Методическая разработка

практического занятия для студентов

3 курса всех факультетов

(кафедра патологической физиологии)

Тема занятия: Патофизиология системы гемостаза.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

До изучения темы: физиологию системы гемостаза.

После изучения темы: принципы определения основных показателей гемостаза, этиологию, патогенез, лабораторные проявления, принципы терапии основных видов нарушений в системе гемостаза (геморрагические, тромбофилические состояния, ДВС-синдром).

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ: анализировать изменения лабораторных показателей гемостаза.

Вопросы:

1). Общая характеристика системы гемостаза, структура, основные функции.

2). Клинико-лабораторная характеристика системы гемостаза: типовые формы нарушения гемостаза, их виды, общая характеристика, принципы лабораторной оценки активности тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного компонентов гемостаза, системы антикоагулянтов и фибринолиза.

3). Этиология, патогенез, принципы патогенетической терапии коагулопатий, тромбоцитопений, тромбоцитопатий, тромбофилий.

Практическая работа: анализ изменения лабораторных показателей гемостаза, решение ситуационных задач.

Методы исследования системы гемостаза

Исследование системы гемостаза направлено на решение следующих задач:

• Определение причин различных видов кровоточивости и тромбозов, подбор специфических методов профилактики и лечения

• Отбор групп риска для предупреждения послеоперационных кровотечений и тромбоэмболии

• Снижение летальности и инвалидизации при неотложных и критических состояниях, протекающих с ДВС-синдромом

• Решение проблем привычного невынашивания беременнлсти при антифосфолипидном синдроме (АФС), тромбофилиях

• Контроль безопасности и эффективности терапии антикоагулянтами, антиреагентами, тромболитиками, средствами заместительной терапии.

• Клинико-функциональные пробы при исследовании сосудисто-тромбоцитарного звена системы гемостаза: определение ломкости микрососудов (резистентности капилляров) с помощью пробы манжеточной компрессии (проба Кончаловского-Румпель-Лееде); определение времени кровотечения из микрососудов без дополнительной компрессии (проба Дьюка с проколом уха и др.).

• Лабораторные методы:

  • измерение числа и функций тромбоцитов (адгезия, агрегация) путем микроскопии или с использованием гематологических анализаторов и агрегометров;

  • функциональные коагуляционные, или так называемые клоттинговые (по оценке времени свертывания);

  • определение параметров фибринолиза;

  • иммунологические методы, позволяющие выявить уровень искомого антигена или антител при АФС и др.

  • выявление генетических аномалий методом ПЦР (мутации Лейден-резистентности фактора Vа к активированному протеину С и др.).

1. Тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного компонента гемостаза

1.1. Время кровотечения.

Время кровотечения - это время от момента нанесения стандартной раны кожи до момента прекращения вытекания крови. Оно характеризует функциональную активность тромбоцитов и взаимодействие тромбоцитов с сосудистой стенкой. Этот скрининговый тест позволяет заподозрить тромбоцитопатии различного генеза, болезнь Виллебранда и нарушения сосудистой стенки.

1.2. Количество тромбоцитов в крови. Референсные значения: 150-400x109/л

СНИЖЕНИЕ ЧИСЛА тромбоцитов (<150 х 10⁹/л):

• острый ДВС-синдром;

• острый лейкоз;

• гипо- и апластические анемии;

• нарушение образования в организме тромбоцитопоэтина;

• химиотерапия и лучевая терапия;

• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром;

• спленомегалия и гепатолиенальный синдром;

• гепарин-индуцированная тромбоцитопения;

• экстракорпоральное кровообращение;

• гемодиализ у больных с хронической почечной недостаточностью, гемосорбция;

• интенсивная трансфузионная терапия;

• иммунные формы патологии (СКВ и др. коллагенозы, АФС, иммунная тромбоцитопеническая пурпура);

ПОВЫШЕНИЕ  ЧИСЛА тромбоцитов (>400 х 10⁹/л):

• мегакариоцитарные и миелолейкозы, эритремия;

• вторичный, реактивный тромбоцитоз в случае спленэктомии (через 1-3 недели), внутриполостные кровоизлияния после оперативных вмешательств, ДВС-синдром, после перенесенного острого кровотечения, при злокачественных новообразованиях (предвестник опухоли легкого, поджелудочной железы).