
- •Новые направления патогенетического
- •Новые тенденции в эпидемиологии РС
- •1. Этап активации Т-клеток. АПК – антиген-презентирующая клетка; ГКГ – главный комплекс гистосовместимости
- •2. Этап дифференциации Т-клеток в Т-хелперы, секреции провоспалительных цитокинов и активации макрофагов и
- •3.Миграция через ГЭБ
- •4. Развитие демиелинизации: Т-клетки реактивируются в ЦНС и инициируют развитие демиелинизации посредством иммунных
- •Этапы патогенез РС
- •Увеличенное кол-во цитокинов увеличивает экспрессию антигенов и молекул адгезии на поверхности астроцитов, микроглии,
- •Разрушение миелина происходит из-за
- •Патогенез РС
- •Дегенерация
- •Клинические симптомы
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС
- •Клинически изолированный синдром
- •Варианты КИС
- •Признаки КИС, характерные только для рассеянного склероза
- •Клинически изолированный синдромВарианты КИС – моноочаговые симптомы
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагноз рассеянного склероза
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Диагностика РС
- •Основные методы
- •МРТ критерии диссеминации в пространстве (Barknoft et Tintore)
- •МРТ критерии диссеминации во времени (Barknoft et Tintore)
- •МРТ-китерии дифференциальной диагностики рассеянного склероза
- •Показания к проведению МРТ у больных с подозрением на РС
- •Типичные МРТ-находки для РС
- •МРТ-признаки, сомнительные для РС
- •Диагностика РС
- •Симптомы, вызывающие сомнение в диагнозе РС
- •Системные признаки, вызывающие сомнения в
- •Международная классификация КИС
- •Радиологически изолированный синдром критерии диагностики
- •КИС – тактика ведения
- •Контрастное усиление при рассеянном склерозе
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Спинальные проявления РС на МРТ
- •Выявление олигоклональных групп JgG в ликворе
- •Ликвор при клинически достоверном РС
- •Вызванные потенциалы при РС
- •Гетерогенность демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
- •Диссеминация во времени
- •Особенность контрастирования
- •МР – семиотика очагов РС
- •Неблагоприятные факторы риска течения РС
- •Ремитирующее течение РС: динамика по годам; стрелкой показано появление новой бляшки; режим Т2
- •Динамические МР-томограммы на уровне ствола в режиме Т2; увеличение площади поражение среднего мозга;
- •Динамические МР-томограммы на уровне тел боковых желудочков, постепенное «слияние» отдельных бляшек кзади от
- •Острый рассеянный энцефаломиелит: А-Т1 режим – гиперинтенсивный сигнал Б – Т2 – гипоинтенсивный
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит, поздняя стадия А – Т2; Б – Т1; В –
- •Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегало-вирусом: режим Т1 с контрастным усилением. А – аксиальная проекция;
- •Задержка миелинизации «терминальных зон» у ребенка
- •Множественное расширение периваскулярных пространств у больного с АГ. Стрелкой показано более крупное периваскулярное
- •Осмотический центральный понтинный миелинолиз
- •2 и более клинические атаки с объективными признаками 2-х и более очагов
- •Единственная клиническая атака
- •Единственная клиническая атака
- •Первично-прогрессирующее течение
- •Если раньше диагноз РС выставлялся по критериям Позера, то ждали клиническую атаку
- •Повреждение и гибель аксонов возникает уже на ранних стадиях РС
- •Преклини- ческая стадия
- •Варианты течения РС
- •Разнообразие клинических форм, расширение
- •Через 5-15 лет течение РС становиться неуклонно прогрессирующим, причем этот период вторичного прогрессирования
- •Доброкачественный РС
- •Неблагоприятные признаки течения РС
- •Мягкий рассеянный склероз
- •ТЕРАПИЯ РС
- •Лечение
- •Обострение РС
- •Диагностические понятия:
- •Обострение РС
- •При отсутствии эффекта от пульс-
- •вопросы применения метилпреднизолона
- •При наличии нетяжелого обострения на ранних стадиях развития РС возможно использовать только неспецифические
- •Плазмоферез (5-7 раз)
- •Иммуносупресивная терапия
- •Циклоспорин 3,5 мг/кг первые 2 недели,
- •Митоксантрон
- •Чем раньше начнется адекватное лече-
- •Препараты изменяющие течение РС (ПИТРС)
- •ПИТРС «не прекращают развитие РС полностью, т.е. являются частично эффективными, но существенно снижаю
- •Проведен ряд исследований которые показали, что регулярное проведение такого «профилактического» лечения безопасно, позволяет
- •Основные схемы терапии ПИТРС
- •Критерии назначение ПИТРС больным РС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Необходимые условия для проведения лечения ПИТРС
- •Оценка осложнений терапии ПИТРС
- •ПИТРС
- •ПИТРС
- •Критерии, объективизирующие изменения в клиническом состоянии больных по трем направлениям:
- •Ремиттирующее течение
- •Клиника:
- •Побочные эффекты
- •Побочные эффекты Бетаферон
- •Ремиттирующие течение
- •TCR- Т-клеточный рецептор; МНС –главный комплекс истосовместимости
- •клиника
- •Побочные эффекты
- •прогрессирующий РС с обострениями
- •Клинические показания
- •Терапия неэффективна — наличие одного из вариантов
- •Терапия субоптимальна — наличие одного из варианта
- •Возможная тактика - повышение дозы Р-ИФН, при
- •Благодарю за внимание

Признаки КИС, характерные только для рассеянного склероза
Развитие симптомов от нескольких часов до нескольких дней
На МРТ признаки, характерные для демиелинизации:
-отсутствие или минимальные признаки отека мозга/ масс-эффекта
-наличие очагов, накапливающих контраст
-другие очаги, т.е. очаги разной давности
-Самопроизвольный регресс симптомов или в ответ на гормональную терапию
-Появление новых очагов на МРТ, характреных для демиелинизации

Клинически изолированный синдромВарианты КИС – моноочаговые симптомы
-Оптический неврит
-С-м Лермитта
-Афферентный парез
-Спинальные симптомы
-Поперечный миелит
Первый эпизод демиелинизации
Моноочаговый |
Многоочаговый |
дебют |
дебют |

Дифференциальный диагноз
Гемангиомы
Опухоли
Протрузии диска в грудном отделе
Церебральный
васкулит
Саркоидоз
Болезнь Бехчета
Нейроборрелиоз
Семейная
спастическая
параплегия
Артериовенозные
мальформации
Идиопатическая
тромбоцитопеническа я пурпура
ОРЭМ
MELAS
Аномалия Арнольда- Киари
Периодическая
церебеллярная
атаксия

Диагноз рассеянного склероза
Основан в первую очередь на клинической картине
Традиционные критерии (Позер с соавт. 1983) требуют клинического подтверждения диссеменации в пространстве и времени
-т.е. не менее двух обострений с вовлечением различных участков ЦНС
-Новые диагностичекие критерии (опубликованные в 2001 г. и дополнены в 2005 г.)
-возможно применение МРТ для демонстрации диссеминации в пространстве и времени у больных с одной клинической атакой

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
(C.M. POSER ET AL., 1983)
КАТЕГОРИЯ |
|
КРИТЕРИИ |
||
Клинически достоверный |
1) 2 обострения + 2 клинических |
|||
очага |
|
|
||
|
2) 2 обострения + 1 клинический очаг +1 параклинический |
|||
очаг* |
|
1) 2 обострения + 1 |
||
Достоверный, подтвержденный лабораторно |
||||
клинический или параклинический очаг |
|
|||
+ олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ |
||||
2) |
1 |
обострение + 2 клинических очага+ олигоклональные полосы |
||
или повышенный синтез IgG в ЦСЖ |
|
|||
3) |
1 |
обострение + 1 клинический очаг + 1 паракпинический очаг |
||
+ олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в ЦСЖ |
||||
Клинически вероятный 1) 2 обострения + 1 клинический очаг |
||||
2) |
1 |
обострение + 2 клинических очага |
|
|
3) |
1 |
обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг |
||
Вероятный, подтвержденный лабораторно |
2 обострения + |
олигоклональные полосы или повышенный синтез IqG в ЦСЖ* - очаг, зарегистрированный методами МРТ или вызванных потенциалов
















