Методички / 5 семестр / Раздел 4. Система пищеварения / 03 (1). Система пищеварения - синдромы при заболеваниях печени
.pdfфедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра пропедевтики внутренних болезней № 1
Методическая разработка для студентов
3 курса лечебного факультета по дисциплине
«Пропедевтика внутренних болезней»
Основные клинические синдромы при заболеваниях печени
1.Тема занятия: Основные клинические синдромы при заболевании печени.
2.Значение данной темы для последующего обучения: выход на синдромный диагноз с последующей постановкой нозологического диагноза на старших курсах. Правильная диагностика болезней печени и желчевыводящих путей.
3.Цель занятия: изучить основные клинические синдромы заболеваний печени. Студент должен знать: классификацию желтух, их патогенез, клинические
проявления и лабораторную диагностику; механизм возникновения синдрома портальной гипертензии, его клиническую симптоматологию и инструментальные методы диагностики; патогенез асцита при синдроме портальной гипертензии, технику парацентеза; механизм возникновения, клиническую и лабораторную диагностику синдромов цитолиза, холестаза, холемии и печеночной недостаточности.
Студент должен уметь: проанализировать жалобы, анамнез заболевания печени, лабораторные и инструментальные методы исследования и выделить синдромы, объяснить их патогенез, используя физические методы выявить асцит, объяснить механизмы его образования.
1. Синдром желтухи
Желтуха (icterus) — желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в тканях и крови билирубина.
Существуют три разновидности желтухи: надпеченочная (гемолитическая), печеночно-клеточная (паренхиматозная), подпеченочная (обтурационная, механическая).
Надпеченочная желтуха развивается в результате чрезмерного разрушения эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень, костный мозг) и столь значительного образования свободного билирубина из гемоглобина, что печень не в состоянии его «переработать». В результате билирубин накапливается в крови и обуславливает появление желтухи.
При гемолитической желтухе: кожа обычно имеет лимонно-желтый оттенок, кожного зуда не бывает, наблюдается умеренное увеличение селезенки.
Вкрови умеренно повышается количество свободного билирубина с непрямой реакцией Ван ден Берга (в 1,5—3 раза).
Билирубин в моче отсутствует, но моча значительно пигментирована за счет резко возрастающего выделения стеркобилиногена (в 5—10 раз), а частично и уробилиногена.
Испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие значительного содержания стеркобилиногена.
Печеночная желтуха развивается в результате повреждения клеток паренхимы печени (гепатоцитов), способность которых улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой (естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ)
ивыделять его в желчные пути в виде билирубинглюкуронида (связанного билирубина) снижается.
Кожные покровы при этом виде желтухи имеют типичный шафраново-желтый с красноватым оттенком цвет. Кожный зуд встречается гораздо реже, чем при механической желтухе, так как при паренхиматозной желтухе нарушается синтез желчных кислот поврежденными клетками печени. Наблюдается равномерное увеличение печени, спленомегалия.
Вслучаях тяжелого течения болезни могут появиться симптомы выраженной недостаточности функции печени.
Всыворотке крови содержание свободного и связанного билирубина повышается в 4-10 раз (первого — за счет недостаточно эффективной функции гепатоцитов, второго – в результате обратной диффузии билирубинглюкуронида из желчных в кровеносные капилляры при дистрофии печеночных клеток).
В моче появляются связанный билирубин (билирубинглюкуронид, он водорастворим и легко проходит через капиллярные мембраны в отличие от свободного билирубина) и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается.
Уменьшается выделение стеркобилиногена с калом (так как меньше билирубина выделяется печенью в кишечник), но полное обесцвечивание его наблюдается редко.
Подпеченочная желтуха развивается вследствие частичной или полной непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще всего сдавлением его извне и прорастанием опухолью (обычно рак головки поджелудочной железы, рак большого дуоденального сосочка и др.) или закупоркой камнем, что приводит к застою желчи выше препятствия и повышению давления внутри протоков при продолжающемся отделении желчи. В результате междольковые желчные капилляры растягиваются, и желчь диффундирует в печеночные клетки, в которых развиваются дистрофические процессы, а также поступает в лимфатические пространства и в кровь. Кроме того, на периферии долек в результате повышения давления внутри мелких желчных капилляров возникает сообщение между ними и лимфатическими щелями, через которые желчь поступает в общий ток крови.
Кожные покровы и слизистые оболочки при механической желтухе окрашиваются в желтый, а затем вследствие окисления билирубина в биливердин в зеленый и темнооливковый цвет.
Содержание в крови связанного билирубина в прямой реакции Ван ден Берга достигает высоких цифр (250—340 мкмоль/л, или 15—20 мг%, и выше). При длительной желтухе в связи с нарушением функции печени несколько увеличивается содержание и свободного билирубина.
Связанный билирубин появляется в моче (в общем анализе мочи определяются желчные пигменты), придавая ей коричневую окраску с ярко-желтой пеной.
Кал обесцвечивается либо периодически (при неполной закупорке, чаще камнем), либо на длительный срок (при сдавлении протока опухолью). В этом случае желтуха прогрессивно нарастает, цвет кожи и слизистых оболочек постепенно становится зеленовато-коричневым (землянистым), прогрессирует истощение больного. При полной непроходимости желчных путей кал обесцвечен (ахоличен), имеет глинистый, бело-серый цвет, стеркобилин в кале отсутствует.
При этом типе желтухи в кровь поступают не только связанный билирубин, но и в обильном количестве вырабатываемые гепатоцитами желчные кислоты (холемия), что вызывает ряд связанных с интоксикацией симптомов: выраженный кожный зуд, усиливающийся ночью, брадикардию (желчные кислоты рефлекторно вызывают повышение тонуса блуждающего нерва). Нарушения деятельности нервной системы проявляются такими симптомами, как быстрая утомляемость, общая слабость, адинамия, раздражительность, головная боль и бессонница. Если причину, вызвавшую непроходимость общего желчного протока, не удается ликвидировать (удаление камня, опухоли), то постепенно поражается печень, присоединяются симптомы ее функциональной недостаточности.
2. Синдром портальной гипертензии.
Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации, - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
В соответствии с локализацией препятствия току портальной крови выделяют внутрипеченочную и внепеченочную формы портальной гипертензии. Последняя делится на подпеченочную (предпеченочную), если препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях, и надпеченочную (постпеченочную), если препятствие локализуется во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене
проксимальнее места впадения в нее печеночных вен. Кроме того, выделяют еще смешанную форму.
Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока крови из воротной вены в результате сдавления ее извне (опухолью, увеличенными лимфатическими узлами ворот печени при метастазах рака и др.) или облитерации части ее внутрипеченочных разветвлений при хронических поражениях паренхимы печени (при циррозе), либо тромбоза воротной вены или ее ветвей.
Клинические симптомы портальной гипертензии – развитие коллатерального кровообращения, кровотечение из варикозно-расширенных коллатералей, асцит, спленомегалия. При портальной гипертензии расширенные расходящиеся в разные стороны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую «головой медузы» (caput Medusae).
3. Синдром цитолиза при заболеваниях печени.
Для цитолитического синдрома характерно повышение в плазме крови концентрации АСТ, АЛТ, ЛДГ-5, а также ферритина, сывороточного железа.
4. Синдром холестаза.
Синдром холестаза – нарушение синтеза, секреции или оттока желчи. Клинические критерии: потемнение мочи, посветление кала, зуд кожи, желтуха. Биохимические критерии: накопление в сыворотке крови билирубина, желчных
кислот. Индикаторные ферменты холестаза – щелочная фосфатаза, гаммаглутамилтранспептидаза, 5-нуклеотидаза, лейцин-аминопептидаза.
Гистологические критерии: Накопление желчных пигментов в гепатоцитах и (или) желчных тромбов в канальцах.
5. Синдром холемии.
Холемия (греч. cholē желчь + haima кровь; синоним: желчекровие – накопление в крови составных частей желчи.
Холемия развивается в результате поражения паренхимы печени (например, при гепатите, циррозе печени), сопровождающегося снижением дезинтоксикационной функции гепатоцита, когда вследствие воспалительного или некротического процесса в печеночной паренхиме не происходит полного очищения крови от билирубина и желчных кислот. Причиной холемии может быть холестаз.
Холемия проявляется кожным зудом, желтухой разной степени выраженности, нарушениями сна (сонливость днем и бессонница ночью), депрессивным состоянием, склонностью к брадикардии и артериальной гипотензии. Все эти симптомы обусловлены токсическим влиянием на центральную нервную систему и периферические нервные окончания желчных кислот, а при резко выраженном холестазе и билирубина.
Диагноз устанавливают на основании результатов биохимического исследования крови, при котором выявляется повышенное содержание прямого билирубина и желчных кислот.
6. Синдром гепатомегалии и гепатоспленомегалии.
Увеличение печени – наиболее частый признак хронического гепатита. Печень уплотнена, имеет гладкую поверхность, может быть умеренно болезненна при пальпации. В генезе гепатомегалии при хроническом гепатите ведущее значение принадлежит воспалительному процессу с клеточной инфильтрацией органа.
Спленомегалия определяется у больного чаще при наличии синдрома портальной гипертензии. Увеличение селезенки при хроническом гепатите отражает системную реакцию ретикулогистиоцитарной ткани и возникновение портальной гипертензии.
7. Синдром малой печеночной и печено-клеточной недостаточности.
Печеночная недостаточность – это тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенсаторные возможности этого органа, сопровождающиеся глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций.
В наиболее ранней стадии клинические симптомы отсутствуют. Показания лабораторных «нагрузочных» печеночных проб изменены.
Во второй стадии возникают клинические проявления: «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость, ухудшение аппетита, диспепсические расстройства. Нарушением усвоения витаминов объясняются признаки полигиповитаминоза. Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свободного билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и прямой билирубин.
Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина могут появиться гипопротеинемические отеки и прогрессировать нередко существующий у больных с хроническими поражениями печени асцит.
Нарушение синтеза печенью факторов свертывающей системы крови, а также снижения содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма) ведут к возникновению геморрагического диатеза – появлению кожных геморрагий, кровотечений из носа, ЖКТ. Изменены «печеночные» пробы.
Третья стадия, конечная, характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ, дистрофическими изменениями не только печени, но и других органов. Развивается истощение. Появляются симптомы-предвестники комы: снижение интеллекта, некоторая эйфория, иногда депрессия, нарушение сна. В дальнейшем возникают провалы в памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость. Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего чаще всего наступает кома.
УИРС (задание для обязательного письменного ответа в тетради):
1)Схематично изобразить обмен билирубина в норме и при желтухах.
2)Написать симптомы синдрома холемии.
3)Написать симптомы синдрома холестаза.
4)Написать патогенез асцита.
5)Написать симптомы синдрома печеночной недостаточности.
Обучающие ситуационные задачи:
Задача №1. Больной 47 лет, повар, доставлен в клинику скорой помощью с жалобами на внезапно развившиеся боли в правом подреберье, температуру 38,7 С, тошноту, рвоту, желтушность кожных покровов. В анамнезе часто повторяющиеся боли в области правого подреберья. Объективно: желтушность склер и кожных покровов, резкая болезненность при пальпации в правом подреберье. Лабораторные данные: общий билирубин 80 мкмоль/л, прямой – 55 мкмоль/л. Моча цвета «пива», реакция на билирубин резко положительная, уробилин отсутствует. Кал белый, глинистый.
О какой патологии можно думать? А) Печеночная желтуха Б) Подпеченочная желтуха
В) Надпеченочная желтуха
Задача №2. У больного 33 лет в течение недели отмечались катаральные явления, слабость, головная боль, субфебрильная температура, тяжесть в правом подреберье. День назад появилась желтушность склер, темная моча. При обследовании в общем анализе крови обнаружена лейкопения. Биохимический анализ крови: повышен уровень общего билирубина как за счет связанного, так и за счет свободного. Моча темно-бурого цвета, реакция на билирубин и уробилин положительная.
О какой патологии можно думать? А) Подпеченочная желтуха Б) Надпеченочная желтуха В) Печеночная желтуха