
- •Новые направления патогенетического
- •Новые тенденции в эпидемиологии РС
- •1. Этап активации Т-клеток. АПК – антиген-презентирующая клетка; ГКГ – главный комплекс гистосовместимости
- •2. Этап дифференциации Т-клеток в Т-хелперы, секреции провоспалительных цитокинов и активации макрофагов и
- •3.Миграция через ГЭБ
- •4. Развитие демиелинизации: Т-клетки реактивируются в ЦНС и инициируют развитие демиелинизации посредством иммунных
- •Этапы патогенез РС
- •Увеличенное кол-во цитокинов увеличивает экспрессию антигенов и молекул адгезии на поверхности астроцитов, микроглии,
- •Разрушение миелина происходит из-за
- •Патогенез РС
- •Дегенерация
- •Клинические симптомы
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Клинически изолированный синдром
- •Варианты КИС
- •Признаки КИС, характерные только для рассеянного склероза
- •Клинически изолированный синдромВарианты КИС – моноочаговые симптомы
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагноз рассеянного склероза
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Диагностика РС
- •Основные методы
- •МРТ критерии диссеминации в пространстве (Barknoft et Tintore)
- •МРТ критерии диссеминации во времени (Barknoft et Tintore)
- •МРТ-китерии дифференциальной диагностики рассеянного склероза
- •Показания к проведению МРТ у больных с подозрением на РС
- •Типичные МРТ-находки для РС
- •МРТ-признаки, сомнительные для РС
- •Диагностика РС
- •Симптомы, вызывающие сомнение в диагнозе РС
- •Системные признаки, вызывающие сомнения в
- •Международная классификация КИС
- •Радиологически изолированный синдром критерии диагностики
- •КИС – тактика ведения
- •Контрастное усиление при рассеянном склерозе
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Выявление олигоклональных групп JgG в ликворе
- •Ликвор при клинически достоверном РС
- •Вызванные потенциалы при РС
- •Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
- •Диссеминация во времени
- •Особенность контрастирования
- •МР – семиотика очагов РС
- •Неблагоприятные факторы риска течения РС
- •Ремитирующее течение РС: динамика по годам; стрелкой показано появление новой бляшки; режим Т2
- •Динамические МР-томограммы на уровне ствола в режиме Т2; увеличение площади поражение среднего мозга;
- •Динамические МР-томограммы на уровне тел боковых желудочков, постепенное «слияние» отдельных бляшек кзади от
- •Острый рассеянный энцефаломиелит: А-Т1 режим – гиперинтенсивный сигнал Б – Т2 – гипоинтенсивный
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит, поздняя стадия А – Т2; Б – Т1; В –
- •Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегало-вирусом: режим Т1 с контрастным усилением. А – аксиальная проекция;
- •Задержка миелинизации «терминальных зон» у ребенка
- •Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ. Стрелкой показано более крупное периваскулярное
- •Осмотический центральный понтинный миелинолиз
- •2 и более клинические атаки с объективными признаками 2-х и более очагов
- •Единственная клиническая атака
- •Единственная клиническая атака
- •Первично-прогрессирующее течение
- •Если раньше диагноз РС выставлялся по критериям Позера, то ждали клиническую атаку
- •Повреждение и гибель аксонов возникает уже на ранних стадиях РС
- •Преклини- ческая стадия
- •Варианты течения РС
- •Разнообразие клинических форм, расширение
- •Через 5-15 лет течение РС становиться неуклонно прогрессирующим, причем этот период вторичного прогрессирования
- •Доброкачественный РС
- •Неблагоприятные признаки течения РС
- •Мягкий рассеянный склероз
- •ТЕРАПИЯ РС
- •Лечение
- •Обострение РС
- •Диагностические понятия:
- •Обострение РС
- •При отсутствии эффекта от пульс-
- •вопросы применения метилпреднизолона
- •При наличии нетяжелого обострения на ранних стадиях развития РС возможно использовать только неспецифические
- •Плазмоферез (5-7 раз)
- •Иммуносупресивная терапия
- •Циклоспорин 3,5 мг/кг первые 2 недели,
- •Митоксантрон
- •Чем раньше начнется адекватное лече-
- •Препараты изменяющие течение РС (ПИТРС)
- •ПИТРС «не прекращают развитие РС полностью, т.е. являются частично эффективными, но существенно снижаю
- •Проведен ряд исследований которые показали, что регулярное проведение такого «профилактического» лечения безопасно, позволяет
- •Основные схемы терапии ПИТРС
- •Критерии назначение ПИТРС больным РС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Оценка осложнений терапии ПИТРС
- •ПИТРС
- •ПИТРС
- •Критерии, объективизирующие изменения в клиническом состоянии больных по трем направлениям:
- •Ремиттирующее течение
- •Клиника:
- •Побочные эффекты
- •Побочные эффекты Бетаферон
- •Ремиттирующие течение
- •TCR- Т-клеточный рецептор; МНС –главный комплекс истосовместимости
- •клиника
- •Побочные эффекты
- •прогрессирующий РС с обострениями
- •Клинические показания
- •Терапия неэффективна — наличие одного из вариантов
- •Терапия субоптимальна — наличие одного из варианта
- •Возможная тактика - повышение дозы Р-ИФН, при
- •Благодарю за внимание

Диагностика РС
ДИАГНОЗ ОСНОВАН В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ НА КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ
ДИАГНОЗ НИКОГДА НЕ СТАВИТСЯ ТОЛЬКО НА ОСНОВАНИИ МРТ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МОЖЕТ УДОВЛЕТВОРЯТЬ КРИТЕРИЯМ МакДональда, НО НЕ ЯВЛЯТЬСЯ РС!
У ПАЦИЕНТА С РС МОГУТ БЫТЬ ВЫЯВЛЕНЫ ОТКЛОНЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ДРУГОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
Что такое «красный флажок»?
какие-либо атипичные симптомы
заболевания, указанные в анамнезе или
результаты обследования, вызывающие сомнение в диагнозе РС
можно найти лучшее обоснование клинической ситуации, чем РС

Симптомы, вызывающие сомнение в диагнозе РС
возраст <15 лет или >59 лет
медленно прогрессирующее течение
острая энцефалопатия
менингизм
инсультоподобные эпизоды
дисфазия, апраксия, гемианопсия
деменция
эпилепсия
персистирующая головная боль
паркинсонизм или другие экстрапирамидные расстройства
персистирующий вертикальный нистагм вниз
периферическая нейропатия
отсутствие тазовых расстройств

Системные признаки, вызывающие сомнения в
диагнозе РС
Увеиты: СКВ, саркоидоз, болезнь Бехчета,
боррелиоз
Невынашивание беременности: антифосфолипидный синдром
Язвы слизистых оболочек: болезнь Бехчета
Ретинопатия: митохондриальная энцефалопатия, Сузак синдром, васкулит, саркоидоз
Сетчатое ливедо: антифосфолипидный синдром,
синдром Снеддона
Желудочно-кишечные симптомы: болезнь Уиппла, дефицит витамина B12, дефицит меди
Сухой синдром: синдром ШегренаИзменения в ЦСЖ: цитоз, белок, нейтрофилы

|
Дифференциальная диагностика |
|
|
Заболевания, сходные по клинике, МРТ, |
|
|
картине ЦСЖ |
|
|
|
ОРЭМ |
|
|
Васкулиты |
|
|
Боррелиоз |
|
|
Саркоидоз |
|
|
Адренолейкодистрофия |
|
|
HTLV-I |
|
Заболевания, сходные по клинике и МРТ |
|
|
|
Протромбические состояния |
|
|
СПИД |
|
|
ЦАДАСИЛ |
|
|
Митохондриальные энцефалопатии |
|
|
Спиноцеребеллярные дегенерации |
|
Заболевания, сходные по клинике (с четкими |
|
|
отличиями на МРТ) |
|
|
|
Гранулематоз Вегенера |
|
|
Болезнь Уиппла |
|
|
Мальформация Арнольда-Киари |
|
|
Дефицит В12 |
|
|
Компрессионные поражения спинного мозга |
|
|
Интракраниальные опухоли |

Международная классификация КИС
ТИП 1: КЛИНИЧЕСКИ МОНООЧАГОВЫЙ,
НЕ МЕНЕЕ 1 БЕССИМПТОМНОГО ОЧАГА НА МРТ
ТИП 2: КЛИНИЧЕСКИ МНОГООЧАГОВЫЙ,
НЕ МЕНЕЕ 1 БЕССИМПТОМНОГО ОЧАГА НА МРТ
ТИП 3: КЛИНИЧЕСКИ МОНООЧАГОВЫЙ,
НОРМАЛЬНАЯ МРТ
ТИП 4: КЛИНИЧЕСКИ МНОГООЧАГОВЫЙ,
НОРМАЛЬНАЯ МРТ
ТИП 5: КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ НЕТ, НО
ЕСТЬ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
НА МРТ(РАДИОЛОГИЧЕСКИ ИЗОЛИРОВАННЫЙ СИНДРОМ)

Радиологически изолированный синдром критерии диагностики
наличие случайно обнаруженных очагов в белом веществе головного мозга, отвечающих следующим критериям:
округлые, хорошо отграниченные и гомогенные очаги с поражением или без мозолистого тела
Т2 гиперинтенсивные очаги >3 мм, соответствующие критериям Barkhof (не менее 3 из 4 пунктов) для диссеминации процесса в пространстве
указанные очаги не связаны с сосудистыми изменениями
нет указаний в анамнезе на ремитирующие клинические симптомы с объективными признаками неврологической дисфункции
выявляемые изменения в социальной, профессиональной или общественной деятельности, не связаны с определяемыми на МРТ очагами
МРТ изменения не связаны с прямыми физиологическими воздействиями (наркомания, отравления и др.) или медицинскими причинами
исключение составляют пациенты с МРТ проявлениями, предполагающими лейкоареозис или распространенное поражение белого вещества без поражения мозолистого тела
МРТ изменения ЦНС не могут быть объяснены другими известными заболеваниями

КИС – тактика ведения
Высокий риск перехода в КДРС
≥9 Т2-очагов
наличие очагов с накоплением контраста
тяжелая клиническая картина
ПИТРС (NB! В РФ не разрешено)
Низкий риск перехода в КДРС
Наблюдение (МРТ каж.1-3 мес)

Контрастное усиление при рассеянном склерозе
Объективизирует активность процесса
Является дозозависимым (с повышением дозы вводимого контрастного вещества на килограмм массы тела увеличивается количество видимых «активных» бляшек РС)
Оптимальное время исследования после введения контраста – 20-30 минута

|
МРТ спинного мозга |
|
Может быть очень полезна для диагностики РС |
- |
Изменения выявляются у 75-90% больных с |
|
клинически достоверным РС |
-Старение не является причиной образования очагов в спинном мозге
-Нормальная МРТ у 5% больных
-Характерные изменения в спинном мозге при других заболеваниях
-Выявляются резко
-Другие характеристики очагов: удлиненные очаги при поперечном миелите и синдроме Девиса (при РС
– небольшие по площади

Спинальные проявления РС на МРТ
Спинальные очаги выявляются у более, чем 90% больных (отсутствуют в контрольной группе, даже с увеличением возраста и при артериальной гипертонии
Могут обнаруживаться очаги поражения спинного мозга у больных при отсутствии клинических проявлений (например, у больных с первой клинической атакой оптического неврита), что не характерно для других поражений спинного мозга
Спектр МРТ изменений спинного мозга при РС:
-
-
-
одиночный очаг множественные очаги диффузные изменения