12.02 ОСТР И ХРОН ЛЕЙКОЗЫ Сирунянц
.pdf
ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России Кафедра факультетской терапии
ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
Лекция для студентов 4 курса лечебного факультета
Д.м.н.. Профессор Л.Н.Елисеева
2014
ГЕМОБЛАСТОЗЫ – ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ |
ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ |
строма |
|
Кроветворная ткань – |
|
обновляющаяся клеточная |
|
популяция |
|
Потомки СК –КОЕ – |
|
полипотентные клетки – |
|
предшественники |
Костный мозг |
лимфопоэза и |
|
миелопоэза |
|
2 |
последовательная СК кроветворение дифференцировка
от СК до зрелых клеток
крови 8 линий
Клональный рост
3
Маркёры: гемопоэтические клетки на любой стадии их развития (от |
стволовых до зрелых форм ) имеют специфические признаки, |
характеризующие их фенотип - маркёры: |
морфология клеток, их цитология, муномаркёры, цитогенетические |
признаки, молекулярные маркёры. |
гемопоэз регулируется
-факторами роста (ФСК, КСФ, IL, эритропоэтин, тромбопоэтин)
-факторами транскрипции
в норме динамическое равновесие
При гемобластозах постепенное замещение нормальных элементов злокачественными клетками, малигнизированного клона (автономный рост).
Лейкозы (лейкемии) - замещение N КМ кроветворения клональными пролифератами менее дифференцированных и функционально неактивных
клеток |
4 |
|
Классификация лейкозов
По течению: острые и хронические
По морфологии злокачественных клеток: миело- и лимфолейкозы.
без лечения - Острый лейкоз– смерть ч/з несколько недель/мес
- Хр. лейкоз – живут несколько месяцев и лет
Хр.лейкозы трансформируются в не поддающиеся лечению острые формы (властный криз).
5
Задача врача терапевта (не специалиста-гематолога)
Не диагностика заболевания Не лечение
скорейшее направление 
больного в специализированное гематологическое отделение или гематологический центр
6
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ОЛ - злокачественное новообразование, первично поражающее КМ, морфологический субстрат - неопластически трансформированные бластные клетки.
ОЛ делят на 2 подгруппы (ОЛЛ и ОНЛЛ)
7
Общие сведения
до применения ЦСТ и ГКС продолжительность жизни больных ОЛ не превышала 3-х месяцев.
современная ПХТ индуцирует полную клиникогематологическую ремиссию
у70-90% взрослых больных ОЛЛ
у50-70% - ОНЛЛ
5-летняя безрецидивная выживаемость у взрослых:
ОЛЛ - 30-40% ОНЛЛ - 20-25%
Трансплантация КМ: 5-летняя безрецидивная выживаемость ~ у 50% больных ОНЛЛ
8
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
Частота ОЛ ~ 3-4 случ на 100 000 населения/год 
Удетей ОЛ - наиболее частое ЗН
Увзрослых - 10-12 место (с раком пищевода и
меланомой)
2 пика заболеваемости ОЛ: - у детей в 2-10 лет
- у взрослых старше 60-70 лет.
Преобладающая форма - у детей - ОЛЛ (85-90%), - у взрослых - ОНЛЛ (85-90%).
9
Этиология - неизвестна
Факторы, способствующие развитию ОЛ:
1)хромосомные аномалии;
2)облучение;
3)токсические влияния загрязнений внешней среды, лекарственной терапии;
4)предшествующие заболевания системы кроветворения (рефрактерные формы анемий, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодисплазии).
10