Остеохондропатия дистального конца бедренной кости
(Болезнь Кенига)
• Возникает в возрасте от 15 до 35 лет.
•Характер боли меняется в зависимости от стадии.
•Первая стадия - боли периодические при нагрузке.
• Вторая стадия постоянные, ноющие, усиливаются при надавливании на внутреннюю поверхности коленного сустава
•Третья стадия возможны полные блокады коленного сустава ущемленным костным телом с полной потерей подвижности в коленном суставе
Остеохондропатия дистального конца бедренной кости (Болезнь Кенига) Аналогичная картина может быть и в других суставах
•Длительность заболевания в среднем составляет от 2 до 4 лет. При отсутствии лечения К. б. нередко сопутствуют дистрофические процессы, приводящие к развитию деформирующего артроза.
•Лечение оперативное
Остеодиплазия
(греч, osteon кость + дисплазия) — порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнатального развития.
Проявляется многообразными аномалиями и пороками развития костно-суставного аппарата.
Классификация дисплазий скелета
(Волков М.В.1982) (врожденные нарушение развития костей скелета)
а) Эпифизарные дисплазий.
б) Физарные дисплазий.
в) Спондилоэпиметафизарные дисплазии с преимущественным поражением позвоночника и тазобедренных суставов.
г) Метафизарные дисплазий.
д) Диафизарные дисплазий.
е) Смешанные формы системных заболеваний скелета (дисплазий - дизостозы).
ж) Мукополисахаридозы.
Классификация дисплазий скелета
(Лагунова И.Г.1989)
Фиброзные дисплазии – несовершенный фиброгенез
Хрящевые дисплазии - несовершенный хондрогенез
Костные дисплазии - несовершенный остеогенез
Фиброзные остедисплазии – несовершенный фиброгенез
происходит функциональное отклонение остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».
различают:
Полиоссальную (двустороннюю и одостороннюю)
Монооссальная и монолокальная
Сочетанные формы
болезнь Олбрайта
Синдром Моганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Остеодтисплазия Мелика-Нидлза
Болезнь Пайла …
Фиброзные остедисплазии – примеры
Костная ткань замещается фиброзной тканью – кости деформируются
Полиоссальная |
Очаговая форма – |
|
одностороннее |
Кортикальный корковый |
|
дисплазия – |
поражение |
дефект в метафизе |
деформация |
плечевой и |
бедренной кости |
бедренной кости |
локтевой костей |
|
Хрящевые дисплазии – несовершенный хондрогенез
Происходят нарушения, возникающие в процессе эмбрионального и постэмбрионального хрщеобразования и последующей оссифкациии возникают в физарных зонах, хрящевых закладках из которых формируются эпифизы, апофизы и спонгиозные отделы трубчатой кости, тела позвонков.
различают:
Эпифизарные
Спондиоэпифиарные, собственно эпифизарные,
смешанные формы
Физарные
Ахондроплазия, гипохондроплазия, экзостозная ходнродисплазия, локальные формы (coxa vara, болезнь Отто, болезнь Эрлахера-Блаунта, болезнь Моделунга…)
Метафизарные
болезнь Олье (дисхондроплазия) , синдром Маффуччи, метафизарные хондродисплазии
Хрящевые дисплазии - примеры
В отличие от фиброзных дисплазий извращение хондрогенеза может возникнуть в физарных зонах росткового хряща, хрящевых закладках, из которых формируются эпифизы, апофизы и спонгиозные отделы трубчатых костей, плоские, короткие кости и тела позвонков.
Болезнь Отто-Хорбака.
Болезнь Эрлахера-Блауната-Биезинь. Болезнь Олье
Костные дисплазии - несовершенный остеогенез
Происходят нарушения остеогенеза, возникающие на эмбриональном этапе создания кости.
Нарушения выражаются в виде создания неполноценной кости, не обеспечивающей опорную функция, а так же в виде избыточного разрастания костной ткани
различают:
Врожденная ломкость костей (Лобштейна-Фролика)
Герерализованный гиперостоз
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Деформирующая остеопатия (болезнь Педжета)