Лекции / Аномалии+конституции-II+—+копия+—+копия

Клиника

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов (аденоидные разрастания носоглоточной миндалины).

При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей (осиплость голоса , шумное дыхание ).

Признаки нарушения микроциркуляции, нейротоксикоза, надпочечниковой недостаточности (коллапсы, рвота, диарея)

Синдромы ЛГД :

 эндокринопатический синдром ( гипоплазия внутренних и

наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм);

 дизонтогенетический синдром (пороки мочевыделительной

системы, также может развиться порок сердца);

 симпатоадреналовая и глюкокортикоидная

недостаточность ( мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);

 лимфопролиферативный (синдром тимомегалия. Отсутствует

инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин, лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).



ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

при стрессе: снижение зрелыхТ-л-- недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6

---недостаточная активация

гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой с-

мы ----снижение кортиколиберина, АКТГ, ----кортизола----- снижение

катехоламинов--- тяжелые

гемодинамические расстройства (status thymicolymphaticus)

ЛГД: диагностика

•Сбор анамнеза

•Оценка физического развития и пропорциональности

•ОАК: лимфоцитоз,

•Уровень натрия, калия и хлоридов в плазме крови

•Липиды и холестерин в плазме крови (↑)

•Иммунограмма

•Гормональный статус

•Рентгенография грудной клетки или УЗИ вилочковой железы

Точная оценка тимомегалии с помощью кардио- тимико-торакального индекса(КТТИ)

КТТИ рассчитывается по методу

J. Gewolb (1979), как частное от деле-

ния ширины сосудистого пучка на уро-

вне бифуркации трахеи (в мм) и диа-

метра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении пос-

леднего по внутреннему краю ребер. 1 степень – 0,33 ≤ КТТИ < 0,37; 2 степень – 0,37 ≤ КТТИ < 0,42; 3 степень – КТТИ ≥ 0,42.

КТТИ= ab (мм)

АВ (мм)

Диагностика

анализ крови у ребенка с ЛГД выявляются лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз— высокие показатели моноцитов, иногда эозинофилия.

анализ мочи - повышение количества лейкоцитов (транзиторная лейкоцитурия).

УЗИ вилочковой железы — тимомегалия,

ЭХО-КГ - гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.

При исследовании гормонального статуса обнаруживается снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов гипофиза.

Выявляются изменения и при проведении иммуннограммы, обнаруживается снижение содержанияТ-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов А, М, G.

•В питании: ограничение соли, жидкости, жиров (до 4-5 г/кг массы тела)

•Грудное вскармливание

•При смешанном или искусственном вскармливании использование гипоаллергенных профилактических и лечебных смесей

•Ограничение коровьего молока и легко усвояемых углеводов

Медикаментозные средства

Адаптогены ( глицерам ,элеутерококк, пантокрин, левзея, родиола розовая)

Витамины: аскорбиновая кислота, В1, В2, В5, В6,

В12, В15, Е, А

Стимуляция коры надпочечников (корень солодки)

Иммуномодуляторы: имунал, полиоксидоний, виферон, т-активин, тимоген, метилурацил

Мембраностабилизаторы: кетотифен,(задитен) ксидифон

Метаболическая терапия: лимонная и янтарная кислоты (Лимонтар) + глицин