Лекции 1 / Аменорея и ГМС
.pdf
В.Ф. Снегирев в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра- и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки).
До настоящего времени некоторыми хирургами применяется операция сигмоидального кольпопоэза которые к ее преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении данного вида порока в детском возрасте.
Этот вид лечения показан пациенткам с неэффективностью других видов кольпопоэза и больным с наличием аплазии влагалища и функционирующей маткой. Несмотря на наличие таких серьезных осложнений, как воспалительные процессы внутренних половых органов, общепризнанно, что сигмоидальный кольпопоэз является единственно возможным у таких больных. Ни один другой аутотрансплантат не в состоянии нести функциональную нагрузку в условиях регулярных
сексуальных контактов и ежемесячных менструальных кровяных выделений.
Кольпопоэз из тазовой брюшины:
В 1984 г. Н.Д. Селезнева и соавт. впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией, используя принцип «светящегося окна» выполняется двумя бригадами хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая – промежностный.
Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед. после операции, причем регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища являются обязательным условием предотвращения слипания его стенок.
Отдаленные результаты исследования показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданного неовлагалища отсутствует, длина (11–12 см), растяжимость и емкость влагалища вполне достаточны. Отмечается умеренная складчатость и незначительное слизистое отделяемое влагалища.
Кольпоэлонгация – основной, на данном этапе, метод лечения
Простота и доступность кольпоэлонгации позволяют использовать его как первый этап лечения у большинства пациенток с мюллеровой агенезией.
Комитет Американского колледжа акушеров и гинекологов недавно избрал этот метод в качестве основного консервативного способа лечения мюллеровой агенезии.
В 1981 г. Инграм предложил концепцию пассивного расширения, когда давление оказывает сам элонгатор при нахождении пациентки на велосипедном сиденье.
С того момента, когда размер дилататора соответствует сформированному влагалищу, начинают использовать дилататор большего размера. Пациентка должна проделывать данную процедуру минимум по 20 мин 2-3 раза в день. При высокой мотивации пациентки функциональное влагалище может быть создано за 12 нед.
ПОРОКИ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ РАЗВИТИЕМ ГЕМАТОКОЛЬПОСА
Упациенток с атрезией гимена возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, затруднение при мочеиспускании.
Упациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке возникают циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре - схваткообразных).
При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками.
Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков
Исключить дисгенезию гонад:
ФСГ,ЛГ, Е2
ФСГ,ЛГ > 15 E2< 50
С-м Шерешевского-Тернера
Кариотипирование УЗИ органов м/т
Лапароскопия и удаление гонад при наличии У хромосомы
ФСГ, ЛГ , Е2 < N или N
Гормоны:ТТГ, СТ4, ПРЛ, УЗИ органов м/т, щ/ж
Рентген черепа в 2-х проекциях
(«турецкое седло») – отклонение и порозность спинки седла, утолщение краниальной пластинки лобной кости
Рентген кистей рук – костный возраст
(отставание более 2-х лет)
С-м Шерешевского-Тернера 45Х0
Особую форму синдрома представляет
тернеровский мозаицизм, при котором наряду с клетками с кариотипом 45ХО встречаются также клетки с кариотипом 46ХХ.
Чем больше клеток с кариотипом 46XX, тем менее выражены клинические проявления синдрома.
Отличительный признак первичного гипогонадизма — высокий уровень ЛГ и ФСГ при низком уровне эстрадиола
С-м Шерешевского-Тернера
половой инфантилизм, малый рост (135 до 152 см), задержка костного возраста.
Стигмы дисэмбриогенеза:
-крыловидная складка (птеригий) на шее,
-бочкообразная грудная клетка,
-низко расположенная граница роста волос на затылке,
-вальгусная деформация локтевого сустава,
-дисплазия ногтей,
-пороки развития почек и сердца.
С-м Шерешевского-Тернера
Лечение при дисгенезии гонад
Если в кариотипе есть Y хромосома, то требуется лапароскопия и удаление гонад,т.к.высок риск развития в них гонадобластомы. Затем назначают заместительную гормональную терапию.
Если кариотип без Y хромосомы, то лечение только медикаментозное – замещение эстрогенами и прогестероном до возраста физиологической менопаузы с целью профилактики остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний и ожирения.
Применяют комбинированные препараты для менопаузальной гормональной терапии, например Фемостон 2/10, Циклопрогинова.
Недоразвитие или отсутствие ВПП + появление мужских признаков – увеличение клитора, изменение наружных половых органов
Определение пола: Кариотип
УЗИ, лапароскопия
Кариотип 46 ХУ По УЗИ яички или смешанный вариант,
2-х сторонние паховые грыжи
Кариотип 46ХХ УЗИ – матка и яичники (гипоплазия)
С-м тестикулярной феминизации
Удаление гонад, заместительная гормональная терапия
ВДКНврожденная дисфункция коры надпочечников
Консультация эндокринолога