Лекции 1 / Аменорея и ГМС
.pdf
Классификация аменореи
Первичная – менструаций никогда не было Вторичная – менструация была хотя бы один раз
Физиологическая – в допубертатный возраст, беременность, лактация, постменопауза
Патологическая – в репродуктивном периоде, если аменорея возникла спонтанно не является результатом лечения или операции
Истинная – нет циклических изменений в яичниках
Ложная – яичники функционируют, но нет видимых менструаций, например, при пороке развития – атрезия гимена
Этиология и патогенез аменореи
Уровень поражения – ЦНС:
Органические заболевания мозга, психические заболевания
Последствия острого и хронического стресса – учебные нагрузки и т.д.
Следствие потери или исходного дефицита массы тела (старт пубертата при 13-14% жира от массы тела, а овуляторные циклы развиваются при 19-20%)
Дисфункция или органическое поражение гипоталамуса при множестве соматических, неврологических или эндокринных заболеваниях
Гипоталамус, в сложных для организма моментах существования, «отключает» работу репродуктивной системы для сохранения жизненно важных функций и выживания
индивидуума. Проблема в обратном «включении», т.к. оно остается за гипоталамусом и практически не поддается коррекции извне.
Этиология и патогенез аменореи
Уровень поражения – гипофиз:
Опухоль гипофиза – аденома, микроаденома
Недостаточность функции гипофиза – врожденная или вследствие токсического повреждения
С-м «пустого» турецкого седла и др.
При гипоталамо-гипофизарной форме нарушения формируется нормоили гипогонадотропная аменорея, т. е. уровень гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) нормальный или низкий.
Этиология и патогенез аменореи
Уровень поражения – гонады:
•Дисгенезия гонад (чистая, смешанная формы)- синдром Шерешевского-Тернера
•Повреждение ткани яичников – операция или повреждение лучевой терапией при лечении других заболеваний.
Формируется гипергонадотропная аменорея – по механизму обратной связи низкий уровень
эстрадиола заставляет гипофиз вырабатывать большое количество гонадотропинов (ФСГ и ЛГ около 70-90 ммоль/л при норме 2-10 ммоль/л)
Этиология и патогенез аменореи
Уровень поражения – матка:
Аплазия матки и 2/3 влагалища – с-м РокитанскогоКюстера - Майера
Спаечный процесс в полости матки после вмешательств (аборт)
Морфология и патофизиология:
Отсутствие роста эндометрия – истинная маточная аменорея;
Задержка оттока крови из половых путей – ложная аменорея (атрезия гимена)
Уровень гонадотропинов и половых стероидов в норме.
Диагностика ГМС и Аменореи
Задача диагностики найти уровень поражения ГГЯС и установить его вид – функциональное или органическое
Анамнез:
-Наследственность – МЦ у матери и женщин первой линии родства (с-м раннего истощения яичников)
-Особенности питания, режима дня (редуктивные диеты, ночные смены и т.д.)
-Оценка веса и темпов его изменения (резкое снижение)
-Оценка соматической и эндокринной патологии
-Перенесенные оперативные вмешательства (выскабливвание полости матки)
-Перенесенные инфекции (эндометрит)
Аменорея первичная. Диагностический алгоритм
|
|
Недоразвитие |
Нормальный |
|
|
|
или отсутствие |
|
фенотип |
|
|
|
вторичных |
|
|
|
|
|
|
половых |
|
||
|
|
признаков |
|
|
|
|
|
определить |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
исключить |
|
|
|
||||||||||
|
|
наличие матки |
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
и влагалища, |
|
|
|
дисгенезию |
|
|
|
|||||||||
|
исключить атрезию гимена: |
|
|
|
гонад: |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
-Осмотр, |
|
|
|
кариотип |
|
|
|
|||||||
|
-Зондирование влагалища, |
|
|
|
ФСГ,ЛГ, Е2 |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
-УЗИ, МРТ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Недоразвитие или отсутствие ВПП + появление мужских признаков
Определение пола: Половой хроматин Кариотип
УЗИ, лапароскопия
Нормальный фенотип
Матка пальпируется Длина влагалища нормальная
Матка не пальпируется вместо влагалища ямка
УЗИ органов малого таза: М-эхо, состояние яичников
Гормоны крови: пролактин С-м Рокитанского-Кюстера-Майера
ТТГ, СТ4
Подтверждение МРТ
Оперативное лечение: пластика влагалища
МАТОЧНАЯ ФОРМА ПЕРВИЧНОЙ АМЕНОРЕИ
Синдром Рокитанского-Кюстнера.
Это врожденное заболевание — порок развития внутренних половых органов (отсутствие матки и влагалища, при нормальном развитии гонад). Аномалия развития половых органов, обусловленная нарушением органогенеза внутренних половых органов во время внутриутробного развития. Фенотип — женский. Половое развитие нормальное, вторичные половые признаки формируются правильно и своевременно.
Половая функция может быть восстановлена после выполнения пластических операций — формирование влагалища из кожного лоскута или кишечника. Репродуктивную функцию восстановить невозможно. Рождение ребенка возможно при суррогатном материнстве.
Создание неовлагалища.
Первоначальная цель лечения аплазии матки и влагалища — создание функционального влагалища для возможности половой жизни (полового контакта).
Хирургические методы неопластики влагалища:
I.Рассечение перинеального пространства
-Расщепленный кожный лоскут (операция Мак-Индоу)
-Полнослойный кожный лоскут
-Брюшной кольпопозз (операция Давыдова)
-Амнион - Кожно-мышечный трансплантат
-Использование стенок перегородки
-Растягивание ткани
II. Вагинопластика с использованием кишки - Сигмовидная кишка
III. Вульвовагинальная неопластика - Вагинопластика Уильямса
IV. Тяга в позадивлагалищном углублении - Операция Веккьетти