Лекции / Врожденные пороки сердца

К особенностям пороков синего типа, сочетающихся с сужением легочной артерии

(прежде всего комплекс Фалло)

•тотального цианоза

•излюбленная поза отдыха на корточках

•одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выводного тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга.

Гипоксемический приступ -

•возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ).

•приступы продолжаются от нескольких минут до 10-12 часов

•чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до 2-х лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Для аортальных пороков характерны

•отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах)

•в анализах крови при пороках сердца синего типа выявляются снижение Ра О2 и повышение Ра СО2 , увеличение содержания эритроцитов, уровня гематокрита и концентрации гемоглобина

•на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов – при пороках сердца синего типа, левых – при пороках сердца бледного типа.

Клинические проявления врожденного порока сердца:

4синдрома

1.Кардиальный синдром

•жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.;

•при осмотре – бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба;

•пальпаторно – изменения артериального давления и характеристик периферического пульса; характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка;

Клинические проявления врожденного порока сердца:

4синдрома

1.Кардиальный синдром

•появление сердечного толчка при гипертрофии/дилатации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах;

•перкуторно – расширение границ сердца соответственно расширенным отделам;

•аускультативно – изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.);

Клинические проявления врожденного порока сердца:

4синдрома:

2.Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, праволибо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т.д.) с характерными проявлениями;

3.Синдром хронической системной гипоксии

(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т.д.);

4. Синдром дыхательных расстройств (в

основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Обзорная рентгенография грудной клетки:

•дает возможность судить о конфигурации сердца и состоянии малого круга кровообращения - позволяет заподозрить порок сердца с его обеднением или обогащением.

При некоторых врожденных пороках сердце имеет характерную конфигурацию, например при тетраде Фалло – «деревянный башмачок», или при транспозиции магистральных сосудов – «яйцо, лежащее на боку»: