Белковые паренхиматозные дистрофии:

 

1. Зернистая дистрофия

Электронно-микроскопическое и гистоферментохимическое изучение зернистой дистрофии показало, что в ее основе часто лежит не накопление белка в цитоплазме, а увеличение объема ультраструктур за счет их отека и деструкции. Вместе с тем морфологическая картина, подобная зернистой дистрофии, может возникать при гипертрофии и гиперплазии ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение их функционального напряжения и адаптации к избыточной нагрузке в ответ на различные воздействия. Зернистая дистрофия появляется в клетках в начале декомпенсации функции органа.

Зернистую дистрофию (мутное, тусклое набухание) вызывают даже незначительные повреждающие факторы: легкие инфекции, интоксикации (экзо- и эндогенные), повышение температуры тела.

Макроскопически: органы слегка увеличены в объеме, дряблые, с тусклой матовой поверхностью среза, бледные. Микроскопически выявляется мелкая зернистость в цитоплазме, бледность окраски ядер, нечеткость границ клеток, увеличение их в объеме.

Исход: чаще – возврат к норме, редко – переход в гиалиново-капельную дистрофию или некроз отдельных клеток.

 

 

2.   Вакуольная дистрофия – характеризуется появлением в цитоплазме клеток вакуолей, заполненных жидкостью.

Причины:

1.   вирусные инфекции (вирусный гепатит – вакуольная дистрофия гепатоцитов);

2.   действие токсинов, токсических в-в (гликоли – многоатомные спирты (антифриз, тормозная жидкость – этиленгликоль, пропиленгликоль) – вакуольная дистрофия эпителия почечных канальцев – острая почечная недостаточность);

3.   нарушение электролитного баланса (гипокалиемия при неконтролируемом приеме диуретиков – вакуольная дистрофия эпителия почечных канальцев);

4.   гипоксия (миокард – при ишемии (уменьшении притока крови)).

Патогенез:

1.   повышение проницаемости лизосомальных мембран → выход гидролитических ферментов в цитоплазму → растворение, лизис белковых структур, органелл → фокальный колликвационный некроз клетки.

2.   повышение проницаемости мембран клеток приводит к гидратации цитоплазмы и возникновению вакуолей.

Морфология:

Макро: орган увеличен, бледный, дрябловатый.

Микро: вакуоли (мелкие пустоты) четко или нечетко отграниченные в цитоплазме. Цитоплазма прозрачна, ажурна, кружевная из-за множества мелких вакуолей.

Исходы:

1.   если устранить причину, возможен возврат к норме (например, при вирусном гепатите обратимый процесс);

2.   если причина не устранена – переход в баллонную дистрофию (мелкие вакуоли сливаются, образуя одну большую вакуоль: ядро оттеснено на периферию; необратимый процесс – тотальный колликвационный некроз – гибель клетки).

Значение для организма – велико – м.б. причиной недостаточности функции органа (печеночной, почечной, сердечной и т.д.) и, следовательно, причиной смерти.

 

3.   Гиалиново-капельная дистрофия – встречается редко, хар-ся наличием в цитоплазме клеток крупных гиалиноподобных капель (гранул белка) – фокальный коагуляционный (свертывание белка) некроз клетки.

Чаще – в почках, реже – печени, совсем редко – в миокарде.

В эпителии канальцев почки – при нефротическом синдроме – когда в первичной моче много белка. Эпителий канальцев реабсорбирует этот белок, который накапливается в цитоплазме. Это происходит вследствие недостаточности лизосомального аппарата, поэтому белок не успевает рассасываться, вступать в метаболизм.

В печени – при алкоголизме, когда происходит фокальный коагуляционный некроз гепатоцитов.

По механизму – инфильтрация. Редко возможна в цитоплазме гепатоцитов при гепатитах и циррозах печени в виде локальных некрозов в цитоплазме. При длительной алкогольной интоксикации, билиарном и индийском детском циррозах в гепатоцитах появляются тельца Маллори – особый белок алкогольный гиалин (извращённый синтез).

Исход: неблагоприятный, завершается тотальным коагуляционным некрозом клетки.

Значение для организма – происходит резкое снижение функции – массивная протеинурия, цилиндрурия, гипопротеинемия, нарушения электролитного баланса. Нарушение белоксинтетической, желчеобразующей и др. ф-ций печени.

 

4.   Роговая дистрофия – усиленное ороговение в коже или появление роговых масс в неороговевающем эпителии (слизистых оболочек полости рта, пищевода, матки и др., где в норме нет рогового в-ва – кератина).

Роговая дичтрофия м.б. приобретенной местной – лейкоплакия (leukos – белый, plaq – место, площадь).

Причины:

1.   хронические воспаления, вызванные инфекцией, действием физических и химических факторов (курение),

2.   -гипо- и авитаминоз А.

Микро:

1.   гиперкератоз – появление или увеличение кол-ва роговых масс;

2.   паракератоз – наличие кератина в живых клетках, сохранивших ядра;

3.   акантоз – удлинение эпидермальных выростов и, соответственно, сосочков дермы;

4.   клеточные воспалительные инфильтраты – в подлежащих тканях, субэпителиальном слое.

Лейкоплакия – предраковое состояние!!!

 

Общая врожденная роговая дистрофия – ихтиоз – (ихтиос – рыба) – гиперкератоз в коже, кожа как рыбья чешуя. Тяжелые формы несовместимы с жизнью, т.к. нарушены потовыделительная, газообменная, терморегуляционная и защитная функции кожи.