и недостаточностью, гидроперикард;

•R графия гр.клетки - двусторонний гидроторакс.

Несмотря на лечение – смерть на фоне полиорганной недостаточности

•Основной диагноз:

•Первичный системный амилоидоз с преимущественным поражением почек, надпочечников. Нефротический синдром. ХПН-0.

•Осложнения основного заболевания

•Хроническая надпочечниковая недостаточность.

•Полиорганная недостаточность. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отек легких.

•Сопутствующий:

•Аномалия развития мочевой системы: подковообразнвая почка.

•Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан (умеренный стеноз и недостаточность АК). ХСН I ст. (III ФК по NYHA).

•Хронический вирусный гепатит «В» (НвsAg+) с минимальной степенью активности.

•Хроническая приобретенная цитомегаловирусная инфекция, латентное течение. Приобретенная герпетическая инфекция, латентное течение