1. Диффузная хроническая эмфизема бывает по этиологии и патогенезу:
Ø Первичная или идиопатическая: причина неизвестна (дефект α2‑антитрипсина), связана с врожденной неполноценностью эластики, лизис эластики лейкоцитами и макрофагами, приводит к спазму сосудов и ухудшению питания, что способствует развитию атрофии;
Ø Старческая: связана с возрастной атрофией эластики, в анамнезе м. б. заболевания лёгких. Лёгкие легко спасаются и может не быть гипертрофии правого желудочка.
Ø Обструктивная: причины ее: хр. обструктивный бронхит, пылевые поражения легких, ранения лёгких.
Патогенез обструктивной эмфиземы: при хр. бронхите происходит разрастание соединительной ткани и выпотевание экссудата (как клапан), что приводит к сужению просвета бронхов. На вдохе воздух входит в альвеолы через суженные бронхи (вдох активный процесс), а при выдохе не весь воздух выходит из альвеол, т. к. выдох пассивный процесс. И воздух накапливается в альвеолах, давит на межальвеолярные перегородки, истончает и разрывает их, сдавливает сосуды и нарушает питание, т. о. возникает атрофия от давления и нарушения питания.
Макро: легкое большое, бледное, не спадается после вскрытия полостей, при надавливании остается след пальца (снижение эластичности ткани), режутся с хрустом.
Микро: истончение, разрыв межальвеолярных перегородок, сосудов на стыке нескольких альвеол.
Хроническая обструктивная эмфизема лёгких, ×30
2. Очаговая эмфизема (буллезная):
Ø Рубцовая перифокальная: на месте рубцов, инфарктов.
Ø Компенсаторная (викарная): если в одном легком тяжелый патологический процесс или удалена часть или всё лёгкое, другое легкое компенсирует - в нем развивается эмфизема. Не сопровождается деструктивными или сосудистыми изменениями и носит характер КПП.
Особую опасность представляет диффузная хроническая эмфизема, она приводит к развитию лёгочно-сердечной недостаточности:
1. Истончаются и разрываются межальвеолярные перегородки, альвеолы объединяются в большие полости и уменьшается дыхательная поверхность.
2. Наличие остаточного воздуха в альвеолах препятствует новой порции воздуха, он не соприкасаться со стенкой альвеол - диффузия газов через остаточный воздух.
1 и 2 приводит к развитию дыхательной недостаточности.
3. Уменьшение количества межальвеолярных перегородок, приводит к редукции легочного круга, развитию гипертрофии правого желудочка, «легочному сердцу» - сердечной недостаточности.
Ателектаз – спадение ткани лёгкого при закупорке бронхов (обтурационный или компрессионный механизм).
Коллапс - спадение ткани лёгкого при сдавлении из плевральной полости.
Врождённые заболевания лёгких: ателектаз, эмфизема, агенезия, аплазия, трахеопищеводный свищ, …
6. Пневмокониозы (пылевые болезни легких): это профессиональные заболевания, обусловленные запылённостью окружающей среды.
Этиологические факторы - пыль - это взвесь твердых частиц в воздухе.
Имеет значение:
1. Размеры пылевых частиц - чем меньше, тем устойчивее аэрозоль, глубже проникновение (частицы менее 5μ легко проникают и трудно выводятся).
2. Форма.
3. Консистенция.
4. Физико-химическое состояние.
Классификация пыли:
1. Минеральные пыли:
Øсиликозы – SiO2 (двуокись кремния), в чистом виде в кварце (кварцевый песок).
Øсиликатозы – силикаты: Si + окись металла - талькоз, асбестоз.
2. Металлическая пыль: сидероз, бериллиоз, аллюминоз.
3. Угольная пыль – антракоз.
4. Смешанная пыль - антракосиликоз.
5. Органическая пыль - хлопковая (биссиноз), пыль меха, табака.
Патогенез: любая пыль оказывает следующее действие:
1. Механическое повреждающее действие на дыхательные пути и ткань легкого, что приводит к разрастанию соединительной ткани - фиброгенный эффект.
2. Токсическое действие: SiO в организме соединяется с органическими кислотами, образуя кремниевую кислоту, которая токсически действует на ткани, оказывая и фиброгенное действие.
3. Физико-химическое действие: SiO в кристаллической форме образует полимеры кремниевой кислоты, которые служат матрицей для образования коллагеновых волокон.
4. Аллергизирующее действие: вызывают органические пыли.
5. Иммунное влияние: например, Si действует на макрофаги, которые выделяют монокины, стимулирующие образование и активацию фибробластов.
6. Некоторые виды пыли вызывают воспаление: беррилиоз сопровождается образованием гранулем.
Морфология:
1. В ответ на попадание пыли развивается пневмосклероз, чаще диффузный - разрастается соединительная ткань вокруг сосудов, бронхов, в межальвеолярных перегородках, легкое плотноватое наощупь. При силикозе развивается узелковый пневмосклероз и образуются силикотические узелки серого цвета (типичные – концентрические или вихре образные гиалинизированные пучки соединительной ткани + кониофаги и пыль; и атипичные – волокна не имеют чёткого направления и структуры), которые могут распадаться с образованием силикотических каверн.
2. Страдают дыхательные пути: пылевые бронхиты, деформирующие бронхиты, обструктивная эмфизема, возможно даже развитие бронхоэктазов, но они сухие без экссудата.
Опасность пневмокониозов (причины смерти):
1. Пневмосклероз приводит к развитию дыхательной недостаточности, развитию «легочного сердца» и легочно-сердечной недостаточности.
2. Эмфизема (обструктивная).
3. Присоединение туберкулеза.
4. Присоединение вторичной инфекции.
5. Возникновение опухолей легкого.
6. Редко - деструктивные изменения, с формированием каверн.
Антракоз, ×10
Антракосиликоз. а) ×10, б) ×30