Лекции / Возрастные+особенности+имм.-+та28.09.19

Синдром Незелофа (алимфоцитоз)

Отсутствуют клеточные реакции иммунологической защиты (поражение Т-лимфоцитов, количественное и качественное).

Заболевание проявляется в первые недели и месяцы жизни и характеризуется злокачественным течением.

Отмечается задержка роста ребенка, развивается затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких.

При исследовании периферической крови отмечается крайне низкое содержание лимфоцитов. Содержание Ig в пределах нормы.

В большинстве случаев заболевание заканчивается летально.

Синдром Ди-Джорджа

Врожденное отсутствие тимуса.

Чаще болеют девочки.

Клиническая картина характеризуется гипокальциемией, тяжелыми судорогами, диареей, инфекцией дыхательных и мочевыводящих путей, кандидамикозом.

Нередко синдром Ди-Джорджа сочетается с врожденными пороками крупных сосудов и сердца.

Количество лимфоцитов в периферической крови снижено.

Синдром Луи-Бар

Иммунологические нарушения проявляются в сочетанном поражении клеточных и гуморальных реакций: дефицит Ig и гипоплазия тимуса.

Клиническая картина характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктезией склер и кожи лица, повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям, особенно бронхо-легочной системы, нередко отмечаются вялотекущие пневмонии, хронические пневмонии.

Воспаление в бронхах и легких вызывает функциональные расстройства, ателектазы и нарушение дренажной функции бронхов, что приводит к развитию пневмосклероза и бронхоэктазов.

Характерными признаками являются диспептические расстройства, гиперкинезы, дисфункция ВНС.

Синдром Вискотта-Олдрича

Нарушение клеточного иммунитета, нарушение гуморального иммунитета, тромбоцитопения, экзема.

Клинические признаки заболевания появляются в первые месяцы жизни и выражаются в виде повторных гнойных инфекций, экземы, спленомегалии, кровотечений.

Большинство детей погибают в раннем возрасте.

При исследовании крови выявляется тромбоцитопения и лимфоцитопения.

Хроническая гранулематозная болезнь

Полиморфноядерные лейкоциты способны к фагоцитозу, но не уничтожают поглощенные микроорганизмы.

Септический процесс обычно начинается с первых месяцев жизни и наиболее ранним его проявлением является экзема вокруг ушей, носа, рта, прогрессирующий до гнойных повреждений кожи с локальными гнойными лимфаденитами.

Почти постоянным признаком является гепатоспленомегалия, возможно, связанная со способностью нейтрофильных лейкоцитов доставлять жизнеспособные бактерии в РЭС.

У большинства детей возникают абсцессы печени, селезенки, легких или костей, часто встречается пневмония и плеврит.

При исследовании фагоцитарных функций лейкоцитов необходимо иметь в виду что ряд медикаментов, получаемых ребенком, может оказать влияние на различные этапы поглощения и разрушения микроорганизмов.

Это относится к кортикостероидам, сульфаниламидам и цитостатикам.

Детей с первичным ИД со всеми формами тяжёлой тотальной недостаточности антител и глубоким клеточным иммунодефицитом

нельзя прививать живыми вакцинами против:

эпидемического паротита, кори, полиомиелита, туберкулеза, ветряной оспы, краснухи.

Противомикробное лечение больных первичным ИД заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия при угрозе инфекции (также эффективны комбинированные сульфаниламиды). Если препарат быстро не дает эффекта, его нужно менять. Если эффект есть, его применяют минимум 3-4 недели. Введение лекарств должно быть внутривенным или парентеральным. Одновременно применяют противогрибковые и, при наличии определенных показаний, противовирусные, антимикобактериальные и антипротозойные средства.

При иммунодефиците ребенку может потребоваться длительная противомикробная терапия – на протяжении многих лет или всей жизни.

Вторичный иммунодефицит (МКБ-10) определяется по системе рубрик, где болезненные состояния внесены по определённым критериям. Позиция определяется в соответствии со статистическими данными и имеет такую ступень:

> D50-D89 - Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

D80-D89 - Отдельные нарушения,

вовлекающие иммунный механизм. > D84 - Другие иммунодефициты. > D84.8 - Другие уточнённые

иммунодефицитные нарушения. - Читайте подробнее на

SYL.ru: https://www.syl.ru/article/175791/new_ vtorichnyiy-immunodefitsit-u-detey-vtorichnyiy- immunodefitsit-simptomyi-i-lechenie

•Темпы развития вторичного иммунодефицита.

1.Острый. Развивается после полученных травм, влияния токсинов и различного рода инфекции.

2.Хронический. Вызван гнойными, воспалительными процессами в организме, опухолями, аутоиммунными болезнями, вирусами. - Читайте подробнее на

SYL.ru: https://www.syl.ru/article/1757 91/new_vtorichnyiy-immunodefitsit-u- detey-vtorichnyiy-immunodefitsit- simptomyi-i-lechenie