
- •Кубанский государственный медицинский университет
- •БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
- •БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
- •БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА. ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ
- •БОКОВОЙ
- •БОКОВОЙ
- •ЭТИОЛОГИЯ БАС
- •БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ БАС ХАНДКАРИАНА О.А., 1978
- •СТАДИИ (ПЕРИОДЫ) БАС
- •БОКОВОЙ АМИАТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ, ЭЛЬ-ЭСКОРИАЛЬСКИЕ КРИТЕРИИ, 1998
- •БОКОВОЙ АМИАТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ, ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ, 1998
- •КАТЕГОРИИ БАС
- •КАТЕГОРИИ БАС
- •ФАКТОРЫ РИСКА БАС
- •ЭМГ-ДИАГНОСТИКА БАС
- •ЭМГ-ДИАГНОСТИКА БАС
- •ЭМГ-ДИАГНОСТИКА БАС
- •НЕЙРОВИАЗУАЛИЗАЦИОННА
- •ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА БАС
- •ДНК - ДИАГНОСТИКА БАС
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БАС
- •ДИФФДИАГНОСТИКА БАС ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ
- •ДИФФДИАГНОСТИКА БАС ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-
- •ДИФФДИАГНОСТИКА БАС ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ
- •ДИФФДИАГНОСТИКА БАС
- •ДИФФДИАГНОСТИКА БАС
- •ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- •СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- •СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- •СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- •СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- •ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ
- •Спасибо за внимание

ДНК - ДИАГНОСТИКА БАС
БОЛЕЕ 108 МУТАЦИЙ СОД – 1:
D90A – АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ, ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ, ПОЯСНИЧНЫЙ ДЕБЮТ
D96N – АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ, ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
A4V – АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ, СЕГМЕНТНО-ЯДЕРНЫЙ ВАРИАНТ ТЕЧЕНИЯ
G12R – АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БАС
МИОТОМНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПАРАЛИЧА
ПРИЗНАКИ ОДНОВРЕМЕННОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦМН И ПМН В ОДНОМ
СЕГМЕНТЕ
РЕГИОНАРНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ
СЛАБОСТИ
ФАТАЛЬНОЕ ТЕЧЕНИЕ

ДИФФДИАГНОСТИКА БАС ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ
ОТСУТСТВИЕ ФАСЦИКУЛЯЦИЙ
ОТСУТСТВИЕ ПИРАМИДНОГО СИНДРОМА
НАЛИЧИЕ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ, ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЙ, МИОТОНИИ

ДИФФДИАГНОСТИКА БАС ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-
МЫШЕЧНОГО СИНАПСА
ОТСУТСТВИЕ ФАСЦИКУЛЯЦИЙ
ОТСУТСТВИЕ ПИРАМИДНОГО СИНДРОМА
НАЛИЧИЕ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ
ОТСУТСТВИЕ ИЛИ СЛАБАЯ ВЫРАЖЕННОСТЬ АМИОТРОФИЙ
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ МЫШЕЧНАЯ УТОМЛЯЕМОСТЬ И ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ УТОМЛЕНИЯ
ПРОЗЕРИНОВАЯ ПРОБА ПОЛОЖИТЕЛЬНАЯ
НАЛИЧИЕ АНТИТЕЛ К АЦЕТИЛХОЛИНОВЫМ РЕЦЕПТОРАМ И ТИТИНПРОТЕИНУ

ДИФФДИАГНОСТИКА БАС ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ
НЕРВОВ
ФАСЦИКУЛЯЦИИ РЕДКО
ВОЗМОЖНА РЕЗКАЯ АСИММЕТРИЯ И ПРОКСИМАЛЬНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
НЕТ ГРУБЫХ АМИОТРОФИЙ
НЕТ ПИРАМИДНОГО И БУЛЬБАРНОГО СИНДРОМА
ЧАСТО ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

ДИФФДИАГНОСТИКА БАС
ЗАБОЛЕВАНИЯ СПИННОГО МОЗГА
ФАСЦИКУЛЯЦИИ НОСЯТ ЛОКАЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР
БУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМ ОТСУТСТВУЕТ ИЛИ НЕГРУБО ВЫРАЖЕН
ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ И ТАЗОВЫЕ
РАССТРОЙСТВА

ДИФФДИАГНОСТИКА БАС
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ПАРЕЗЫ,
БУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМ
ОТСУТСТВУЮТ ИЛИ СЛАБО ВЫРАЖЕНЫ
ЧАСТО МОЗЖЕЧКОВЫЕ, ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ И ТАЗОВЫЕ
НАРУШЕНИЯ, ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ
ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
НЕЭФФЕКТИВНЫ:
ПРОТИВОИНФЕКЦИОННЫЕ СРЕДСТВА
ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
ПЛАЗМОФЕРЕЗ, ИММУНОГЛОБУЛИНЫ
ДАЛАРГИН
ЦЕРЕБРОЛИЗИН
ФАКТОРЫ РОСТА
ТИРЕОТРОПНЫЙ ГОРМОН
АНТИОКСИДАНТЫ
ЛАМОТРИДЖИН

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
80% МОТОНЕЙРОНОВ ПОГИБАЮТ ДО НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ
20% ОСТАВШИХСЯ МОТОНЕЙРОНОВ НЕ МОГУТ КОМПЕНСИРОВАТЬ ДЕФЕКТ
РЕЛУЗОЛ (РЕЛУТЕК)
ПРЕСИНАПТИЧЕСКИЙ ИНГИБИТОР ГЛУТАМАТА 50 МГ Х 2 РАЗА В СУТКИ ДО 18 МЕСЯЦЕВ

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
ФАСЦИКУЛЯЦИИ И КРАМПИ –
ФИНЛЕПСИН
ГИПЕРТОНУС – БАКЛОФЕН,
МИДОКАЛМ, СИРДАЛУД
ОРАЛЬНАЯ ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ – АМИТРИПТИЛИН, АТРОПИН,
БОТУЛОТОКСИН, ПОЛОСКАНИЕ РТА,
ПОРТАТИВНЫЕ ОТСОСЫ,
БРОНХОЛИТИКИ, МУКОЛИТИКИ