
- •Задача 1
- •Ответ к задаче №2
- •Задача №3
- •Задача №4
- •95% Паци-ентов (от 1 : 40 до 1 : 80) — общепринятый критерий заболевания
- •Клинические и гистологические признаки четырех стадий первичного билиарного цирроза печени
- •Лечение (патогенетическое):
- •Симптоматическое лечение
- •Задача №5
- •Ответ к задаче №5
- •Спазмолитические препараты, применяемые при срк
- •Задача №6
- •Эталон ответа задачи №6
- •Задача №7
- •Эталон ответа задачи 7
- •Задача №8
- •Ответ к задаче 8
- •Задача №10
- •Ответ к задаче №10
- •Задача №11
- •Ответы задача №11:
- •Задача №12
- •Ответы задача №12
- •Задача №13
- •Ответ к задаче №13
- •Задача №14
- •Ответ к задаче №14
- •Задача №15
- •Ответ к задаче №15
- •Задача №16
- •Ответ к задаче 16
- •Задача 17
- •Задача №18
- •Задача №19
- •Задача №20
- •Ответы к задачам 17, 18, 19, 20
- •Задача №21
- •Около 2 лет назад стали возникать эпизоды подъема артериального давления до 160/100
- •Рт.Ст. Перкуторно левая граница относительной сердечной тупости расширена до левой средне-ключичной линии. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, приглушены.
- •Эталон ответа к клинической задаче №21.
- •Дальнейшее ведение:
- •5. Обязательные осмотры специалистов: терапевт, эндокринолог, хирург, сосудистый хирург, кардиолог, офтальмолог, невролог.
- •Эталон ответа к клинической задаче №22
- •4. Обязательные осмотры специалистов: терапевт, эндокринолог, хирург, кардиолог, офтальмолог, невролог.
- •Ответ задача №23
- •Задача № 24
- •Ответ №24
- •Общие рекомендации:
Лечение (патогенетическое):
Препараты урсодеоксихолевой кислоты. Суточная доза зависит от массы тела и составляет 14± 2 мг на 1 кг массы тела. Первые три месяца прием препарата следует разделить на три приема. После улучшения печеночных показателей суточную дозу назначают один раз в сутки вечером. Применение препаратов УДХК может продолжаться неограниченно долго.
Основные механизмы действия УДХК следующие.
Антихолестатический. Подавляет секрецию токсических желчных кислот в желчь и всасывание их в подвздошной кишке, способствуя выведению их из организма.
Цитопротективный. Улучшает текучесть клеточных мембран гепатоцитов за счет своей гидрофильности, восстанавливает структуру клеток и защищает их от повреждений.
Иммуномодулирующий. Уменьшает экспрессию антигенов гистосовместимости, приводит к снижению синтеза иммунокомпетентного IgM на гепатоцитах и холангиоцитах, что предотвращает активацию цитотоксических Т-лимфоцитов и уменьшает продукцию аутоантител, снижает иммунопатологические реакции.
Гипохолестеринемический. Снижает синтез холестерина в печени, уменьшает его секрецию в желчь и всасывание в кишечнике.
Антиапоптотический. Снижает концентрацию ионизированного Са2в холангиоцитах и подавляет высвобождение цитохрома С из митохондрий приводя к блокаде активации каспазы 9, и, как следствие, предотвращает апоптоз холангиоцитов и гепатоцитов.
Антифибротический. Снижает освобождение цитохрома С, щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы, участвующих в фиброгенезе, подавляет активность звездчатых клеток и перисинусоидального коллагенообразования.
Пациентке следует назначить УДХК (Урсофальк, Урсосан, Эксхол и др.) в суточной дозе 13 - 15 мг/кг. При неэффективности УДХК в стандартных дозах возможно их увеличение до 20-25 мг/ сутки. Лечение препаратом должно быть непрерывным (перерыв или прекращение терапии непременно ведет к рецидиву) и длительным (пожизненным). В качестве побочных эффектов возможно развитие кратковременной диареи (примерно в 2% случаев), не требующей прекращения лечения.
качестве патогенетического средства в лечении больных ПБЦ применяется также адеметионин (S-аденозил-L-метионин). Торговое название Гептрал. Это биологически активное вещество в максимальной концентрации присутствует в печени, участвуя в процессах трансметилирования, транссульфидирования и полиаминирования. Адеметионин увеличивает текучесть клеточных мембран, повышает их защитные
свойства от цитотоксических воздействий желчных кислот, свободных радикалов и других токсических агентов. Вторым действием этого препарата является антидепрессивный эффект. Лечение адеметионином проводится в два этапа: 1) парентеральное введение в дозе 800 мг/сут в течение 2 нед, 2) прием препарата внутрь в дозе 1600 мг/сут в 2 приема на протяжении 1,5–2 мес.
Симптоматическое лечение
Для уменьшения кожного зуда у больных ПБЦ используют энтеросорбенты - энтеросгель. Препарат обладает адсорбирующим, обволакивающим и дезинтоксикационным действием. Суточная доза 45 г.
Применяют также индукторы микросомального окисления: фенобарбитал 50–150 мг/сут (однако его применение существенно ограничено выраженным седативным эффектом), рифампицин 300–400 мг/сут. Переносимость рифампицина неплохая, отмечается значительное снижение кожного зуда, у некоторых больных до полного исчезновения, но из-за развития существенных побочных эффектов (аплазия костного мозга) его применение у больных ПБЦ ограничено.
Учитывая наличие стеатореи, поносов в первую очередь следует ограничить потребление нейтрального жира с пищей до 40 г/сут, назначить ферментные препараты – панкреатин, содержащий активное вещество в кишечнорастворимых минимикросферах с высоким содержанием липазы (Креон, Эрмиталь, Микрозим, Пангрол). Пациентке следует назначить Креон 40000ЕД на основной прием пищи и Креон 25000 ЕД на завтрак и ужин.