12.02 ОСТР И ХРОН ЛЕЙКОЗЫ Сирунянц
.pdf
Патогенез.
Основа - пролиферация опухолевых бластных клеток в КМ с метастазированием в органы (селезенка, печень, головной мозг и др)
ОЛ - угнетение нормального ростка кроветворения:
1) «повреждение» кроветворного окружения вокруг опухоли;
2)«вытеснение» нормального ростка гемопоэза;
3)выработка бластными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных
клеток.
11
Классификация.
ОЛ: лимфобластные (предшественницы лимфопоэза) нелимфобластные (предшественницы миелопоэза)
1) острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ):
а) общая форма («ни Т ни В» форма) - до 70 % ОЛЛ; б) Т-форма - до 25 %; в) В-форма - до 3-5 %;
2) острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - до 60 %;
3)острый миеломонобластный лейкоз (ОММЛ) - до 20 %;
4)острый монобластный лейкоз (ОМнЛ) - 3 - 7%;
5)острый промиелоцитарный лейкоз (ОПрЛ) - 2 - 5 %;
6)острый эритромиелоз (ОЭМ)- 2 - 5 %;
7)острый недифференцируемый лейкоз (ОНЛ) - 2 -3 %.
12
Острый Т-ЛбЛ
Костный мозг
СМЖ |
Ткань яичек |
Острый про В-ЛбЛ
Костный мозг |
13 |
|
FAB классификация ОЛ
(франко-американо-британской группы экспертов)
ОЛЛ выделяют:
L1 - микролимфобластный (в 80% случаев встречается у детей);
L2 - ОЛЛ с типичными лимфобластами (преобладает у взрослых) и
L3 - ОЛЛ с макролимфобластами по типу лимфомы Беркитта (редкая форма).
14
Иммунологический профиль ОЛЛ |
||
Предшественники В-клеток |
TdT(+), HLA-DR(+), CD19(±) TdT(+), HLA- |
|
пре-пре-В-клетки обычный |
DR(+), CD19(+), CD10(+), CD20(±), TdT(+), |
|
тип пре-В-клетки |
HLA-DR(+), CD19(+), CD10(+), CD20(+), |
|
цитоплазматические mu(+) TdT(+), HLA- |
||
В-клетки |
||
DR(+), CD19(+), CD20(+), Sig(+) |
||
|
||
Предшественники Т-клеток |
TdT(+), CD7(+), CD2(±), CD71(+), CD38(+), |
|
про-тимоциты незрелые |
cCD3(+) TdT(+), CD7(+), CD5(+), CD2(±), |
|
(ранние тимоциты) |
CD71(+), CD38(+), cCD3(+) TdT(+), CD7(+), |
|
CD5(+), CD2(±), CD38(+), cCD3(+), sCD3(+), |
||
тимоциты зрелые |
||
CD1(+), CD4(±), CD8(±) TdT(+), CD7(+), |
||
(медуллярные) тимоциты |
||
CD5(+), CD2(+), CD38(±), cCD3(+), sCD3(+), |
||
|
||
|
CD4(±), CD8(±) |
|
|
15 |
|
Классификация франко-американо- британской группы экспертов (FAB)
ОНЛЛ (острый нелимфобластный лейкоз):
М 0 - острый недифференцированный лейкоз; М1 и М2 - острый миелобластный лейкоз; МЗ- острый промиелоцитарный лейкоз; 
М4 - острый миеломонобластный лейкоз; 
М5 - острый монобластный лейкоз; 
М6 - острый эритромиелоз;
М7- острый мегакариобластный лейкоз.
16
Иммунологический профиль ОНЛЛ |
|
FAB- |
Иммунофенотип |
классификация |
|
М1, М2 |
HLA-DR(+), CD11b(±), CD13(+), CD14(±), |
|
CD15(±), CD33(+) |
МЗ |
HLA-DR(-), CD11b(+), CD13(+), CD14C-), |
|
CD15(+), CD33(+) |
М4 |
HLA-DR(+), CD11b(+), CD13(+), CD14(+), |
|
CD15(±), CD33(+) |
М5 |
HLA-DR(+), CD11b(+), CD13(±), CD14(+), |
|
CD15(+), CD33(+) |
Мб |
гликофорин А (+) |
М7 |
тромбоцитарный гликопротеин llb/llla (+) |
|
17 |
REAL-классификация
(Revised Europian-American classification of Lymphoid neoplasms),
пересмотренная (Европейско-Американская) классификация лимфоидных гемобластозов
•Пре-В-клеточные опухоли
♦Пре-В-лимфобластный лейкоз/лимфома
•Пре-Т-клеточные опухоли
♦Пре-Т-лимфобластный лейкоз/лимфома
• Опухоли периферических В-клеток 
♦ хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов 
♦ Лимфоплазмоцитарная лимфома 
♦ Лимфома из плащевых клеток 
♦ Фолликулярная лимфома
♦ Лимфома из клеток краевой зоны
♦ Волосатоклеточный лейкоз
♦ Плазмоцитома/миелома плазмоцитарная ♦ Диффузная лимфома из больших лимфоцитов
♦Лимфома Беркетта
•Опухоли периферических Т-клеток и NK-клеток
♦ Т-клеточный хронический лимфолейкоз ♦ Лейкоз из крупных зернистых лимфоцитов ♦ Грибовидный микоз и синдром Сезари ♦ Т-клеточная лимфома
♦ Ангиоиммунобластическая Т-клеточная лимфома
♦ Ангиоцентрическая лимфома (лимфома из NK- и Т-клеток) ♦ Кишечная Т-клеточная лимфома ♦ Лейкоз/лимфома Т-клеточная взрослых
♦ Анапластическая крупноклеточная лимфома.
18
Цитохимическая характеристика |
|||||
бластных клеток при остром лейкозе |
|||||
Форма |
Цитохимические признаки бластных клеток |
||||
ОЛ |
пероксидаз |
липиды |
гликоген |
Неспеци- |
Мукополи |
|
а кислые |
|
(PAS- |
фическая |
- |
|
|
|
реакция) |
эстераза |
сахариды |
ОЛЛ |
- |
- |
+ |
- |
- |
ОМЛ |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
ОММЛ |
+ |
± |
+ |
+ |
- |
ОМнЛ |
+ |
± |
+ |
+ |
- |
ОЭМ |
- |
- |
+ |
- |
- |
ОНЛ |
- |
- |
+ |
- |
- |
|
|
|
|
|
19 |
Варианты ОМЛ (классификация ВОЗ, 1999)
ОМЛ с t(8;21)(q22;q22) ОМЛ ct(15;17)(q22;q11-12)
Острый миеломонобластный лейкоз
ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией inv (16)(pl3q22) или t(16;16) (p13;q11)
ОМЛ с 11q23 (MLL)дефектами Острый эритроидный лейкоз Острый мегакариоцитарный лейкоз Острый базофильный лейкоз Острый панмиелоз с миелофиброзом Острые бифенотипические лейкозы ОМЛ с мультилинейной дисплазией Вторичный ОМЛ.
20