дисплазия и врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра у детей старше 1 года: этапные функциональные гипсовые повязки, гипсовые корсеты.
Оперативные методы лечения врожденного вывиха бедра: показания к оперативному лечению, операции внутрисуставные и внесуставные, открытое вправление вывиха по Богданову 
(не позже 2-х лет),
надацетулярная остеотомия таза, операция Заградничка при патологической антеторсии бедра. позиция ножек - положение
Па́ттерн (англ. 'pattern — обра зец, шаблон, система)
11
Артрогрипоз (arthrogryposis; греч. arthron сустав + gryposis искривление) врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата, характеризующееся множественными контрактурами (Q74.3)
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) Врожденный множественный артрогрипоз
Под термином понимается в современной медицине большое количество врожденных заболеваний. Артрогриоз проявляется в виде многочисленных именно врожденных заболеваний, поражением спинного мозга и гипертрофией.
Статистика 2-3% из числа всех заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Этиология. Заболевание не передается по наследству, а возникает спорадически. Факторы влияющие на возникновение артрогирпозплода. на ранних сроках беременности:
инфекции вирусного или бактериального происхождения; влияние токсических веществ и лекарственных средств; ограничение внутриматочного
Пространства из-за аномалий строения; недостаточность плаценты и др.
12
Артрогриппоз (Q74.3 Патогенез. Две основных теории:
Миогенная под воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности нарушается формирование (гистогенез) мышечных волокон и происходят негативные изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе
Неврогенная патологический процесс запускается из-за первичного поражения спинного мозга, а избирательная атрофия мышц и контрактуры отдельных суставов являются вторичными.
1.Нарушается тонус мышц, происходит их дегенерация;
2.Ограничивается подвижность суставов;
3.Сумочно-связочный аппарат укорачивается;
4. Смежные поверхности сустава вдавливаются друг в друга, в суставах возникают контрактуры;
5.Точки прикрепления мышц имеют аномальное расположение, замедляется рост в длинных трубчатых костей, возникает в них атрофи;
6.Центральная и периферическая нервные системы поражаются
13
Артрогриппоз (Q74.3)
Во многих случаях артрогрипоз сочетается с:
1.амниотические перетяжки; 2.кожная синдактилия кистей; 3.втяжение кожи над измененными суставами; 4.птеригиумы (крыловидность) в суставах;
5.косорукость и косолапость; 6.вывихи суставных концов; 7.гемангиомы и телеангиэктазии на коже; 8.склонность к респираторным заболеваниям.
Классификация.
По распространенности -генерализованный (54% случаев), - с поражением нижних конечностей (30%),-
верхних конечностей (5%), дистальный (11%);
-по виду контрактур – отводящие, приводящие, сгибательные, разгибательные, ротационные, комбинированные;
-по степени тяжести деформаций – легкая, средняя и тяжелая формы;
Подколенная складка (синдром подколенного птеригиума).
гемангиома |
телеангиэктазия |
Амниотические перетяжки |
|
14 |
|||
|
|
Артрогриппоз (Q74.3)
Лечение у ортопеда.
Консервативное лечение
Поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю.
ЛФК на увеличение объема движений в суставах . 6-8 раз в сутки проводить корригирующие упражнения и укладки.
После гипсования ортезные изделия. Физиопроцедуры (электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой) электростимуляция, аппликации с озокеритом и парафином Массаж
3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения,
Диагноз «артрогрипоз» может быть поставлен в перинатальный период.
УЗИ: видит деформацию суставов и атрофию мягких тканей конечностей. Косвенный признак патологии -низкая подвижность плода.
После рождения: артрогрипоз диагностируют на основании клинических симптомов и неврологического обследования.
Заболевание дифференцируют
от осложнений полиомиелита, полиартрита, миопатии и других системных и нейромышечных патологий.
Хирургическое лечение.
Операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.
15
Артрогриппоз
Прогноз
Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты нуждаются в периодическом лечении, реабилитационных мероприятиях, адаптации в специализированных учреждениях.
Локализованный легкий артрогрипоз полностью излечим при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.
Профилактика
Основной мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности.
16
Хондродистрофия (chondrodystrophia; хондро- + дистрофия; син.:
аплазия диафизарная, ахондроплазия, ахондроплазия плода, Парро-Мари болезнь, хондродистрофия врожденная, хондродистрофия гипопластическая)
- врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника.
Задержка роста костей в длину обусловлена нарушением процесса окостенения в зародышевом периоде в результате беспорядочного расположения клеток росткового хряща.
Предполагается наследственный характер заболевания.
Нарушенному росту конечностей сопутствуют деформации преимущественно голеней и бёдер, однако больные нередко обладают большой силой и ловкостью. При прогрессировании деформаций
ухудшается функция опорно-двигательного аппарата с формированием ДОА
Формы хондродистрофии:
гипопластическая – в этом случае наблюдается недостаточное развитие хрящевой ткани, а также уменьшение эпифизов;
гиперпластическая – для нее характерен быстрый беспорядочный рост эпифизарного хряща, а также увеличение эпифизов;
маляцийная – в данной ситуации наблюдается желатинообразное размягчение хряща
(Кауфман).
17
Хондродистрофия
Клиническая картина
-характерный внешний вид;
-голова больших размеров с выпяченными буграми на лбу и темени;
-широкий седловидный нос;
-при аномальном развитии костной ткани по эпифизарной пластинке происходит деформирование концов костей с образованием варусных и вальгусных деформаций нижних конечностей (во время начала хождения ребенка);
-физиологические изгибы позвоночном столбе отсутствуют, спина становится плоская. В некоторых
случаях происходит усиление поясничного физиологического лордоза;
-пальцы имеют одинаковую длину, кисти становятся квадратной формы;
-мышечная система формируется без каких-либо аномалий, поэтому таким пациентам свойственна большая физическая сила.
18
Лечение
Хондродистрофия Консервативное.
- усилить рост костных структур - железосодержащие медпрепараты и витамины; введение в организм гормона соматотропина.
- устранение и предотвращении деформирования конечностей при помощи ортопедических устройств. При наличии общей слабости и запоздалом костеобразовании показан курс морской терапии, которая предусматривает морское купание, пребывание на морском берегу, солнечные ванны.
При наличии сильного кифоза используется длительная реклинация в гипсовой кроватке.
Оперативное.
Корригирующая остеотомия. Только после окончания роста костей, который оценивается по эпифизарной оссификации.
19
При условии адекватной терапии данного
Хондродистрофия заболевания и профилактики возможных осложнений прогноз для жизни больных с
хондродистрофией является благоприятным.
Самый знаменитый «карлик» Голливуда, 45-летний актер Питер Динклэйдж, звезда сериала "Игра престолов" и "Людей Икс" с женой и 3-летней дочкой Зелиг по Нью-Йорку.
20