
- •Новые направления патогенетического
- •Новые тенденции в эпидемиологии РС
- •1. Этап активации Т-клеток. АПК – антиген-презентирующая клетка; ГКГ – главный комплекс гистосовместимости
- •2. Этап дифференциации Т-клеток в Т-хелперы, секреции провоспалительных цитокинов и активации макрофагов и
- •3.Миграция через ГЭБ
- •4. Развитие демиелинизации: Т-клетки реактивируются в ЦНС и инициируют развитие демиелинизации посредством иммунных
- •Этапы патогенез РС
- •Увеличенное кол-во цитокинов увеличивает экспрессию антигенов и молекул адгезии на поверхности астроцитов, микроглии,
- •Разрушение миелина происходит из-за
- •Патогенез РС
- •Дегенерация
- •Клинические симптомы
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Клинически изолированный синдром
- •Варианты КИС
- •Признаки КИС, характерные только для рассеянного склероза
- •Клинически изолированный синдромВарианты КИС – моноочаговые симптомы
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагноз рассеянного склероза
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Диагностика РС
- •Основные методы
- •МРТ критерии диссеминации в пространстве (Barknoft et Tintore)
- •МРТ критерии диссеминации во времени (Barknoft et Tintore)
- •МРТ-китерии дифференциальной диагностики рассеянного склероза
- •Показания к проведению МРТ у больных с подозрением на РС
- •Типичные МРТ-находки для РС
- •МРТ-признаки, сомнительные для РС
- •Диагностика РС
- •Симптомы, вызывающие сомнение в диагнозе РС
- •Системные признаки, вызывающие сомнения в
- •Международная классификация КИС
- •Радиологически изолированный синдром критерии диагностики
- •КИС – тактика ведения
- •Контрастное усиление при рассеянном склерозе
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Выявление олигоклональных групп JgG в ликворе
- •Ликвор при клинически достоверном РС
- •Вызванные потенциалы при РС
- •Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
- •Диссеминация во времени
- •Особенность контрастирования
- •МР – семиотика очагов РС
- •Неблагоприятные факторы риска течения РС
- •Ремитирующее течение РС: динамика по годам; стрелкой показано появление новой бляшки; режим Т2
- •Динамические МР-томограммы на уровне ствола в режиме Т2; увеличение площади поражение среднего мозга;
- •Динамические МР-томограммы на уровне тел боковых желудочков, постепенное «слияние» отдельных бляшек кзади от
- •Острый рассеянный энцефаломиелит: А-Т1 режим – гиперинтенсивный сигнал Б – Т2 – гипоинтенсивный
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит, поздняя стадия А – Т2; Б – Т1; В –
- •Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегало-вирусом: режим Т1 с контрастным усилением. А – аксиальная проекция;
- •Задержка миелинизации «терминальных зон» у ребенка
- •Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ. Стрелкой показано более крупное периваскулярное
- •Осмотический центральный понтинный миелинолиз
- •2 и более клинические атаки с объективными признаками 2-х и более очагов
- •Единственная клиническая атака
- •Единственная клиническая атака
- •Первично-прогрессирующее течение
- •Если раньше диагноз РС выставлялся по критериям Позера, то ждали клиническую атаку
- •Повреждение и гибель аксонов возникает уже на ранних стадиях РС
- •Преклини- ческая стадия
- •Варианты течения РС
- •Разнообразие клинических форм, расширение
- •Через 5-15 лет течение РС становиться неуклонно прогрессирующим, причем этот период вторичного прогрессирования
- •Доброкачественный РС
- •Неблагоприятные признаки течения РС
- •Мягкий рассеянный склероз
- •ТЕРАПИЯ РС
- •Лечение
- •Обострение РС
- •Диагностические понятия:
- •Обострение РС
- •При отсутствии эффекта от пульс-
- •вопросы применения метилпреднизолона
- •При наличии нетяжелого обострения на ранних стадиях развития РС возможно использовать только неспецифические
- •Плазмоферез (5-7 раз)
- •Иммуносупресивная терапия
- •Циклоспорин 3,5 мг/кг первые 2 недели,
- •Митоксантрон
- •Чем раньше начнется адекватное лече-
- •Препараты изменяющие течение РС (ПИТРС)
- •ПИТРС «не прекращают развитие РС полностью, т.е. являются частично эффективными, но существенно снижаю
- •Проведен ряд исследований которые показали, что регулярное проведение такого «профилактического» лечения безопасно, позволяет
- •Основные схемы терапии ПИТРС
- •Критерии назначение ПИТРС больным РС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Оценка осложнений терапии ПИТРС
- •ПИТРС
- •ПИТРС
- •Критерии, объективизирующие изменения в клиническом состоянии больных по трем направлениям:
- •Ремиттирующее течение
- •Клиника:
- •Побочные эффекты
- •Побочные эффекты Бетаферон
- •Ремиттирующие течение
- •TCR- Т-клеточный рецептор; МНС –главный комплекс истосовместимости
- •клиника
- •Побочные эффекты
- •прогрессирующий РС с обострениями
- •Клинические показания
- •Терапия неэффективна — наличие одного из вариантов
- •Терапия субоптимальна — наличие одного из варианта
- •Возможная тактика - повышение дозы Р-ИФН, при
- •Благодарю за внимание

Задержка миелинизации «терминальных зон» у ребенка

Т2 |
Т1 |
Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ.

Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ. Стрелкой показано более крупное периваскулярное пространство в типичном месте – глубоком веществе височно-подкорковой области.

Осмотический центральный понтинный миелинолиз

2 и более клинические атаки с объективными признаками 2-х и более очагов
Других доказательств |
|
диссеминации в пространстве и |
времени не требуется |
|
|
|
|
Диагноз РС
2 и более клинические атаки с объективными признаками 1 очага
Доказать диссеминацию в пространстве любымпутем
|
|
На МРТ головного мозга призна |
|
На МРТ≥ 2очагов, |
|
ки диссеминации в пространстве |
|
соотвествующих РС |
Последующая атака с |
(3 критерии из 4-х) |
|
|
вовлечением другого |
1)≥1 очаг, накапливающий КВ или |
|
|
9 Т2-гиперинтесивных очагов |
||
+ анализ ЦСЖ |
участка мозга |
||
2) ≥ 1 инфратенториальный очаг |
|||
олигоклональные гр |
|
||
|
3) ≥1 очаг вблизи коры г.м. |
||
|
ДИАГНОЗ РС |
||
|
4) ≥3 перивентрикулярных очага |

Единственная клиническая атака
Объективные признаки 1-го очага (моноочаговый дебют)
Доказать диссеминацию в пространстве любым путем
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
На МРТ признаки диссеминации в пр-ве |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(3 критерия из 4-х) |
|||||
|
|
|
На МРТ |
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1)≥1 очаг, накапливающий КВ или |
||||||||||
≥ 2 очагов, соответствующих РС |
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
9 Т2-гиперинтесивных очагов |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2) ≥ 1 инфратенториальный очаг |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
+ анализ ЦСЖ |
|
|
|
|
|
|
|
|
3) ≥1 очаг вблизи коры г.м. |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4) ≥3 перивентрикулярных очага |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
Доказать диссеминацию во времени |
|
любым путем |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
На МРТ признаки диссеминации во времени |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вторая клиническая |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Накопление КВ, |
|
Новые Т2 очаги |
|
|
|
|
|
|
атака |
|||||||||||
не менее чем че |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
на послед снимках |
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||
рез 3 мес после |
|
|
||||||||||||||||||
(свыше 30 дней |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
начала атаки в но |
|
|
|
|
Диагноз РС |
|||||||||||||||
|
|
|
|
|||||||||||||||||
после атаки |
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
вом месте |
|
|
|
|

Единственная клиническая атака |
Объективные признаки 2-х и более очагов |
Доказать диссеминацию во времени любым путем |
На МРТ признаки |
диссеминации во времени |
Вторая клиническая атака
Накопление КВ, |
|
|
|
|
|
Новые Т2 очаги |
|||
не менее чем че |
|
на послед снимках |
||
рез 3 мес после |
|
(свыше 30 дней |
||
начала атаки в но |
|
после атаки |
||
вом месте |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Диагноз РС

Первично-прогрессирующее течение
Неуклонное прогрессирование с начала болезни без обострений
Признаки диссеминации в пространстве
(должны выполняться 2 критерия из 3-х)
1)9 Т2 гиперинтесивных очагов или 4 и более очагов и + ЗВП
2)≥ 2 Т2 гиперинтесивных очагов в спинном мозге
3)+ анализ ликвора (олигоклональные группы IgG в ЦСЖ
Продолжающееся прогрессирование в течение 1 года (оценивается ретро- или проспективно)
Диагноз РС

Если раньше диагноз РС выставлялся по критериям Позера, то ждали клиническую атаку
В настоящее время пользуясь критериям Мак-Дональда при наличии МРТ- критериев возможна более ранняя постановка диагноза достоверного РС, а следовательно более раннее назначения ПИТРС

Повреждение и гибель аксонов возникает уже на ранних стадиях РС
Атрофические процессы имеются при ремиттирующем РС
Степень утраты аксонов коррелирует со степенью неврологического дефицита
Процесс остается активным даже в фазу ремиссии
До клинической стадии возникает атрофия и аксональная дегенерация (не соответствие клинической картины данным МРТ