
- •Новые направления патогенетического
- •Новые тенденции в эпидемиологии РС
- •1. Этап активации Т-клеток. АПК – антиген-презентирующая клетка; ГКГ – главный комплекс гистосовместимости
- •2. Этап дифференциации Т-клеток в Т-хелперы, секреции провоспалительных цитокинов и активации макрофагов и
- •3.Миграция через ГЭБ
- •4. Развитие демиелинизации: Т-клетки реактивируются в ЦНС и инициируют развитие демиелинизации посредством иммунных
- •Этапы патогенез РС
- •Увеличенное кол-во цитокинов увеличивает экспрессию антигенов и молекул адгезии на поверхности астроцитов, микроглии,
- •Разрушение миелина происходит из-за
- •Патогенез РС
- •Дегенерация
- •Клинические симптомы
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Клинически изолированный синдром
- •Варианты КИС
- •Признаки КИС, характерные только для рассеянного склероза
- •Клинически изолированный синдромВарианты КИС – моноочаговые симптомы
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагноз рассеянного склероза
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Диагностика РС
- •Основные методы
- •МРТ критерии диссеминации в пространстве (Barknoft et Tintore)
- •МРТ критерии диссеминации во времени (Barknoft et Tintore)
- •МРТ-китерии дифференциальной диагностики рассеянного склероза
- •Показания к проведению МРТ у больных с подозрением на РС
- •Типичные МРТ-находки для РС
- •МРТ-признаки, сомнительные для РС
- •Диагностика РС
- •Симптомы, вызывающие сомнение в диагнозе РС
- •Системные признаки, вызывающие сомнения в
- •Международная классификация КИС
- •Радиологически изолированный синдром критерии диагностики
- •КИС – тактика ведения
- •Контрастное усиление при рассеянном склерозе
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Выявление олигоклональных групп JgG в ликворе
- •Ликвор при клинически достоверном РС
- •Вызванные потенциалы при РС
- •Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
- •Диссеминация во времени
- •Особенность контрастирования
- •МР – семиотика очагов РС
- •Неблагоприятные факторы риска течения РС
- •Ремитирующее течение РС: динамика по годам; стрелкой показано появление новой бляшки; режим Т2
- •Динамические МР-томограммы на уровне ствола в режиме Т2; увеличение площади поражение среднего мозга;
- •Динамические МР-томограммы на уровне тел боковых желудочков, постепенное «слияние» отдельных бляшек кзади от
- •Острый рассеянный энцефаломиелит: А-Т1 режим – гиперинтенсивный сигнал Б – Т2 – гипоинтенсивный
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит, поздняя стадия А – Т2; Б – Т1; В –
- •Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегало-вирусом: режим Т1 с контрастным усилением. А – аксиальная проекция;
- •Задержка миелинизации «терминальных зон» у ребенка
- •Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ. Стрелкой показано более крупное периваскулярное
- •Осмотический центральный понтинный миелинолиз
- •2 и более клинические атаки с объективными признаками 2-х и более очагов
- •Единственная клиническая атака
- •Единственная клиническая атака
- •Первично-прогрессирующее течение
- •Если раньше диагноз РС выставлялся по критериям Позера, то ждали клиническую атаку
- •Повреждение и гибель аксонов возникает уже на ранних стадиях РС
- •Преклини- ческая стадия
- •Варианты течения РС
- •Разнообразие клинических форм, расширение
- •Через 5-15 лет течение РС становиться неуклонно прогрессирующим, причем этот период вторичного прогрессирования
- •Доброкачественный РС
- •Неблагоприятные признаки течения РС
- •Мягкий рассеянный склероз
- •ТЕРАПИЯ РС
- •Лечение
- •Обострение РС
- •Диагностические понятия:
- •Обострение РС
- •При отсутствии эффекта от пульс-
- •вопросы применения метилпреднизолона
- •При наличии нетяжелого обострения на ранних стадиях развития РС возможно использовать только неспецифические
- •Плазмоферез (5-7 раз)
- •Иммуносупресивная терапия
- •Циклоспорин 3,5 мг/кг первые 2 недели,
- •Митоксантрон
- •Чем раньше начнется адекватное лече-
- •Препараты изменяющие течение РС (ПИТРС)
- •ПИТРС «не прекращают развитие РС полностью, т.е. являются частично эффективными, но существенно снижаю
- •Проведен ряд исследований которые показали, что регулярное проведение такого «профилактического» лечения безопасно, позволяет
- •Основные схемы терапии ПИТРС
- •Критерии назначение ПИТРС больным РС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Оценка осложнений терапии ПИТРС
- •ПИТРС
- •ПИТРС
- •Критерии, объективизирующие изменения в клиническом состоянии больных по трем направлениям:
- •Ремиттирующее течение
- •Клиника:
- •Побочные эффекты
- •Побочные эффекты Бетаферон
- •Ремиттирующие течение
- •TCR- Т-клеточный рецептор; МНС –главный комплекс истосовместимости
- •клиника
- •Побочные эффекты
- •прогрессирующий РС с обострениями
- •Клинические показания
- •Терапия неэффективна — наличие одного из вариантов
- •Терапия субоптимальна — наличие одного из варианта
- •Возможная тактика - повышение дозы Р-ИФН, при
- •Благодарю за внимание

Демиелинизирующие заболевания
NB! Демиелинизация – универсальная реакция нервной системы на любое (инфекционное, токсическое, сосудистое и т.п.) патологическое воздействие!!!

Диагностика РС
многоочаговость симптоматикисиндром «клинического расщепления»
синдром межъядерной офтальмоплегии
хроническое прогрессирующее течение с тенденцией к обратимости симптомов, особенно на ранних стадиях болезни
наличие ремиссий
колебания одних и тех же симптомов (усиление, ослабление, исчезновение), нередко на очень коротком отрезке времени
NB! Для РС нет ни одного патогномоничного симптома

Основные методы
обследования
|
МРТ |
- головного мозга |
|
|
|
|
|
- спинного мозга |
Исследование ликвора - клетки, белок
-олигоклональные группы JgG
Вызванные потенциалы – зрительные (ЗВП)
-стволовые слуховые (СВП)
-соматосенсорные (ССВП)

МРТ
магнитно-резонансная томография
(МРТ) головного и спинного мозга, позволяет не только выявить типичную для РС картину многоочагового пора- жения преимущественно белого вещества мозга (диссеминация в месте), но и оце- нить активность воспалительного процесса в том или ином очаге (диссе- минация во времени). Эти возможности МРТ сейчас используют для контроля за активностью патологического процесса и эффективностью лечения.

МРТ критерии диссеминации в пространстве (Barknoft et Tintore)
Наличие 3-х из следующих признаков на МРТ (Баркофф)
9 очагов гиперинтесивных на Т2-изображениях или 1 очаг, накапливающий контраст
3 перивентрикулярных очага
1 субкортикальный очаг
1 инфратенториальный очаг (1 очаг в спинном мозге оцениваются как 1 очаг в головном мозге)
(2 Т2-очага и олигоклональные группы в ликворе могут быть расценены как альтернатива «диссеминации в месте)

МРТ критерии диссеминации во времени (Barknoft et Tintore)
Доказать диссеминацию во времени можно двумя путями:
Новые очаги, накапливающие контраст, не менее чем через 3 месяца после атаки в новом месте
или
Новые Т2 очаги на последующих томограммах при сравнении с предыдущими (свыше 30 дней после атаки

МРТ-китерии дифференциальной диагностики рассеянного склероза
Наличие множественных супра и субтенториальных очагов в режиме Т2 и FLAIR
Сочетание очагов в головном и спинном мозге
Локализация очагов демиелинизации в мозолистом теле и в юксткортикальных областях
Особенности контрастирования «бляшек»

Показания к проведению МРТ у
больных с подозрением на РС
Спинальные проявления – исключение
объемных, компремирующих спинной мозг поражений
При наличии атипичных (сосудистых) очагов в головном мозге – проведение МРТ спинного мозга повышает специфичность
При отсутствии очагов в Г.М. – (около 5% больных) – проведение МРТ спинного мозга повышает специфичность

Типичные МРТ-находки для РС
Округлые, овальные, сливные очаги
>3мм
Т1: гипоинтенсивные (“черные дыры”, +Gd- контрастирование)
Т2, FLAIR: гиперинтенсивные
Перивентрикулярно, субкортикально, в мозолистом теле, инфрантенториально
Асимметрично-беспорядочное расположение
Не все очаги накапливают контраст (очаги разного возраста)
Обычно без масс-эффекта
СМ: очаги протяженностью до 2-3 сегментов, не занимают весь поперечник

МРТ-признаки, сомнительные для РС
Нормальная МРТ головного мозга
Отсутствие ПЕРИвентрикулярных очагов и очагов в мозолистом теле
ПАРАвентрикулярные очаги
Размер очагов <3мм
Подкорковая локализация (внутренняя капсула)
Значительное вовлечение серого вещества (базальные ганглии)
Преимущественно субтенториальная локализация
Симметричные сливные очаги в полушариях
Значительный масс-эффект
Фокальная атрофия мозжечка, ствола
Гидроцефалия
Очаги в СМ > больше нескольких сегментов
Выраженный отек СМ
Лептоменингеальное контрастирование