Классификационные критерии
В 1990 г. Американская коллегия ревматологов (АКР) предложила критерии для классификации семи первичных системных васкулитов, включающих ГКА, АТ, ГрВ, синдром Чарга — Стросса (СЧС), УП, пурпуру Шенлейна — Геноха и гиперчувствительный васкулит. Эти критерии характеризуются довольно высокой чувствительностью и специфичностью для ГКА и СЧС. Однако диагностические возможности этих критериев в практической деятельности ревматологов и терапевтов оказались недостаточно валидными, но при большинстве СВ приемлемыми.
Использование критериев АКР приемлемо при проведении эпидемиологических и клинических исследований, но не с диагностической целью в связи с тремя основными недостатками:
1) отсутствием среди используемых СВ МПА;
2) отсутствием АНЦА в качестве диагностических маркеров при ГВ, МПА и СЧС, а также при УП (отсутствие при последнем АНЦА);
3) некорректным использованием практическими врачами критериев АКР как золотого стандарта в диагностике СВ.
По мнению авторитетных ревматологов M. Gonzalez-Gay, C. Garcia-Porrua и многих других, эти классификационные критерии не должны рассматриваться как диагностические, но они могут быть использованы в эпидемиологических исследованиях.
В 1994 г. на согласительной конференции — Chapel Hill Consensus Conference (CHCC), посвященной номенклатуре СВ, были приняты определения различных васкулитов. CHCC также предложила определение МПА, характеризующегося преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол). Напротив, классическому УП присуще вовлечение в патологический процесс артерий среднего или малого калибра без развития ГН или васкулитов, включающих капилляры, артериолы или венулы.
Первичные СВ согласно рекомендациям CHCC классифицируются в три подгруппы в соответствии с размером сосудов, вовлеченных в патологический процесс:
a) васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра;
b) васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего или мелкого калибра;
c) васкулиты, характеризующиеся преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (табл. 1, рис. 1).
В табл. 1 представлены классификация, названия и краткие характеристики васкулитов, принятые на CHCС, посвященной номенклатуре СВ.
В связи с отсутствием валидных диагностических критериев для СВ классификационные критерии АКР и определения (номенклатура) СНСС часто в практической деятельности используются в диагностических целях в качестве альтернативы.
Таким образом, сегодня мы можем констатировать противоречивость взглядов на место критериев АКР и определений СНСС, а также отсутствие золотых стандартов в диагностике СВ. В связи с этим эксперты EULAR считают необходимым создание новых критериев диагностики СВ, характеризующихся высокой специфичностью и чувствительностью, способных с высокой достоверностью диагностировать С.
Как показано на рис. 1, при ГКА и АТ в патологический процесс (что наблюдается редко) могут вовлекаться почечные артерии, обусловливая нарушение их перфузии. При УП и болезни Кавасаки (васкулиты, поражающие сосуды среднего калибра) имеет место воспаление артерий без поражения артериол и гломерулярных капилляров. При УП почки поражаются чаще, чем при болезни Кавасаки. Васкулиты сосудов мелкого калибра (МПА, ГрВ, СЧС, болезнь Шенлейна — Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит), в отличие от васкулитов сосудов крупного и среднего калибра, характеризуются частым поражением гломерулярных капилляров с развитием ГН.
Клинико-лабораторная характеристика СВ
СВ присущи симптомы и клинические проявления, обусловленные «воспалением» кровеносных сосудов, приводящим к ишемии и геморрагическим поражениям различных органов и систем.
Системные проявления:
часто высокая лихорадка (38– 39 °С);
потеря массы тела;
слабость и недомогание;
полиорганность поражения;
миалгии;
артриты, артралгии.
Симптомы и клинические проявления обусловлены одновременным или последовательным поражением различных органов и систем в результате их ишемизации и геморрагических поражений в связи с сосудистыми поражениями. Причем клинические проявления определяются размером вовлеченных в патологический процесс сосудов и тяжестью их поражений, что представлено в табл. 2.
A. При поражении сосудов крупного и среднего размера:
дефицит пульса;
боль в челюстях при движениях, уменьшающаяся в покое;
периферические артриты, артралгии;
нарушение зрения;
абдоминальные боли или катастрофы (перфорации, кровотечения);
поражения почечных артерий крупного и среднего размера, ведущие к развитию тяжелой артериальной гипертензии (АГ), обусловливающие развитие почечной недостаточности.
B. При поражении сосудов малого размера:
кожная сыпь (чаще на конечностях);
множественный мононеврит, развивающийся при поражении сосудов малого и среднего калибра, кровоснабжающих различные отделы нервной системы, что проявляется гиперестезиями, прогрессирование которых ведет к различным нарушениям, результатом чего может быть нарушение функции конечностей (сенсорная и моторная недостаточность);
развитие гломерулонефрита, часто характеризующегося быстрым прогрессированием и серьезным прогнозом.