Болезнь Альцгеймера

Понятие о болезни

•Болезнь Альцгеймера — заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности.

•Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (после 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

Стадии болезни

•Первые симптомы возникают за несколько лет до постановки окончательного диагноза. Эта стадия заболевания называется предеменция . Что же указывает на начало болезни? Прежде всего — это расстройство краткосрочной памяти и затруднения с усвоением новой информации. Также тревожным сигналом может стать невозможность сосредоточиться, распланировать свою деятельность, появление проблем с абстрактным и логическим мышлением, забывание значений некоторых слов. Уже на стадии предеменции может возникнуть апатия, которая в дальнейшем сопровождает заболевание. Этот период специалисты нередко называют мягким когнитивным снижением.

Стадии болезни

•На смену предеменции приходит следующая стадия болезни Альцгеймера — ранняя деменция . Снижение памяти прогрессирует, начинает появляться агнозия — нарушение разных видов восприятия (тактильного, зрительного, слухового). Однако при этом сохраняется чувствительность сознания. Часто отмечается нарушение речи, восприятия, исполнительных и двигательных функций. Что касается событий далекого прошлого, очевидных давно воспринятых фактах, хорошо заученных двигательных повседневных функций, то все это в меньшей степени подвергается забвению по сравнению с новой информацией. Словарный запас на ранней стадии деменции сокращается, снижается скорость речи, может нарушиться координация движений, затрудняя выполнение повседневных бытовых действий.

Стадии болезни

•Затем наступает умеренная деменция , при которой перечисленные выше симптомы усугубляются, все больше нарушается координация движений, утрачиваются навыки чтения и письма. Пациент может выполнять элементарные бытовые функции (одеваться, выполнять гигиенические процедуры и т.д.), но со временем ему и в этом потребуется помощь. Начинает нарушаться долговременная память, появляются поведенческие отклонения, которые обычно обостряются вечером: плаксивость, раздражительность, агрессия, может даже появиться тяга к бродяжничеству. Родственники и близкие при этом могут испытывать стресс, поэтому помещение пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера, в специальные учреждения часто является решением проблемы.

Стадии болезни

•Последней стадией болезни является тяжелая деменция . В этот период пациент уже полностью зависит от посторонней помощи, его речь состоит из отрывочных фраз, словарный запас сводится к минимуму. Больного обычно не покидает апатия, его мышечная масса истощается, и все необходимые действия он уже не может выполнять без посторонней помощи, вплоть до приема пищи. Неподвижность в большинстве случаев вызывает пневмонию и пролежневые язвы, что и становится причиной смерти.

Причины заболевания

•Полагают, что основное значение в возникновении болезни Альцгеймера имеет генетическая предрасположенность

•Дефекты митохондриальной ДНК найдены примерно у 50% больных (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование). Раннее начало связано с дефектами генов АРР, PSEN1, PSEN2.

•Болезнь можно рассматривать как семейство заболеваний, имеющих различное происхождение, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка— предшественника амилоида (гипотеза «амилоидной цепи»), что ведёт к появлению нейротоксичных форм белков.

•При болезни Альцгеймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки — отложения амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков.

Симптомы болезни

•Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение

•Расстройства памяти.

•Снижение интеллекта

•Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)

•Нарушение высших корковых функций (нарушение речи, письма, чтения, счета, узнавание предметов)

•Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сохраняется, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции

•Изменения личности

•Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях болезни)

•Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости

•Социально-трудовая дезадаптация

•Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся слабоумием

•Отсутствие связи расстройств с каким-либо другим психическим заболеванием

•Заболевание может сопровождаться бредом, галлюцинациями

•Возможные поздние признаки — судорожные припадки, мышечные судороги

Диагностика

•Методы исследования для постановки диагноза болезни Альцгеймера:

•Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты)

•Исследование функции щитовидной железы

•Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ

•ЭКГ

•ЭЭГ — диффузное замедление сигнала

•КТ, МРТ — атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают гидроцефалию, инфаркты, гематомы, опухоли

•Определение повышенного содержания амилоида в ликворе

•Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков

•Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ.