Лимфомы_3 лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Заболевание не дает лейкемизации, имеет цитогенетические особенности - нарушение 17 пары хромосом (мельнбурская хромосома). Протекает хронически, рецидивирует, реже протекает остро, характеризуется разрастанием опухоли преимущественно в л/узлах. В настоящее время считают , что в основе заболевания лежит повреждение (возможно вирусами) Т-лимфоцитов с их мутацией, трансформацией. Хотя существуют и другие гипотезы возникновения ЛГМ - трансформация гистиоцитов, В-лимфоцитов, из  клеток микроокружения Т-лимфоцитов. Трудность объясняется тем, что при ЛГМ наряду с опухолевым ростом, резко выражены иммунные реакции и в состав клеточного инфильтрата, напоминающего гранулему, входят, наряду с опухолевыми клетками, и реактивные клетки, т.е. лимфоциты, эозинофилы и т.д.

Клинически наблюдается слабость, субфебрилитет, потливость, лихорадка, иногда по ночам “свечи”, кожный зуд, картина крови не изменена, ускоренное СОЭ, со временем может появиться эозинофилия, анемия.

Морфологически различают изолированную или локальную форму ЛГМ и генерализованную форму. При изолированной форме поражена одна группа л/узлов или один орган. Чаще поражаются шейные, медиастенальные, реже - подмышечные, паховые л/узлы. Из внутренних органов могут поражаться желудок, кожа, легкое, печень, селезенка. При генерализованной форме поражаются многие группы л/узлов, часто (до 70%) селезенка. Возможен переход изолированной  формы в генерализованную.

Морфология:

Макроскопические изменения. Чаще поражение начинается с л/узлов заднего треугольника шеи, затем поражаются медиастенальные, забрюшинные и т.д. (сверху вниз) л/узлы. Макроскопически л/узлы  резко увеличены в размере, в начале -  мягкие, с четкими контурами, серовато-розового цвета на разрезе,а затем узлы становятся плотными, спаиваются между собой, с участками  казеозного некроза и склероза. На разрезе - участки матовые, желто-белые, крошащиеся, и плотные белые, волокнистые участки. Селезенка приобретает характерный вид - увеличена в размере, имеет своеобразный  пестрый вид - на фоне темно-красной пульпы наблюдаются участки серовато-розового цвета (опухоль),  бело-желтые очаги (очаги некроза) и участки белого цвета (склероз) - порфировая селезенка.

Микроскопические изменения. Наиболее характерными для ЛГМ являются следующие типы клеток:

1. малые клетки Ходжкина, аналогичны лимфобластам - клетки со светлым ядром, крупным ядрышком

2. большие клетки Ходжкина - гигантские одноядерные клетки, с крупным светлым ядром, крупным  эозинофильным ядрышком и просветлением вокруг.

3. гигантские  многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга.

Также клетки иммунной реакции организма на опухоль - лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы.

На основании соотношения опухолевых и неопухолевых клеток и характера склероза создана классификация Lukes, которая положена в основу  клинико-морфологической классификации ВОЗ, имееющей 4 варианта ЛГМ:

1 вариант с преобладанием лимфоидной ткани - лимфогистиоцитарный, с единичными клетками Р-Б-Ш, протекает доброкачественно, продолжительность жизни до 7 лет без лечения.

2 вариант - нодулярный (узловатый) склероз - обнаруживаются разрастания соединительной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, больные живут до 7.5-9.5 лет. Часто заболевание начинается с поражения л/узлов средостения.

3 вариант - смешанно-клеточный - равное соотношение опухолевых и неопухолевых клеток, больные живут до 4.5-5 лет.

4 вариант - с подавлением лимфоидной ткани, много клеток Р-Б-Ш или склеротические изменения, смерть в течении 1.5 лет.

5вариант – неклассифицируемый вариант.

В некоторых случаях может наблюдаться переход одной формы ЛГМ в другую.

Причины смерти больных ЛГМ:

1.интоксикация

2.анемия

3.общий амилоидоз

4.присоединение вторичной инфекции

5.присоединение туберкулеза.

Более  доброкачественное течение у женщин.