
- •Синдром Гийена –Барре (СГБ, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)
- •Историческая справка
- •Патогенез
- •Провоцирующие факторы
- •В настоящее время в рамках СГБ
- •Клиническая картина:
- •Одним из кардинальных симптомов является резкое раннее угнетение сухожильных рефлексов с последующим их
- •Двигательные нарушения.
- •Слабость дыхательной мускулатуры – одно из наиболее серьезных осложнений СГБ, возникающее почти у
- •Вегетативные проявление
- •Течение заболевания:
- •Атипичные варианты
- •Аксональные формы СГБ – ОМАН и ОМСАН.
- •Синдром Фишера.
- •Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993)
- •Изменения в ЦСЖ, поддерживающие диагноз
- •Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
- •Лечение
- •Иммуноглобулины класса G - иммуносупрессия
- •Неспецифические методы лечения
- •Прогноз и восстановление.
- •Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП)
- •Классический вариант ХВДП характеризуется:
- •Заболевание наблюдается во всех возрастных группах от детского до пожилого возраста и наиболее
- •Клинические проявления
- •Примерно у 1/4 больных ХВДП появляется тремор в руках. Дрожание не распространяется
- •Аксональный вариант (20-40% случаев)
- •Лечение:
- •Плазмаферез (2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если
- •Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения
- •Сухожильные рефлексы неравномерно
- •ЭМГ исследование - множественные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по
- •Дифференциальная диагностика с БАС.
- •Лечение:
- •Полиневропатии при системных
- •Узелковый периартериит
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Склеродермия
- •Паранеопластические полиневропатии.
- •Острая демиелинизирующая
- •Хроническая форма демиелинизирующей
- •Аксональная сенсомоторная
- •Сенсорная полиневропатия:
- •Периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированным аутоантителами:
- •Дифтерийная полиневропатия
- •Патогенез.
- •Течение дифтерийной полиневропатии (ДП) имеет две фазы.
- •Клиника.
- •При значительной слабости дыхательной мускулатуры возникает необходимость в ИВЛ.
- •В ЦСЖ может увеличиваться содержание белка.
- •Лечение:
- •Неспецифические методы лечения ДП:
- •Уремические полиневропатии
- •Клиническая картина

Ревматоидный артрит
клинической картины генерализованного васкулита
Возможны туннельные невропатии в связи с патоморфологией заболевания и деформацией суставов.
Периферическая невропатия развивается у 1-10 % больных ревматоидным артритом и включает следующие формы:
Туннельные невропатии (срединного нерва в запястном канале, пальцевых ветвей срединного и локтевого нерва, переднего межкостного нерва предплечья, локтевого нерва в канале Гийона на уровне запястья, тарзальный туннельный синдром с поражением заднего
большеберцового нерва и т.д) Относительно мягко текущая дистальная симметричная сенсорная полиневропатия;
мононевропатия или множественная мононевропатия;
тяжелая дистальная сенсомоторная невропатия, которая является следствием серии острых мононевропатий (представляет собой часть общей картины
генерализованного васкулита)

Системная красная волчанка
Периферические нервы и черепные нерва вовлекаются в патологический процесс при этом заболевании приблизительно у 10% больных
Изменения находят как в миелине, так и в аксонах,
которые не всегда позволяют четко определить,
что же поражено первично. Поражение ПНС проявляется в виде:
симметричной дистальной сенсомоторной
невропатии; множественной невропатии;
поражение черепных нервов;
синдрома Гийена-Барре.

Склеродермия
Может наблюдаться прогрессирующая изолированная тригеминальная сенсорная невропатия.
Причиной невропатии служит утолщение кровеносных сосудов с пролиферацией интимы и периваскулярным фиброзом, разрастание периневральной соединительной ткани.
У некоторых больных выявляется генерализованная сенсомоторная полиневропатия легкого течения.
Множественные мононевриты возникают у больных с признаками активного васкулита.
Лечение невропатий при системных заболеваниях:
Кортикостероиды - 1 мг\кг эквивалента преднизолона в день.
Если же больной уже получает высокие дозы кортикостероидов, целесообразно назначить дополнительно иммуносупрессивные препараты или чередовать их с кортикостероидами

Паранеопластические полиневропатии.
Периферическая сенсомоторная демиелинизирующей невропатия,
Периферическая сенсомоторная
аксональная невропатия,
Подострая или хроническая сенсорная невропатия,
Вегетативная невропатия,
Периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированным аутоантителами.

Острая демиелинизирующая
сенсомоторная невропатия
Быстро прогрессирующая симптоматика;
Симметричные парезы дистальных и проксимальных отделов конечностей;
Частое вовлечение в процесс мимической, бульбарной, дыхательной мускулатуры.
Умеренная утрата глубокой чувствительности по типу «носков» и «перчаток»;
Выпадение глубоких рефлексов;
Выраженные вегетативные нарушения;
В ЦСЖ – белково-клеточная диссоциация;

Хроническая форма демиелинизирующей
сенсомоторных невропатии
Развитие симптоматики не менее, чем в течение двух месяцев;
Течение заболевания может быть прогрессирующим, рецидивирующим, ремитирующим;
Преобладание сенсорных нарушений над двигательными;
Улучшение или стабилизация состояния после удаления опухоли;
Неплохой результат при использовании иммуноглобулина в сочетании с
кортикостероидами.

Аксональная сенсомоторная
невропатия
Характерна для мелкоклеточного рака
легкого;
Постепенное развитие;
Нарушения носят характер дистальной
сенсомоторной невропатии;
Превалируют нарушения глубокой и
тактильной чувствительности.

Сенсорная полиневропатия:
Развивается при мелкоклеточном раке легкого, лимфоме, раке молочной железы;
Поздняя диагностика первичной опухоли. У многих пациентов развитие сенсорной невропатии опережает постановку основного диагноза.
Нарушения чувствительности развиваются подостро, реже остро;
Характеризуются болью, парестезиями, гипералгезией, дизестезиями и онемением в конечностях, а иногда и в периоральной области
Грубая сенситивная атаксия
Отсутствие двигательных нарушений и атрофии мышц;
Раннее снижение или выпадение глубоких рефлексов;
на ЭМГ – снижение проведения по чувствительным волокнам нервов;
удаление опухоли обычно не приводит к регрессу
неврологической симптоматики.

Периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированным аутоантителами:
Клинически проявляется мононевропатиями или множественными мононевропатиями;
Преимущественно развивается при раке легкого, предстательной железы, матки, неходжкинской лимфоме;
Лечение онкопатологии иногда может уменьшить проявления невропатии.

Дифтерийная полиневропатия 
Подъем заболеваемости дифтерией в 80- 90 годы обусловлен преимущественно заболеванием взрослых (утрата с годами искусственного антитоксического иммунитета).
Средний возраст заболевших в 90-х годах
– 39-40 лет, а поражение нервной системы выявлено у 22,5% случаев
Число носителей патогенных коринебактерий превышает число заболевших примерно в 3 раза.