Кубанский государственный медицинский университет
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии 
с курсом нервных болезней и
нейрохирургии ФПК и ППС
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО 
НЕЙРОНА
С. Bell в 1830 г. описал прогрессирующий бульбарный паралич
F. Aran в 1850 г. описал прогрессирующую мышечную атрофию
J. Charcot и A. Joffroy в 1869 г. описали боковой амиотрофический склероз (БАС)
W. Spiller в 1904 г. cообщил о первичном боковом склерозе W. Brain в 1962 г. описал болезнь двигательного нейрона
В 1995 г. M. Swash и M. Swatrz объединили БАС, прогрессирующий бульбарный паралич, прогрессирующую мышечную атрофию, первичный боковой склероз, а также мономелическую, юношескую и семейную БДН понятием
идиопатическая болезнь двигательного нейрона.
БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА
КЛАССИЧЕСКИЙ БАС 80%
БУЛЬБАРНЫЙ ДЕБЮТ
ШЕЙНЫЙ
ГРУДНОЙ
ДИФФУЗНЫЙ
ПОЯСНИЧНЫЙ СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ 8%
ПЕРВИЧНЫЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ 2 %
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ -10% 
БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА. ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ
БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ТИП:
ПОТЕРЯ 10 БАЛЛОВ И БОЛЕЕ ПО
ШКАЛЕ НОРРИСА
СРЕДНЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ТИП:
ПОТЕРЯ 5 - 10 БАЛЛОВ ПО ШКАЛЕ НОРРИСА
МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
ТИП: ПОТЕРЯ 5 - 10 БАЛЛОВ ПО
ШКАЛЕ НОРРИСА
БОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ
СКЛЕРОЗ
НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, СОПРОВОЖДАЮЩЕЕСЯ ГИБЕЛЬЮ ГИБЕЛЬЮ ЦЕНТРАЛЬНЫХ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ МОТОНЕЙРОНОВ И ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ АТРОФИЯМИ, ФАСЦИКУЛЯЦИЯМИ, ПИРАМИДНЫМ СИНДРОМОМ ПРИ ОТСУТСТВИИ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ И ТАЗОВЫХ НАРУШЕНИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ НЕУКЛОННО ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ТЕЧЕНИЕМ И ЛЕТАЛЬНЫМ ИСХОДОМ.
БОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ
СКЛЕРОЗ
МКБ –Х: G 12.2
0,8-7,3 СЛУЧАЕВ НА 100000 НАСЕЛЕНИЯ
МУЖ : ЖЕН = 1.5 : 1
ВОЗРАСТ 20 – 80 ЛЕТ, ЧАЩЕ 50 – 65
ЛЕТ
ЭТИОЛОГИЯ БАС
20% СЕМЕЙНОГО БАС И 2-5% СПОРАДИЧЕСКОГО БАС: МУТАЦИЯ ГЕНА ЦИТОЗОЛЬНОГО ФЕРМЕНТА МЕДЬ/ЦИНК
ЗАВИСИМОЙ СУПЕРОКСИДДИСМУТАЗЫ – СОД-1 НА ХРОМОСОМЕ 21q22 ИЛИ ГЕНА ТЯЖЕЛОГО БЕЛКА
НЕЙРОФИЛАМЕНТОВ НА ХРОМОСОМЕ 22q12.2
АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ СЕВЕРОАМЕРИКАНСКИЙ ВАРИАНТ
АТИПИЧНЫЙ ВАРИАНТ С ДЛИТЕЛЬНЫМ ТЕЧЕНИЕМ -
ЮВЕНИЛЬНЫЙ БАС:
АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ВАРИАНТ 9q34
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ТУНИССКИЙ ВАРИАНТ 2q33,
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ЕВРОПЕЙСКИЙ И СЕВЕРОАФРИКАНСКИЙ ВАРИАНТ 15q15.1-22.1
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
СПОРАДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ
АССОЦИИРОВАННЫЙ С МУТАЦИЕЙ СОД-1
БЕЗ МУТАЦИЙ СОД-1
СЕМЕЙНЫЙ АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ
АССОЦИИРОВАННЫЙ С МУТАЦИЕЙ СОД-1
ДРУГИЕ ФОРМЫ
СИНДРОМ БАС-ПЛЮС, В Т.Ч. ЗАПАДНО-ТИХООКЕАНСКИЙ КОМПЛЕКС ПАРКИНСОНИЗМ-БАС-ДЕМЕНЦИЯ
СИНДРОМ БАС:
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ
МИЕЛОПАТИИ
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ЭНДОКРИНОПАТИЯ (ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ, ГИПЕРТИРЕОЗ)
ЛИМФОМЫ,
ИНФЕКЦИИ (ВИЧ, ЧЕЛОВЕЧЕСКАЯ Т-ЛИМФОЦИТАРНАЯ ВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ, ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ГЕРПЕС, БРУЦЕЛЛЕЗ,БОРРЕЛИОЗ, СИФИЛИС)
ЭКЗОГЕННАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ (РТУТЬ, СВИНЕЦ, ЧИНА)
КЛАССИФИКАЦИЯ БАС ХАНДКАРИАНА О.А., 1978
ФОРМА
БУЛЬБАРНАЯ
ШЕЙНО-ГРУДНАЯ
ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВАЯ
ПЕРВИЧНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ
ВЫСОКАЯ
ВАРИАНТЫ
СМЕШАННЫЙ – КЛАССИЧЕСКИЙ
СЕГМЕНТАРНО-ЯДЕРНЫЙ
ПИРАМИДНЫЙ
СТАДИИ (ПЕРИОДЫ) БАС
1 - предвестники (субъективные проявления)
2 - локальные двигательные нарушения
3 - генерализованные двигательные нарушения
4 - терминальная