158. Интерстициальные болезни легких: определение, этиология, патогенез, морфогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения, клиническое значение.

ИБЛ – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного хронического поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

Классификация интерстициальных заболеваний легких (ИБЛ)

• 1.Фиброзирующие альвеолиты (идиопати ческий, экзогенный аллергический, токсический; фиброзирующие альвеолиты как синдром при коллагеновых заболеваниях; как осложнение хронического активного гепатита и др. заболеваний)

• 2.Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, диссеминированный туберкулез легких, пневмоканиозы, пневмомикозы) 3.Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера)

• 4.Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация легких)

• 5.Легочные диссеминации опухолевой природы ( БАР, метастазы в легкие, поражения легких при злокачественных лимфомах и лейкозах, лейомиоматоз легких)

Среди них основное значение имеет фиброзирующий (фиброзный) альвеолит - гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции - пневмонитом - с развитием двустороннего диффузного пневмофиброза.

Классификация.

Выделяют три нозологические формы фиброзирующего альвеолита:

1) идиопатический фиброзирующий альвеолит, острые формы которого называют болезнью Хаммена-Рича;

2) экзогенный аллергический альвеолит;

3) токсический фиброзирующий альвеолит.

Фиброзирующий альвеолит, служащий проявлением других заболеваний, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани (ревматических болезней) и вирусного хронического активного гепатита, называют синдромом Хаммена-Рича.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет основную часть всех диффузных фиброзов легких. Преобладают его хронические формы; болезнь Хаммена-Рича встречается значительно реже.

Экзогенный аллергический альвеолит широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве («легкое фермера»), птицеводстве («легкое птицевода») и животноводстве, а также текстильной и фармацевтической промышленности.

Токсический фиброзирующий альвеолит участился у лиц, контактирующих с гербицидами, минеральными удобрениями, находящихся на лечении в онкологических и гематологических стационарах

Этиология.

Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается вирусная его природа. Среди этиологических факторов экзогенного аллергического альвеолита велико значение ряда бактерий и грибов, пыли, содержащей антигены животного и растительного происхождения, медикаментозных препаратов. Развитие токсического фиброзирующего альвеолита связано главным образом с воздействием лекарственных средств, обладающих токсическим пневмотропным действием.

Патогенез.

Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз.

Патологическая анатомия.

На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких при фиброзирующем альвеолите (пневмоните):

1) альвеолит (диффузный, или гранулематозный);

2) дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз;

3) формирование сотового легкого

Морфологическая картина складывается из трех компонентов:

1. отек легочного интерстиция

2. накопление клеточных элементов

3. развитие фиброза (сотовое легкое)

Клиника

• прогрессирующая одышка

• приступы кашля со скудной мокротой

• редко кровохарканье

• похудание, слабость

• повышение температуры до фебрильных цифр (нередко развивается как проявление пневмонии)

1) Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

2) К тяжелым осложнениям пневмокониозов относят

туберкулез и рак легкого, а также мезотелиому плевры.

3) Осложнение альвеолита: бронхоэктазы, пневмосклероз