
- •Синдром Гийена –Барре (СГБ, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)
- •Историческая справка
- •Патогенез
- •Провоцирующие факторы
- •В настоящее время в рамках СГБ
- •Клиническая картина:
- •Одним из кардинальных симптомов является резкое раннее угнетение сухожильных рефлексов с последующим их
- •Двигательные нарушения.
- •Слабость дыхательной мускулатуры – одно из наиболее серьезных осложнений СГБ, возникающее почти у
- •Вегетативные проявление
- •Течение заболевания:
- •Атипичные варианты
- •Аксональные формы СГБ – ОМАН и ОМСАН.
- •Синдром Фишера.
- •Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993)
- •Изменения в ЦСЖ, поддерживающие диагноз
- •Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
- •Лечение
- •Иммуноглобулины класса G - иммуносупрессия
- •Неспецифические методы лечения
- •Прогноз и восстановление.
- •Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП)
- •Классический вариант ХВДП характеризуется:
- •Заболевание наблюдается во всех возрастных группах от детского до пожилого возраста и наиболее
- •Клинические проявления
- •Примерно у 1/4 больных ХВДП появляется тремор в руках. Дрожание не распространяется
- •Аксональный вариант (20-40% случаев)
- •Лечение:
- •Плазмаферез (2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если
- •Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения
- •Сухожильные рефлексы неравномерно
- •ЭМГ исследование - множественные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по
- •Дифференциальная диагностика с БАС.
- •Лечение:
- •Полиневропатии при системных
- •Узелковый периартериит
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Склеродермия
- •Паранеопластические полиневропатии.
- •Острая демиелинизирующая
- •Хроническая форма демиелинизирующей
- •Аксональная сенсомоторная
- •Сенсорная полиневропатия:
- •Периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированным аутоантителами:
- •Дифтерийная полиневропатия
- •Патогенез.
- •Течение дифтерийной полиневропатии (ДП) имеет две фазы.
- •Клиника.
- •При значительной слабости дыхательной мускулатуры возникает необходимость в ИВЛ.
- •В ЦСЖ может увеличиваться содержание белка.
- •Лечение:
- •Неспецифические методы лечения ДП:
- •Уремические полиневропатии
- •Клиническая картина

Неспецифические методы лечения
Уход за кожей
Санация ротоглотки
Санация трахеобронхиального дерева
Антибиотикотерапия (в соответствии с чувствительностью к ним флоры из бронхов и мочевых путей)
Введение жидкости
Питание больного (постановка назогастрального зонда)
Контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника
Профилактика пролежней (пассивные и активные движения туловища, конечностей, поколачивание, вибрация, массаж, туалет кожи, массажные матрацы и т.д
Профилактика ТЭЛА, профилактическое введение низкомолекулярного гепарина (5000 ЕД п/к 2 раза в сутки)
Защита глаз (профилактика кератитов)
Психологическая поддержка
Прямым показанием к ИВЛ является снижение ЖЕЛ до 15 мл\кг или до 25-30% от нормы. Измерение ЖЕЛ проводится с помощью спирометра. Индивидуальную норму ЖЕЛ можно высчитать так:
25 х рост в см у мужчин и 20 х на рост в см у женщин. .

Прогноз и восстановление.
Благоприятный - при ОВДП без признаков вторичной аксональной дегенерации (хорошее
восстановление, без каких либо серьезных
последствий отмечено почти у 80% больных)
Наименее благоприятный прогноз - у больных ОМСАН.
Основных негативные прогностические критерии:
Возраст свыше 60 лет
Диарея, предшествующая заболеванию
Развитие тяжелого тетрапареза в первую неделю заболевания
Необходимость проведения ИВЛ
Низкая дистальная амплитуда М-ответов

Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП)
Все те случаи воспалительных демиелинизирующих полиневропатий, которые имеют подострое и
хроническое течение (свыше 2 мес)
В основе заболевания лежат аутоиммунные поражения миелиновой оболочки периферических нервов
Гистологически - характеризуются рассеянным распространением воспалительных очагов в корешках, сплетениях, стволах нервов и нервных окончаниях в сочетании с непостоянными, мультифокальными очагами демиелинизации

Классический вариант ХВДП характеризуется:
Симметричной мышечной слабостью
Снижением рефлексов
Чувуствительными расстройствами по полиневритическому типу
Белково-клеточной диссоциацией в ликворе
Признаки демиелинизации на ЭМГ
Прогрессирование симптомов в течение более 2 мес

Заболевание наблюдается во всех возрастных группах от детского до пожилого возраста и наиболее часто возникает на 5 и 6 десятилетии.
Преобладание мужчин
Заболевание начинается исподволь или подостро. Течение болезни
хроническое монофазное (15%)
хроническое рецидивирующее (34%)
ступенчато прогрессирующее (34%)
неуклонно прогрессирующее (15%).
Первые атаки заболевания обычно более легки и менее продолжительны, чем последующие.
У некоторых больных возможен спонтанный регресс симптомов через 2-3 мес после начала ХВДВ.

Клинические проявления
Периферические вялые парезы
Диффузная гипотония мышц
Умеренная диффузная атрофия мыщц, более заметная в дистальных отделах конечностей.
Арефлексия или гипорефлексия
Снижение чувствительности в виде «перчаток и носков» негрубо выраженная.
Мышечная слабость развивается равномерно, как в дистальных, так и в проксимальных отделах конечностей.
В части случаев вялый парез преобладает в проксимальных отделах и может дебютировать с проксимального пареза.
Поражение носит симметричный характер, но встречаются случаи множественной мононевропатии.
Краниальная невропатия всегда указывает на активность ХВДП.
Бульбарные нарушения протекают более легко, чем при ОВДН.


Примерно у 1/4 больных ХВДП появляется тремор в руках. Дрожание не распространяется
на другие части тела, исчезает после выздоровления, а при рецидиве болезни может
опять появляться Повышение содержание белка в
спинномозговой жидкости более 45 мг\100 мл, связан с наличием или отсутствием воспалительных очагов в корешках нервов и выявляется при обострении заболевания
У большинства больных сохраняются разной
степени неврологические проявления, почти
30% больных остаются прикованными к постели
или креслу-каталке.
Характерным является наличие эпизодов ремиссии, проксимальные парезы, умеренная выраженность гипотрофий, повышение белка в ЦСЖ (при обострении).

Аксональный вариант (20-40% случаев)
По своим клиническим особенностям
хроническая аксональная невропатия во многом
напоминает болезнь двигательного нейрона.
Характерны симметричность процесса,
прогредиентное и более тяжелое течение,
наличие дистальных парезов и атрофий,
недостаточная эффективность кортикостероидной терапии.
Возможно также сочетание как демилиенизации, так и аксонопатии при ХВДП
(12% случаев) – смешанный характер
поражения.

ЭМГ.
Блоки проведения (различная амплитуда М- ответа при стимуляции в дистальных и проксимальных сегментах).
Различие СПИэфф. по проксимальным отделам
илатентных периодов в дистальных точках эквивалентных сегментов двух нервов на одной
итой же конечности (например, срединный и
локтевой нервы)
При этом локальная блокада проведения может
сохраняться месяцами или годами, указывая на локальную область демиелинизации со стойкой неспособностью к ремиелинизации.