- •Новые направления патогенетического
- •Новые тенденции в эпидемиологии РС
- •1. Этап активации Т-клеток. АПК – антиген-презентирующая клетка; ГКГ – главный комплекс гистосовместимости
- •2. Этап дифференциации Т-клеток в Т-хелперы, секреции провоспалительных цитокинов и активации макрофагов и
- •3.Миграция через ГЭБ
- •4. Развитие демиелинизации: Т-клетки реактивируются в ЦНС и инициируют развитие демиелинизации посредством иммунных
- •Этапы патогенез РС
- •Увеличенное кол-во цитокинов увеличивает экспрессию антигенов и молекул адгезии на поверхности астроцитов, микроглии,
- •Разрушение миелина происходит из-за
- •Патогенез РС
- •Дегенерация
- •Клинические симптомы
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Клинически изолированный синдром
- •Варианты КИС
- •Признаки КИС, характерные только для рассеянного склероза
- •Клинически изолированный синдромВарианты КИС – моноочаговые симптомы
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагноз рассеянного склероза
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Диагностика РС
- •Основные методы
- •МРТ критерии диссеминации в пространстве (Barknoft et Tintore)
- •МРТ критерии диссеминации во времени (Barknoft et Tintore)
- •МРТ-китерии дифференциальной диагностики рассеянного склероза
- •Показания к проведению МРТ у больных с подозрением на РС
- •Типичные МРТ-находки для РС
- •МРТ-признаки, сомнительные для РС
- •Диагностика РС
- •Симптомы, вызывающие сомнение в диагнозе РС
- •Системные признаки, вызывающие сомнения в
- •Международная классификация КИС
- •Радиологически изолированный синдром критерии диагностики
- •КИС – тактика ведения
- •Контрастное усиление при рассеянном склерозе
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Выявление олигоклональных групп JgG в ликворе
- •Ликвор при клинически достоверном РС
- •Вызванные потенциалы при РС
- •Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
- •Диссеминация во времени
- •Особенность контрастирования
- •МР – семиотика очагов РС
- •Неблагоприятные факторы риска течения РС
- •Ремитирующее течение РС: динамика по годам; стрелкой показано появление новой бляшки; режим Т2
- •Динамические МР-томограммы на уровне ствола в режиме Т2; увеличение площади поражение среднего мозга;
- •Динамические МР-томограммы на уровне тел боковых желудочков, постепенное «слияние» отдельных бляшек кзади от
- •Острый рассеянный энцефаломиелит: А-Т1 режим – гиперинтенсивный сигнал Б – Т2 – гипоинтенсивный
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит, поздняя стадия А – Т2; Б – Т1; В –
- •Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегало-вирусом: режим Т1 с контрастным усилением. А – аксиальная проекция;
- •Задержка миелинизации «терминальных зон» у ребенка
- •Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ. Стрелкой показано более крупное периваскулярное
- •Осмотический центральный понтинный миелинолиз
- •2 и более клинические атаки с объективными признаками 2-х и более очагов
- •Единственная клиническая атака
- •Единственная клиническая атака
- •Первично-прогрессирующее течение
- •Если раньше диагноз РС выставлялся по критериям Позера, то ждали клиническую атаку
- •Повреждение и гибель аксонов возникает уже на ранних стадиях РС
- •Преклини- ческая стадия
- •Варианты течения РС
- •Разнообразие клинических форм, расширение
- •Через 5-15 лет течение РС становиться неуклонно прогрессирующим, причем этот период вторичного прогрессирования
- •Доброкачественный РС
- •Неблагоприятные признаки течения РС
- •Мягкий рассеянный склероз
- •ТЕРАПИЯ РС
- •Лечение
- •Обострение РС
- •Диагностические понятия:
- •Обострение РС
- •При отсутствии эффекта от пульс-
- •вопросы применения метилпреднизолона
- •При наличии нетяжелого обострения на ранних стадиях развития РС возможно использовать только неспецифические
- •Плазмоферез (5-7 раз)
- •Иммуносупресивная терапия
- •Циклоспорин 3,5 мг/кг первые 2 недели,
- •Митоксантрон
- •Чем раньше начнется адекватное лече-
- •Препараты изменяющие течение РС (ПИТРС)
- •ПИТРС «не прекращают развитие РС полностью, т.е. являются частично эффективными, но существенно снижаю
- •Проведен ряд исследований которые показали, что регулярное проведение такого «профилактического» лечения безопасно, позволяет
- •Основные схемы терапии ПИТРС
- •Критерии назначение ПИТРС больным РС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Оценка осложнений терапии ПИТРС
- •ПИТРС
- •ПИТРС
- •Критерии, объективизирующие изменения в клиническом состоянии больных по трем направлениям:
- •Ремиттирующее течение
- •Клиника:
- •Побочные эффекты
- •Побочные эффекты Бетаферон
- •Ремиттирующие течение
- •TCR- Т-клеточный рецептор; МНС –главный комплекс истосовместимости
- •клиника
- •Побочные эффекты
- •прогрессирующий РС с обострениями
- •Клинические показания
- •Терапия неэффективна — наличие одного из вариантов
- •Терапия субоптимальна — наличие одного из варианта
- •Возможная тактика - повышение дозы Р-ИФН, при
- •Благодарю за внимание
Спинальные проявления РС на МРТ
Типично вовлечение спиного мозга не более 2 позвонковых сегментов
Поражение латеральных или задних столбов белого вещества с возможным вовлечением центральных отделов
В острой фазе – слияние очагов
Редко наблюдается диффузное повышение МР- сигнала от вещества спинного мозга на всем его протяжении (как правило, сочетается с выраженной спинальной симптоматикой, высоким уровнем инвалидизации и первично прогрессирующим характером течения РС)
Выявление олигоклональных групп JgG в ликворе
Рассеянный склероз (постоянно)
Острый рассеянный энцефаломиелит (транзиторно)
Инфекции ЦНС (корь, сифилис, боррелиоз, ветряная оспа, и т.п.)
Васкулиты ЦНС
Паранеопластические синдромы
Редко: - саркоидоз
-синдром Девиса
-болезнь Бехчета
-у здоровых лиц
Ликвор при клинически
достоверном РС
Умеренное повышение лейкоцитов (моноциты 5-50/мм3 – у 40% больных)
Умеренное повышение белка – у 40% больных
Олигоклональные группы IgG – у 90% больных
Вызванные потенциалы при РС
ЗВП – волна правильной форм, проявляющаяся с отставанием – признак демиелинизации
ЗВП очень полезны, например при обследовании пациента с прогрессирующей спастической параплегией
Диагностическая ценность заключается в выявлении клинически «немых» очагов, но вызванные потенциалы являются менее чувствительным методом, чем МРТ
Если нет клиники, но ВП изменены – то это диссеминация во времени. Наиболее информативны зрительные вызванные потенциалы
Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
1 тип – Т-клеточная и макрофагассоциированная демиелинизация (клеточный тип)
2 тип – антитело и комплимент – опосредованная демиелинизация (гуморальный тип)
3 тип – дистальная олигодендропатия нейродегенерация)
4 тип – первичная олигодендроцитарная дегенерация (характерна для первично- прогрессирующего типа)
От типа зависит индивидуальность симптомов, течение, длительность ремиссии
Диссеминация во времени
Нахождения очага, накапливающего КВ, выявляемый не менее чем через 3 мес. после начала атаки в месте отличном от атаки
Если через 30 дней МРТ выявляет новый очаг в Т2 режиме после обострения – это свидетельствует в пользу РС
Введение КВ необходимо в 100% случаев
Проведение стандартных режимов : Т1, Т2 и FLAIR
Черные дыры – гипоинтенсивные очаги в Т1 режиме
Особенность контрастирования
Патогномоничный признак РС – разорванное кольцо вокруг очага, накапливающего контраст
Типы бляшек при контрастировании
-«кольцо»
-«диффузно-очаговый»
-«полукольцо»
Активные бляшки – с перифокальным отеком
Характерная черта – наличие неконтрастируемых и контрастируемых очагов
МР – семиотика очагов РС
Типичные – ствол, первентрикуляр-
ные, мозолистое тело, субкортикальные очаги, в коре, мозжечке
Редко – подкорковые ядра, зрительные нервы
Спинной мозг – латеральные очаги размером до 1 см, протяженностью не более 2 сегментов, не увеличивают утолщение спинного мозга, последнее возможно только в активную фазу обострения
Неблагоприятные факторы риска течения РС
Увеличение контрастируемых бляшек
Увеличение бляшек субтенториальной локализации, так же в стволе мозга
Увеличение «черных дыр»
