Лекции 5 семестр / 01. ПА_Лекция 1_Альтерация

Амилоид

-представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F- компонент) образующие фибриллярные структуры.

1)АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога — белка SАА;

2)АL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов;

3)АF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин;

4)АSС1 - белок, предшественник которого также преальбумин.

Диагностика амилоидоза

•Макроскопическая диагностика с использованием раствора Люголя и 10% раствора серной кислоты

•Окрашивание конго красным, метиловым (или генциановым) фиолетовым Йод-Грюн; Иногда красочные реакции отсутствуют (ахроамилоид).

•Специфическая люминесценция с тиофлавинами S или Т.

•Поляризационная микроскопия – дихроизм и двойное лучепреломление

Клинико-морфологическая

классификация амилоидоза

1.первичный (идиопатический),

2.наследственный (генетический, семейный),

3.вторичный (приобретенный)

4.старческий амилоидоз.

Вторичный амилоидоз - осложнение других

заболеваний, остальные формы - самостоятельные заболевания.

АS-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной

дискразии»,

АL -амилоидоз всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов.

АА - амилоидоз охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного — периодическую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса.

АF-амилоидоз — наследственный,

АSС1-амилоидоз — старческий генерализованный или системный (SSА) с триадой Шварца.

Выделяют

•кардиопатический,

•нефропатический,

•нейропатический,

•гепатопатический,

•эпинефропатический,

•АРUD-амилоидоз,

•смешанный тип.